EBV-pozitív diffúz nagy B-sejtes limfóma

Írta: Jason Wasserman, MD, PhD FRCPC
September 19, 2023

Mi az EBV-pozitív diffúz nagy B-sejtes limfóma?

Az EBV-pozitív diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) az immunrendszeri rák egy fajtája. Abnormálisból áll B sejtek amelyek megfertőződtek Epstein-Barr-vírus (EBV).

A test mely részeit érinti az EBV-pozitív diffúz nagy B-sejtes limfóma?

Az EBV-pozitív DLBCL általában érinti a tüdőt, az emésztőrendszert, a bőrt, a csontvelőt és nyirokcsomók.

Melyek az EBV-pozitív diffúz nagy B-sejtes limfóma tünetei?

Az EBV-pozitív DLBCL tünetei közé tartozik a láz, a fogyás és a fáradtság. A nyirokcsomó-érintett betegek csomót vagy duzzanatot észlelhetnek a nyakon, a karok alatt vagy az ágyék körül.

Mi okozza az EBV-pozitív diffúz nagy B-sejtes limfómát?

Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza az EBV-pozitív DLBCL-t. Bár a daganatsejteket megfertőzik EBV, a fertőzés önmagában nem elegendő a betegség kialakulásához. A betegség kialakulásában más tényezők is szerepet játszanak, mint például az immunrendszer csökkent aktivitása.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A diagnózis csak azután állítható fel, hogy a daganatból származó szövetet egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálta.

Hogyan néz ki az EBV-pozitív diffúz nagy B-sejtes limfóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt vizsgálva az EBV-pozitív DLBCL nagy, abnormális megjelenésű részekből áll. B sejtek. A daganatsejtek általában szétterjednek, és elpusztítják (elpusztítják) a környező normál szövetet. Nagy „földrajzi” területek elhalás (sejthalál) gyakran megfigyelhető a daganaton belül.

Egyes esetekben az abnormális B-sejtek hasonlítanak azokra a tumorsejtekre, amelyek általában az úgynevezett ráktípusban találhatók Hodgkin-limfóma. Ezeket a sejteket gyakran Hodgkin/Reed-Sternberg-szerűnek (HRS-szerű) írják le. E HRS-szerű sejtek jelenléte ellenére az EBV-pozitív DLBCL nem a Hodgkin limfóma egyik típusa.

A daganatot polimorfnak nevezik, ha az abnormális B-sejteket más típusú immunsejtek veszik körül, mint pl. limfociták, plazma sejtekés hisztociták. Ezeket a sejteket reaktívnak írják le, mivel nem rákos sejtek, amelyek reagálnak a daganat jelenlétére. A daganatot monomorfnak nevezik, ha az abnormális B-sejtek nagy sejtcsoportokba rendeződnek, és nagyon kevés nem rákos immunsejt áll a háttérben.

Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a diagnózis megerősítésére?

Immunhisztokémia (IHC) és a in situ hibridizáció (ISH) gyakran elvégzik a diagnózis megerősítésére. Az IHC azért fontos, mert lehetővé teszi a patológusok számára, hogy meghatározzák a daganatban lévő sejttípusokat. Amikor IHC-t végeznek, az EBV-pozitív DLBCL-ben lévő tumorsejtek pozitívak vagy reaktívak lesznek a B-sejt-markerekre, mint pl. CD19, CD20, CD79a és PAX-5. A daganatsejtek is pozitívak lehetnek CD30. A daganatsejtek negatívak vagy nem reaktívak lesznek T-sejt jelzők, mint pl CD3 és a CD5.

ISH jelenlétének megerősítésére hajtják végre EBV a daganatsejtek belsejében. Ez a teszt lehetővé teszi a patológusok számára, hogy keressenek egy markert, az úgynevezett VADDISZNÓ amelyet az EBV-vel fertőzött sejtek termelnek. Amikor ISH-t végeznek, az EBV-pozitív DLBCL-ben lévő tumorsejtek mindig pozitívak vagy reaktívak az EBER-re.

Kapcsolódó cikkek

Epstein-Barr vírus

VADDISZNÓ

Egyéb hasznos források

Leukémia és Limfóma Társaság

Az EBV-pozitív DLBCL-ről további képek megtekintéséhez látogasson el a Patológiai Atlaszba