A Kaposi-szarkóma patológiai jelentése

Brian A Keller MD PhD és Bibianna Purgina MD FRCPC
May 27, 2023

Mi az a Kaposi-szarkóma?

A Kaposi-szarkóma (KS) egyfajta rák, amely abnormális erekből áll. A rákos megbetegedések egy csoportjába tartozik, az úgynevezett szarkómák. A legtöbb ilyen daganat a bőrben kezdődik, és nem ritka, hogy egy személynek egynél több daganata van. A Kaposi-szarkóma a szájban és az emésztőrendszerben bárhol is kialakulhat, beleértve a vékonybeleket, a vastagbelet, a végbélt és a végbélnyílást. Idővel a daganatsejtek továbbterjedhetnek nyirokcsomók és a tüdő.

Mi okozza a Kaposi-szarkómát?

A Kaposi-szarkómát a humán herpeszvírus-8 (HHV8) nevű vírus okozza. Nem teljesen értjük a HHV8 és a Kaposi-szarkóma közötti összefüggést, de valószínűnek tűnik, hogy a legyengült immunrendszer és a vírus egyaránt hozzájárul a betegség kialakulásához. Fontos, hogy a legtöbb HHV8-fertőzött embernél nem alakul ki Kaposi-szarkóma.

Melyek a Kaposi-szarkóma típusai?

A Kaposi-szarkómának négy típusa van, amelyeket klasszikusnak, iatrogénnek, afrikainak és AIDS-szel kapcsolatosnak neveznek. A típus attól függ, hogy a betegség milyen környezetben alakul ki.

• Klasszikus típus – Ez a Kaposi-szarkóma leggyakoribb típusa. Ezek a daganatok jellemzően idősebb, mediterrán vagy közép-kelet-európai származású férfiaknál alakulnak ki. A legtöbb klasszikus Kaposi-szarkómában szenvedő betegnél több vörös vagy lila daganat alakul ki a lábán vagy a lábszár alsó részén. A daganatok kezdetben gyakran lassan nőnek, és sok beteg hónapokig vagy évekig nem fordul orvoshoz.
• Iatrogén típusú – A Kaposi-szarkóma e típusa olyan betegeknél fordul elő, akiknek legyengült az immunrendszere (immunszupprimált), gyakran olyan orvosi kezelések miatt, mint a kemoterápia vagy a kilökődést gátló gyógyszerek szervátültetést követően. Egyes iatrogén típusú Kaposi-szarkómában szenvedő betegeknél a daganatok eltűnnek, amint az immunrendszer normális működése helyreáll. A regresszió egy olyan szó, amelyet a patológusok olyan daganatok leírására használnak, amelyek mérete csökken, vagy kezelés nélkül eltűnik.
• afrikai típus – A Kaposi-szarkóma e típusa kisgyermekeknél és középkorú felnőtteknél fordul elő Afrikában egyenlítői térségben, és ismert, hogy gyorsan fejlődik. A betegek bőrdaganatokat alakítanak ki, amelyek nagyon gyorsan átterjednek nyirokcsomók és más szervek. afrikai KS, és nem jár HIV-fertőzéssel. Agresszív klinikai természete miatt a KS ezen formája gyakran végzetes.
• AIDS-szel kapcsolatos típus – A Kaposi-szarkóma ez a típusa a legagresszívabb típus, mert gyorsan terjed, és érinti a szájat, a torkot, a gyomrot, a beleket, a nyirokcsomókat és más szerveket. A daganat jellemzően az arcon, a nemi szerveken vagy az alsó végtagokon kezdődik, beleértve a lábfejet is. A Kaposi-szarkóma többi típusától eltérően ez a típus szinte mindig HIV-vel és HHV8-cal fertőzött személynél alakul ki. Az immunrendszer normál működésének helyreállítása javítja az AIDS-szel összefüggő Kaposi-szarkómában szenvedő betegek kimenetelét és túlélését.

Hogyan történik a Kaposi-szarkóma diagnózisa?

A diagnózist általában egy kis szövetminta eltávolítása után állítják fel, az úgynevezett a biopszia. Ezután általában egy második sebészeti beavatkozást hajtanak végre a teljes eltávolításra tumor. A diagnózis csak azután állítható fel, hogy a daganat egy darabját a patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja.

A patológusok a Kaposi-szarkómát a orsócella lézió, mert a daganatsejtek többsége hosszú és vékony. A daganatsejtek gyakran hosszú kötegekbe szerveződnek, amelyeket a patológusok fascicularis mintázatként írnak le. Amikor a bőr érintett, a daganat szinte mindig a dermisben található, egy szövetrétegben, közvetlenül a bőr felszíne alatt.

A Kaposi-szarkóma tumorsejtjei összekapcsolódnak, és kis, rendellenesnek tűnő ereket képeznek. Emiatt sok patológus úgy véli, hogy a daganatsejtek rokonságban állnak azokkal a sejtekkel, amelyek általában az erek belsejét borítják. Ezeket a sejteket endoteliális sejteknek nevezik.

Ahogy a daganat növekszik, a Kaposi-szarkóma kóros erei egyesülnek, és nagyobb, vérrel telt tereket hoznak létre (lásd az alábbi képet). A vörösvértestek általában ezekből a terekből ömlenek ki a környező szövetekbe. A patológusok úgy írják le ezeket a vörösvértesteket, mint a véredényen kívül eső vörösvértesteket. A hemosiderin, a vörösvérsejtek lebomlása után visszamaradt sötét pigment, szintén megfigyelhető.

Hogyan tesztelik a patológusok a humán herpeszvírus-8-at?

A legtöbb patológus az ún immunhisztokémia hogy HHV8-at keressen a daganatsejtekben. A HHV8-at termelő daganatsejteket pozitívnak, míg azokat, amelyek nem, negatívnak írják le. Az alábbi képen egy olyan daganat látható, amely immunhisztokémiával HHV8-ra pozitív. A barna sejtek HHV8-at termelnek.

Mi az az árrés, és miért fontosak az árrés?

A margó az a normál szövet, amely körülveszi a daganatot, és a daganattal együtt eltávolítják a műtét során. Ha a szövet vágott szélén nem láthatók rákos sejtek, a szegélyt negatívnak nevezzük. Ha rákos sejteket látunk a vágott szövet legszélén, a margót pozitívnak nevezzük. A pozitív árrés megnövekedett kockázattal jár, hogy a daganat a műtét után ugyanoda tér vissza (lokális kiújulás).