Diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL)

Philip Berardi, MD PhD FRCPC
Március 9, 2023

Mi az a diffúz nagy B-sejtes limfóma?

A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) a rák egy agresszív típusa, amely speciális immunsejtekből, ún. B sejtek. A DLBCL a leggyakoribb típus lymphoma felnőtteket érint, és jellemzően 65 év felettieknél jelentkezik. Ez a fajta rák valamivel gyakoribb a férfiaknál.

Hol található általában a diffúz nagy B-sejtes limfóma?

Mivel B sejtek rendszerint az egész szervezetben megtalálhatók, a DLBCL szinte bárhol megindulhat a szervezetben. A B-sejtek a fehérvérsejtek egy fajtája, amelyek általában fontos szerepet játszanak a fertőzések elleni védekezésben.

Mik a diffúz nagy B-sejtes limfóma tünetei?

A DLBCL tünetei közé tartozik egy új csomó vagy tömeg valahol a testben, fogyás, fáradtság vagy megmagyarázhatatlan izzadás az éjszaka folyamán.

Hogyan történik a diffúz nagy B-sejtes limfóma diagnózisa?

A DLBCL diagnózisát általában azt követően állítják fel, hogy orvosa egy kis szövetdarabot eltávolított az úgynevezett a biopszia. Ezután a szövetet patológushoz küldik mikroszkópos vizsgálatra.

Hogyan néz ki a diffúz nagy B-sejtes limfóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt vizsgálva a DLBCL-ben lévő rákos sejtek a normálnál jóval nagyobbak limfociták Az atommag a sejt általában nagy csomókat is tartalmaz genetikai anyag ún sejtmagvak. Mivel a DLBCL-ben lévő rákos sejtek nagyon eltérően néznek ki a normál limfocitáktól, a patológusok úgy írják le, mint a magas fok típusú lymphoma.

A növekedési mintázat kifejezés leírja a rákos sejtek csoportosításának módját, ha mikroszkóp alatt vizsgáljuk őket. A DLBCL általában diffúz növekedési mintát mutat. Ez azt jelenti, hogy a daganatsejtek viszonylag nagy területen oszlanak el. Ahogy a daganat nő, helyettesítheti a környező normális szövetet vagy szervet. Ha a daganat elég nagy, az megakadályozhatja a közeli szervek normális működését. A normál szövetekben okozott károsodás hozzájárul az esetleg tapasztalt tünetek kialakulásához.

Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a diagnózis megerősítésére?

A patológus valószínűleg elvégzi az ún immunhisztokémia a diagnózis megerősítésére. Az immunhisztokémia egy olyan teszt, amely lehetővé teszi a patológusok számára, hogy többet megtudjanak az egyes sejtek által termelt fehérjék típusairól. A fehérjét termelő sejteket pozitívnak vagy reaktívnak nevezzük. Azokat a sejteket, amelyek nem termelnek fehérjét, negatívnak vagy nem reaktívnak nevezzük. A DLBCL-nek tűnő daganatokon rutinszerűen immunhisztokémiát végeznek, hogy megerősítsék a diagnózist, és kizárjanak más, hasonló kinézetű betegségeket a mikroszkóp alatt.

A diffúz nagy B-sejtes limfóma általában a következő immunhisztokémiai eredményeket mutatja:

• CD20 – Pozitív
• PAX5 – Pozitív
• BCL2 – pozitív (alkalmanként negatív)
• BCL6 – Pozitív
• CD10 – Pozitív vagy negatív
• MUM1 – Pozitív vagy negatív
• CD23 – negatív
• CD3 – negatív
• CD5 – negatív
• Ciklin D1 – negatív

A CD10-re pozitív daganatokat germinális központ B-sejt (GCB) típusnak nevezzük. Ezzel szemben a CD10-re negatív és a MUM1-re pozitív daganatokat nem germinális központ B-sejtes (non-GCB) típusnak nevezzük.

Mit jelent a transzformáció?

Egyéb kevésbé agresszív vagy gyenge minőségű lymphoma idővel DLBCL-vé változhat. A patológusok ezt a fajta változást a transzformáció. Az alacsony fokú limfómák, amelyek DLBCL-be fordulhatnak, közé tartoznak follikuláris limfóma,  kis limfocitás limfóma (SLL), krónikus limfocita leukémia (CLL), nodális és extranodális marginális zóna limfóma és lymphoplasmacytás limfóma.

Még mindig nem teljesen érthető, hogy pontosan hogyan és miért következik be ez a változás, de úgy gondolják, hogy sok különböző tényezővel függ össze. E tényezők némelyike ​​magukban a rákos sejtekben előforduló génmutációkat foglal magában. Mások úgy vélik, hogy olyan változások következnek be immunrendszerünkben, amelyek lehetővé teszik, hogy a limfómasejtek gyorsabban növekedjenek, és magas fokú betegséggé alakuljanak át.

Bármi is legyen az ok, egy alacsony fokú limfóma, amely magas fokú limfómává alakul át, agresszívebben viselkedik. A limfóma átalakulása során általában különféle kezelési lehetőségeket kell figyelembe venni. Ezeket meg lehet beszélni orvosával. A cél annak biztosítása, hogy a kezelési terve megfeleljen az Ön személyes helyzetének. Ez azt jelenti, hogy az Ön kezelési terve kissé eltérhet valaki mástól, akit ismer ugyanabban a betegségben.