Intraduktális hasnyálmirigy-nyálkahártya-daganat (IPMN)

Max Knapp MD és Jason Wasserman MD PhD FRCPC
November 2, 2023

Az intraduktális hasnyálmirigy-nyálkahártya-daganat (IPMN) a hasnyálmirigy-daganat nem rákos típusa. Bár ez a fajta daganat nem rákosnak tekinthető, előfordulhat, hogy a hasnyálmirigyrák egyik típusává, az ún. adenokarcinóma túlóra. A rák kialakulásának kockázata nagyobb azoknál a daganatoknál, amelyek a fő hasnyálmirigy-csatornában alakulnak ki, valamint a magas fokú diszpláziában szenvedőknél (további információért lásd az alábbi szakaszokat).

Az IPMN-nel diagnosztizált betegek átlagosan 60 év körüliek, de lehetnek fiatalabbak vagy idősebbek is. A daganat általában a hasnyálmirigynek a vékonybélhez (a hasnyálmirigy „fejéhez”) legközelebb eső részén található, de bárhol kialakulhat a hasnyálmirigy hosszában.

Milyen tünetei vannak az intraduktális hasnyálmirigy-nyálkahártya-daganatnak?

A legtöbb IPMN nem okoz tüneteket, és a daganatot véletlenül találják meg, amikor más okból képalkotó vizsgálatot, például CT-vizsgálatot vagy MRI-t végeznek. Ha azonban az IPMN nagy lesz, tüneteket okozhat azáltal, hogy leállítja az epe kiáramlását a májból, vagy megnyomja a környező szerveket. Ezek a tünetek lehetnek puffadás, hányinger, hasi fájdalom vagy a széklet színének vagy konzisztenciájának megváltozása.

Mi okozza az intraduktális hasnyálmirigy-nyálkahártya-daganatot?

Jelenleg nem tudjuk, mi okozza az IPMN-t. Úgy tűnik azonban, hogy bizonyos genetikai betegségekben, például Peutz-Jeghers-szindrómában, családi adenomatózus polipózisban és McCune–Albright-szindrómában szenvedő embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki ez a típusú daganat.

Hogyan készül ez a diagnózis?

Az IPMN diagnózisa radiológiai képalkotás és a daganat patológus által végzett mikroszkópos vizsgálatának kombinációján alapul.

Hogyan néz ki mikroszkóp alatt egy intraduktális hasnyálmirigy-nyálkahártya-daganat?

Az IPMN egy vagy több úgynevezett nyílt területből áll ciszták. A cisztákat speciális serlegsejtek bélelik, amelyek az ún mucin. Az IPMN-ben ezek a sejtek hasonlíthatnak az emésztőrendszer különböző szerveiből származó sejtekhez. Például a sejtek hasonlíthatnak a gyomorból, a belekből vagy a hasnyálmirigy epevezetékeiből származó normál sejtekhez. Ha a sejtek hasonlítanak a gyomorsejtekre, a daganatot gyomor típusú IPMN-nek nevezik. Ha a sejtek bélsejtekre hasonlítanak, a daganatot intestinalis típusú IPMN-nek nevezik. Ha a sejtek epeutakra hasonlítanak, a daganatot pancreatobiliaris IPMN-nek nevezik. Az IPMN-ben található sejttípusok nem változtatják meg a daganat viselkedését – mindegyik nem rákos.

Mit jelent a diszplázia és miért fontos?

Diszplázia a növekedés és az érés rendellenes mintája, és minden IPMN-ben látható. A patológusok az IPMN-ben a diszpláziát két fokozatra osztják: alacsony fokozatú diszplázia és a magas fokú diszplázia. Minden IPMN legalább alacsony fokú diszpláziát mutat, de a magas fokú diszplázia fontos, mert nagyobb kockázattal jár a hasnyálmirigyrák egy típusává, az ún. adenokarcinóma. Az intestinalis és a pancreatobiliaris típusú IPMN általában magas fokú diszpláziával társul, míg a gyomor típusú IPMN jellemzően alacsony fokozatú.

Mit jelent az invazív karcinóma és miért fontos?

Az invazív karcinóma egy olyan rákos daganat leírására használt kifejezés, amely a környező szövetekbe terjedt. A magas fokú diszpláziában szenvedő IPMN-ek (más néven magas fokozatú IPMN-ek) invazív karcinómává válhatnak, ún. adenokarcinóma túlóra. Az invazív karcinóma nagyobb valószínűséggel alakul ki a fő hasnyálmirigy-csatornában (a hasnyálmirigy közepén áthaladó nagy csatorna) található daganatban, mint egy oldalágban (a fő vezetékhez vezető kisebb csatornák egyike) elhelyezkedő daganatban. .

A prognózis Az IPMN-ből eredő invazív karcinómában szenvedő betegek esetében számos tényezőtől függ. A legfontosabb az a távolság, amelyet az invazív daganatsejtek megtettek a hasnyálmirigybe. Például olyan daganatok, amelyek 5 mm-nél kevesebbet mutatnak invázió nagyon jó prognózissal járnak az 5 mm-nél nagyobb inváziójú daganatokhoz képest. Ezzel szemben a hasnyálmirigyen túl a környező szervekbe terjedő daganatok rossz prognózissal járnak.

Mi az az árrés, és miért fontosak az árrés?

A patológiában a margó a szövet széle, amelyet elvágnak, amikor a daganatot eltávolítják a testből. A patológiai jelentésben leírt margók nagyon fontosak, mert ezek jelzik, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy a daganat egy része hátramaradt. Az árrés állapota határozza meg, hogy milyen (ha van ilyen) további kezelésre szüksége.

A legtöbb patológiai jelentés csak a teljes daganat eltávolítása utáni szegélyeket írja le. Emiatt a margókat általában nem írják le az a. nevű eljárás után biopszia a daganat csak egy részének eltávolítására történik. A patológiai jelentésben leírt szegélyek száma az eltávolított szövetek típusától és a daganat helyétől függ. A perem mérete (a normál szövet mennyisége a daganat és a vágott él között) az eltávolítandó daganat típusától és a daganat helyétől függ.

A hasnyálmirigy két legfontosabb szegélye:

• A közös epeút széle – A közös epevezeték egy csatorna, amely összeköti a májat a hasnyálmirigykel.
• A hasnyálmirigy szegélye – Ez a hasnyálmirigy azon része, amelyet a daganat eltávolítása céljából levágtak. Az eltávolított hasnyálmirigy mennyisége a hasnyálmirigyben lévő daganat helyétől függ.

A jelentésben leírható egyéb margók a következők:

• Az uncinate folyamat – A hasnyálmirigynek ez a része, amely a has hátsó részén fekszik. A hasnyálmirigy ezen része körüli szövetet le kell vágni, hogy eltávolítsák a hasnyálmirigyet a testből.
• A nyombél (vagy vékonybél) széle – A vékonybél egy részét általában a hasnyálmirigy daganatával egy időben távolítják el. A vékonybél széle az a hely, ahol a sebész elvágja a vékonybelet, hogy eltávolítsa a daganatot.
• A gyomor (vagy gyomor) széle – A gyomor egy részét általában a hasnyálmirigy-daganattal egy időben távolítják el. A gyomorszél az a hely, ahol a sebész átvágja a gyomrot, hogy eltávolítsa a daganatot.

A patológusok gondosan megvizsgálják a szegélyeket, hogy daganatos sejteket keressenek a szövet vágott szélén. Ha daganatsejtek láthatók a szövet vágott szélén, a margót pozitívnak írják le. Ha a szövet vágott szélén nem láthatók tumorsejtek, a margót negatívnak írják le. Még ha az összes margó negatív is, egyes patológiai jelentések a szövet vágott széléhez legközelebb eső tumorsejtek mérését is tartalmazzák.

A pozitív (vagy nagyon közeli) margó azért fontos, mert ez azt jelenti, hogy daganatsejtek maradhattak a szervezetben, amikor a daganatot műtéti úton eltávolították. Emiatt azoknak a betegeknek, akiknek pozitív margója van, újabb műtétet javasolhatnak a daganat többi részének eltávolítására vagy sugárkezelést a pozitív margójú testrészre. A további kezelésre vonatkozó döntés és a kínált kezelési lehetőségek típusa számos tényezőtől függ, beleértve az eltávolított daganat típusát és az érintett test területét. Például lehet, hogy nincs szükség további kezelésre az alacsony fokú diszpláziával járó IPMN esetén, de erősen javasolt a magas fokú diszpláziával vagy invazív karcinómával járó IPMN esetén.

Mi az a hasnyálmirigy intraepiteliális neoplázia (PanIN)?

Úgy gondolják, hogy az IPMN egy kis, nem rákos elváltozásból ered, amelyet pancreas intraepithelialis neoplasiának (PanIN) neveznek. Emiatt nem szokatlan, hogy a patológusok PanIN-t látnak az IPMN-t körülvevő szövetben. Ha megjelenik a PanIN, azt a jelentésben ismertetjük.

A cikkről

Ezt a cikket orvosok írták, hogy segítsenek elolvasni és megérteni az IPMN-re vonatkozó patológiai jelentését. A fenti szakaszok a legtöbb patológiai jelentésben található eredményeket írják le, azonban minden jelentés eltérő, és az eredmények eltérőek lehetnek. Fontos, hogy ezen információk egy része csak azután kerül leírásra a jelentésben, hogy a teljes daganatot sebészeti úton eltávolították és patológus megvizsgálta. Kapcsolatfelvétel ha bármilyen kérdése van ezzel a cikkel vagy patológiai jelentésével kapcsolatban. Olvas ezt a cikket a tipikus patológiai jelentés részeinek általánosabb bevezetéséhez.

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza