Infiltratív follikuláris változat papilláris pajzsmirigyrák

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Március 26, 2024

Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma (FVPTC) a pajzsmirigyrák egy fajtája. Ez a fajta rák gyakrabban fordul elő felnőtteknél, bár gyermekeknél is megfigyelhető. Infiltratívnak nevezik, mert mikroszkóp alatt vizsgálva a tumorsejtek széles körben elterjednek vagy beszivárognak a környező normál (nem rákos) pajzsmirigyszövetbe.

Ez a cikk segít megérteni az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma diagnózisát és patológiai jelentését.

Mi okozza az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómát?

A legtöbb embernél, akinél infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma alakul ki, az ok ismeretlen. Az ilyen típusú rák kialakulásának kockázata azonban magasabb azoknál az embereknél, akiknek specifikus genetikai daganata van szindrómák beleértve a PTEN hamartoma szindrómát, a DICER1 szindrómát és a Carney komplexet.

Melyek az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma tünetei?

Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma tünetei a következők lehetnek:

• Egy csomó vagy duzzanat a nyakában, amelyet láthat vagy érezhet.
• Hangváltozások, például rekedtség.
• Nyelési vagy légzési problémák.

Hogyan készül ez a diagnózis?

Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma diagnózisa csak a teljes daganat eltávolítása és patológushoz történő vizsgálat után állítható fel. Ez általában a pajzsmirigy egyik lebenyének műtéti eltávolítását jelenti, bár néha az egész pajzsmirigyet eltávolítják. Ezt a diagnózist nem lehet felállítani egy kevésbé invazív eljárás után, az úgynevezett a Finom tű aspirációs biopszia (FNAB).

Patológiai jelentése infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómáról

Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómáról szóló patológiai jelentés olyan információkat tartalmaz, mint a daganat mérete, a daganatok jelenléte vagy hiánya. angioinvázió, nyirokrendszeri invázió, és a pajzsmirigyen kívüli kiterjedés, valamint a margók. Az eredmények bármely nyirokcsomók a vizsgálatot is be kell építeni a jelentésbe. Ezeket a témákat az alábbi szakaszok ismertetik részletesebben.

A daganat mérete

A daganat teljes eltávolítása után meg kell mérni. A daganatot általában három dimenzióban mérik, de a jelentésben csak a legnagyobb dimenziót írják le. Például, ha a daganat mérete 4.0 cm × 2.0 cm × 1.5 cm, a jelentésben a daganat 4.0 cm-esnek írja le. A daganat mérete fontos az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómában, mivel a patológiás stádium (pT) meghatározására szolgál, és mivel a nagyobb daganatok nagyobb valószínűséggel Áttéteket (terjed) a test más részeire.

Vaszkuláris invázió (angioinvázió)

A vaszkuláris invázió, más néven angioinvázió, a daganatsejtek véredénybe való terjedése. Amikor a daganatsejtek behatolnak az erekbe, képesek lehetnek a véráramon keresztül a test más részeire utazni, ezt a folyamatot ún. áttétel. Emiatt a vaszkuláris invázió fontos, mert a rák agresszívabb formáját jelzi. A legtöbb jelentés negatívnak írja le a vaszkuláris inváziót, ha a véredényben nem észlelnek tumorsejteket, vagy pozitívnak, ha legalább egy véredényben tumorsejtek láthatók.

Nyirok invázió

A nyirokinvázió azt jelenti, hogy a daganatsejtek a nyirokcsatornákban, kis üreges csövekben jelennek meg, amelyek lehetővé teszik a nyirok nevű folyadék áramlását a szövetekből az immunrendszerekbe, az úgynevezett immunszervekbe. nyirokcsomók. A nyirokrendszeri invázió azért fontos, mert növeli annak kockázatát, hogy a daganatsejtek a nyirokrendszeren keresztül továbbterjednek nyirokcsomók. Ha nyirokinváziót észlelünk, azt pozitívnak nevezzük. Ha nem látható nyirokrendszeri invázió, azt negatívnak nevezik.

Extra pajzsmirigy kiterjesztése

A pajzsmirigyen kívüli kiterjedés azt jelenti, hogy a daganatsejtek a pajzsmirigyen kívülre és a környező szövetekbe terjedtek. A patológusok a pajzsmirigyen kívüli kiterjedést két típusra osztják:

• Mikroszkópos pajzsmirigyen kívüli meghosszabbítás – A pajzsmirigyen kívüli daganatsejteket csak a daganat mikroszkópos vizsgálata után lehetett látni. Ez a fajta pajzsmirigy-kiterjesztés nem jár rosszabbul prognózis és nem változtatja meg a patológiás tumor stádiumát (pT).
• Bruttó (makroszkópos) extrathyreoid extenzió – Mikroszkóp használata nélkül is látható volt, hogy a daganat a környező szövetekbe terjed. Ezt a fajta extra pajzsmirigy kiterjesztést láthatja orvosa a műtét során, vagy a patológus asszisztense, aki a műtétet végzi. durva vizsgálat a patológiába küldött szövet. Ez a fajta pajzsmirigy-kiterjesztés fontos, mert ezek a daganatok nagyobb valószínűséggel terjednek a test más részeire. A bruttó extrathyreoid extenzió szintén növeli a patológiás tumor stádiumát (pT) pT3b-vé.

Margók

A patológiában a margó a tumorműtét során eltávolított szövet szélére utal. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok megvizsgálják a szegélyeket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, azt sugallja, hogy egyes daganatsejtek a szervezetben maradhatnak. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.

Nyirokcsomók

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek kis nyirokereken keresztül terjedhetnek a daganatból a nyirokcsomókba. Emiatt a nyirokcsomókat általában eltávolítják és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy rákos sejteket keressenek. A rákos sejtek mozgását a daganatból a test másik részébe, például egy nyirokcsomóba nevezik a áttétel.

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a daganattól távol eső nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak akkor távolítják el, ha megnagyobbodtak, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek a nyirokcsomóban.

A nyak disszekciója egy sebészeti beavatkozás, amelyet az eltávolításra végeznek nyirokcsomók a nyakból. Az eltávolított nyirokcsomók általában a nyak különböző területeiről származnak, és minden területet szintnek neveznek. A nyaki szintek közé tartozik az 1, 2, 3, 4 és 5. A patológiai jelentés gyakran leírja, hogy hány nyirokcsomót észleltek a vizsgálatra küldött egyes szinteken. A daganattal azonos oldalon lévő nyirokcsomókat ipsilaterálisnak, míg a daganat ellenkező oldalán lévő nyirokcsomókat kontralaterálisnak nevezzük.

Ha bármilyen nyirokcsomót eltávolítottak a szervezetéből, azt mikroszkóp alatt megvizsgálja egy patológus, és a vizsgálat eredményeit a jelentésben ismerteti. A „pozitív” azt jelenti, hogy rákos sejteket találtak a nyirokcsomóban. A „negatív” azt jelenti, hogy nem találtak rákos sejteket. Ha rákos sejteket találnak egy nyirokcsomóban, akkor a rákos sejtek legnagyobb csoportjának (amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek) mérete is szerepelhet a jelentésben. Extranodális hosszabbítás azt jelenti, hogy a daganatsejtek áttörték a nyirokcsomó külső oldalán lévő kapszulát, és átterjedtek a környező szövetekbe.

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ez az információ határozza meg a patológiás csomópontot (pN). Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként kezelőorvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, mint például radioaktív jód, kemoterápia, sugárterápia vagy immunterápia.

Genetikai változások infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómában

Az infiltratív variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma, mint sok rák, gyakran változásokkal jár a pajzsmirigysejtek DNS-ében. Ezek a változások lehetővé teszik a sejtek gyorsabb növekedését és kevésbé kontrollált növekedést, mint a normál sejtek.

Az ilyen típusú rákkal kapcsolatos gyakori genetikai változások a következők:

1. BRAF mutációk: Míg a BRAF mutációk, különösen a BRAF V600E mutáció, nagyon elterjedtek klasszikus variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma, gyakoriságuk infiltratív variáns papilláris pajzsmirigy carcinoma esetén változhat. Ez a mutáció a MAPK jelátviteli útvonal aktiválásához vezet, elősegítve a tumor növekedését és progresszióját.
2. RAS mutációk: A RAS gének mutációi (NRAS, HRAS, KRAS) gyakrabban kapcsolódnak follikuláris mintázatú pajzsmirigyrákokhoz, beleértve az infiltratív papilláris pajzsmirigykarcinómát is. Ezek a mutációk a MAPK útvonalat is aktiválják, bár a BRAF-mutációktól eltérő mechanizmuson keresztül, és a tumor proliferációjához és differenciálódásához kapcsolódnak.
3. TERT promoter mutációk: A TERT gén promoter régiójában a mutációk megtalálhatók infiltratív variáns papilláris pajzsmirigy carcinomában. Ezek a mutációk a megnövekedett telomeráz aktivitással járnak, lehetővé téve a rákos sejtek számára, hogy megőrizzék telomerhosszukat, és korlátlan ideig osztódjanak.
4. PIK3CA mutációk és PTEN elvesztése: A PI3K/AKT útvonalat érintő változások, beleértve a PIK3CA mutációkat és a PTEN expresszió elvesztését, előfordulhatnak infiltratív variáns papilláris pajzsmirigy karcinómában. Ezek a változások a sejtek fokozott túléléséhez, növekedéséhez és anyagcseréjéhez vezetnek.
5. RET/PTC átrendezések: Míg infiltratív variáns papilláris pajzsmirigy carcinomában ritkábban fordul elő klasszikus variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma, RET/PTC átrendeződések léphetnek fel. Ezek a genetikai változások a RET tirozin kináz fúzióját eredményezik különböző partnergénekkel, ami az onkogén jelátvitelt eredményezi.

Ezen genetikai változások jelenléte befolyásolja a daganat viselkedését, a terápiára adott választ és a prognózist. Például a BRAF V600E mutációkkal vagy TERT promóter mutációkkal rendelkező daganatok általában agresszívebb viselkedést és gyengébb prognózis. Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma genetikai elváltozásainak megértése fontos a kezelési döntések meghozatalához, beleértve a célzott terápiák lehetséges alkalmazását, valamint a betegség progressziójának és kiújulásának kockázatának felméréséhez.

Patológiás stádium (pTNM)

Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma patológiás stádiuma a TNM stádiumrendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer információkat használ az elsődlegesről tumor (T), nyirokcsomók (N), és távoli metasztatikus betegség (M) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb és rosszabb betegséget jelent prognózis.

Tumor stádium (pT)

Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma 1 és 4 közötti tumorstádiumot ad a daganat méretétől és a pajzsmirigyen kívüli tumorsejtek jelenlététől függően.

• T1 – A daganat kisebb vagy egyenlő, mint 2 cm, és a rákos sejtek nem nyúlnak túl a pajzsmirigyen.
• T2 – A daganat 2 cm-nél nagyobb, de 4 cm-nél kisebb vagy egyenlő, és a rákos sejtek nem nyúlnak túl a pajzsmirigyen.
• T3 – A daganat nagyobb, mint 4 cm OR a daganatsejtek a pajzsmirigyen kívüli izmokba nyúlnak be.
• T4 – A daganatsejteket a pajzsmirigyen kívüli struktúrákban vagy szervekben találták meg, beleértve a légcsövet, a gégét vagy a nyelőcsövet.

Csomóponti szakasz (pN)

Az infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma 0 vagy 1 csomóponti stádiumot kap a tumorsejtek jelenlététől vagy hiányától függően. nyirokcsomó és az érintett nyirokcsomók elhelyezkedése.

• N0 – A vizsgált nyirokcsomók egyikében sem találtak daganatos sejteket.
• N1a – Tumorsejteket találtak egy vagy több nyirokcsomóban a 6. vagy 7. szintről.
• N1b – Tumorsejteket találtak egy vagy több nyirokcsomóban az 1-5.
• NX – Nem küldtek nyirokcsomót patológiára kivizsgálásra.

Egyéb hasznos források

American Thyroid Association (ATA)

American Cancer Society

Tudjon meg többet a patológiáról

A patológia atlasza