Keratinizáló laphámsejtes karcinóma az orrüreg és a melléküregek

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
December 4, 2024

A keratinizáló laphámsejtes karcinóma (KSCC) a rák egy fajtája, amely a laphámsejtek, az orrüreg és az orrüreg belső felületén található speciális sejtek. Az orrüreg az orr belsejében lévő üreg, amely segít felmelegíteni, nedvesíteni és szűrni a belélegzett levegőt. Az orrmelléküregek, amelyek magukban foglalják a maxilláris, frontális, sphenoid és ethmoid orrmelléküregeket, az orr körüli csontokban lévő levegővel töltött terek, amelyek megkönnyítik a koponya súlyát, és nyálkát termelnek, hogy nedvesen tartják az orrjáratokat.

A keratinizálódó laphámsejtes karcinóma az orrüreg- és arcüregrák leggyakoribb típusa, és gyakrabban fordul elő férfiaknál. Az ilyen típusú rák esetében a daganatsejtek keratint termelnek, egy kemény fehérjét, amely általában a bőrben és a hajban található. Ez a tulajdonság különbözteti meg az orrüreg- és sinusrák egy típusától, az úgynevezett nem keratinizáló laphámsejtes karcinóma.

Melyek a keratinizálódó laphámsejtes karcinóma tünetei?

A keratinizálódó laphámsejtes karcinóma tünetei a daganat méretétől és helyétől függenek, de a következők lehetnek:

• Orrdugulás vagy orrdugulás.
• Tartós orrvérzés.
• Arcfájdalom vagy nyomás.
• Duzzanat vagy csomó az orr területén.
• Az orron keresztüli légzés nehézségei.
• Változások a szaglásban vagy az ízlelésben.
• Megmagyarázhatatlan fogyás előrehaladott esetekben.

E tünetek közül sok más, kevésbé súlyos állapotot utánozhat, ezért a diagnózis gyakran további vizsgálatokat igényel.

Mi okozza a keratinizálódó laphámsejtes karcinómát?

Keratinizáló laphámrák kialakulhat környezeti, életmódbeli és biológiai tényezők együttes hatására:

1. Foglalkozásköri veszélyek: Bizonyos vegyi anyagokkal és anyagokkal, mint például nikkel, króm, arzén, formaldehid, hegesztési füst, bőrpor, ragasztók és textilekben használt vegyületek hosszan tartó expozíciója összefügg a keratinizáló laphámsejtes karcinóma kialakulásával. Ezek a foglalkozási kockázatok magyarázatot adnak arra, hogy a rák miért gyakoribb a férfiaknál, és az esetek körülbelül 30%-ában járul hozzá.
2. Dohányzás: A dohányzás a keratinizálódó laphámsejtes karcinóma jól dokumentált oka, a dohányzás jelentősen növeli a kockázatot.
3. Krónikus gyulladás: Kitartó gyulladás az orrüregben vagy az orrmelléküregekben, mint például a krónikus orrmelléküreg-fertőzések, hajlamosíthatják az egyéneket az ilyen típusú rák kialakulására.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A keratinizáló laphámsejtes karcinóma diagnózisa jellemzően azután történik, hogy a biopszia. A patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a tumorszövetet, hogy megerősítse a rák jelenlétét és meghatározza az altípust. További vizsgálatok, például képalkotó vizsgálatok vagy vérvizsgálatok végezhetők a daganat méretének és elterjedtségének felmérésére.

Mik a keratinizálódó laphámsejtes karcinóma mikroszkopikus jellemzői?

Mikroszkóp alatt a keratinizáló laphámsejtes karcinóma rosszindulatú hámsejtek laphám differenciálódást mutató. Ez azt jelenti, hogy a sejtek hasonlítanak a laphámsejtek normál szövetekben találhatók, de kóros jellemzőkkel rendelkeznek.

A legfontosabb jellemzők a következők:

• Üveges, rózsaszín citoplazma (a sejt körülvevő része atommag).
• Intercelluláris hidak (sejtek közötti kapcsolatok)
• A keratin gyakori termelése, amely apró, kerek struktúrákként, úgynevezett keratingyöngyként jelenhet meg

A keratinizáló laphámrák számos ritka altípust is magában foglal, mint például a papilláris, verrucous, orsósejtes, akantolitikus, adenosquamous carcinoma és carcinoma cuniculatum. Mindegyik altípus egyedi jellemzőkkel rendelkezik, és csak néhány esetben látható.

Fokozat

A keratinizálódó laphámsejtes karcinóma fokozata leírja, hogy a tumorsejtek mennyire hasonlítanak a normálisra laphámsejtek és segít megjósolni, hogy a rák milyen agresszíven nőhet és terjedhet. A patológusok a tumorsejtek mikroszkóp alatti vizsgálatával és három fő jellemző értékelésével határozzák meg a fokozatot:

• Differenciáltsági fok: Mennyire hasonlítanak a daganatsejtek a normál laphámsejtekre. Azok a daganatok, amelyek sejtjei jobban hasonlítanak a normál sejtekhez, jobban differenciálódnak, míg a nagyon abnormális sejteket tartalmazó daganatok gyengén differenciálódnak.
• Sejtes pleomorfizmus: A tumorsejtek méretének és alakjának változása. Az egységesebb sejtekkel rendelkező daganatok általában alacsonyabb fokozatúak, míg a nagyon változó sejtekkel rendelkező daganatok magasabb fokozatúak.
• Mitotikus aktivitás: A daganatban osztódó sejtek száma. A mitotikus aktivitás magasabb szintje agresszívabb daganatot és magasabb fokozatot jelez.

A keratinizáló laphámsejtes karcinóma három fokozatra osztható:

• Jól differenciált keratinizáló laphámsejtes karcinóma: A daganatsejtek nagyon hasonlítanak a normál laphámsejtekre, és bőséges keratint termelnek. Ez a fokozat nem gyakori.
• Mérsékelten differenciált keratinizáló laphámsejtes karcinóma: A sejtek kevésbé hasonlítanak a normál laphámsejtekhez, és mérsékelt mennyiségű keratint termelnek. A legtöbb keratinizáló laphámsejtes karcinóma ebbe a kategóriába tartozik.
• Gyengén differenciált keratinizáló laphámsejtes karcinóma: A sejtek nagyon rendellenesnek tűnnek, és kevés keratint termelnek.

A minősítés értékes információkat nyújt a daganat viselkedéséről. A rosszul differenciált daganatok általában agresszívebbek, mint a jól differenciált daganatok. Ezt az információt más részletekkel, például a daganat méretével és stádiumával kombinálják a kezelés tervezésének iránymutatása érdekében.

Lymphovascularis invázió

A limfovaszkuláris invázió akkor következik be, amikor a rákos sejtek behatolnak egy véredénybe vagy nyirokedénybe. A vérerek vékony csövek, amelyek az egész testben vért szállítanak, ellentétben a nyirokerekkel, amelyek vér helyett nyirok nevű folyadékot szállítanak. Ezek a nyirokerek kis immunszervekhez kapcsolódnak, amelyek az ún nyirokcsomók szétszórva a testben. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert a rákos sejteket a véren vagy a nyirokereken keresztül más testrészekre, így a nyirokcsomókra vagy a májra is terjeszti.

Perineurális invázió

A patológusok a „perineurális invázió” kifejezést használják olyan helyzet leírására, amikor rákos sejtek kötődnek az ideghez, vagy behatolnak egy idegbe. Az „intraneurális invázió” egy kapcsolódó kifejezés, amely kifejezetten az ideg belsejében lévő rákos sejtekre utal. A hosszú vezetékekre emlékeztető idegek idegsejtekként ismert sejtcsoportokból állnak. Ezek az egész testben jelen lévő idegek olyan információkat továbbítanak a test és az agy között, mint a hőmérséklet, a nyomás és a fájdalom. A perineurális invázió azért fontos, mert lehetővé teszi a rákos sejtek számára, hogy az ideg mentén a közeli szervekbe és szövetekbe utazzanak, növelve a daganat műtét utáni kiújulásának kockázatát.

Margók

A patológiában a margó a tumor műtét során eltávolított szövet széle. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok általában sebészeti beavatkozást követően értékelik a határokat, például egy kivágás or kivágás, amely eltávolítja a teljes daganatot. Az árréseket általában nem értékelik a biopszia, amely a daganatnak csak egy részét távolítja el. A jelentett szegélyek száma és mérete – mennyi normális szövet van a daganat és a vágott él között – a szövet típusától és a daganat helyétől függően változik.

A patológusok megvizsgálják a széleket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, arra utal, hogy bizonyos rák a szervezetben maradhat. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.

Nyirokcsomók

Kis immunszervek, az úgynevezett nyirokcsomók, az egész testben találhatók. A rákos sejtek apró nyirokereken keresztül eljuthatnak a daganatból ezekbe a nyirokcsomókba. Emiatt az orvosok gyakran eltávolítják és mikroszkóposan megvizsgálják a nyirokcsomókat, hogy rákos sejteket keressenek. Ezt a folyamatot, amikor a rákos sejtek az eredeti daganatból egy másik testrészbe, például nyirokcsomóba költöznek, nevezik áttétel.

A rákos sejtek általában először a daganat közelében lévő nyirokcsomókba vándorolnak, bár a távoli nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Következésképpen a sebészek általában először eltávolítják a daganathoz legközelebb eső nyirokcsomókat. Eltávolíthatják a daganattól távolabb eső nyirokcsomókat, ha megnagyobbodtak, és erős a gyanú, hogy rákos sejteket tartalmaznak.

A patológusok mikroszkóp alatt megvizsgálják az eltávolított nyirokcsomókat, és a leleteket a jelentésben részletezik. A „pozitív” eredmény rákos sejtek jelenlétét jelzi a nyirokcsomóban, míg a „negatív” eredmény azt jelenti, hogy nem találtak rákos sejteket. Ha a jelentés rákos sejteket talál egy nyirokcsomóban, megadhatja ezen sejtek legnagyobb klaszterének méretét is, amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek. Extranodális hosszabbítás akkor fordul elő, amikor a daganatsejtek behatolnak a nyirokcsomó külső tokjába, és átterjednek a szomszédos szövetbe.

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is segít meghatározni a patológiás csomóponti stádiumot (pN). Másodszor, a rákos sejtek felfedezése egy nyirokcsomóban azt sugallja, hogy nagyobb a kockázata annak, hogy később rákos sejteket találnak más testrészekben. Ez az információ segíti orvosát annak eldöntésében, hogy szüksége van-e további kezelésekre, például kemoterápiára, sugárterápiára vagy immunterápiára.

A keratinizáló laphámsejtes karcinóma kóros stádiuma

A szakaszolás leírja a rák mennyiségét és elhelyezkedését a szervezetben. Az orrüreg és az orrmelléküregek keratinizáló laphámsejtes karcinómája esetén a staging rendszer segít meghatározni a daganat méretét és kiterjedését (T-stádium), valamint azt, hogy a rák átterjedt-e nyirokcsomók (N szakasz). Ez az információ irányítja a kezelést és segít előre jelezni az eredményeket.

A tumor stádiuma (T-stádium) attól függ, hogy a daganat honnan indult – akár a maxilláris sinusban, az orrüregben vagy az ethmoid sinusban –, mivel az egyes helyekhez különböző struktúrák és terjedési minták társulnak. Minden helyszínnek megvannak a saját rendezési kritériumai, amelyek tükrözik e régiók egyedi anatómiáját.

T-stádiumok (tumorstádiumok)

Maxilláris sinus

• Tis: A rák „in situ”, vagyis a felszíni rétegre korlátozódik, és nem hatol be mélyebb szövetekbe.
• T1: A daganat a maxilláris sinus nyálkahártyájára korlátozódik, és nem okozott csontkárosodást.
• T2: A daganat csontkárosodást okozott, vagy kiterjed a közeli területekre, például a kemény szájpadlásra vagy a középső orrjáratra, de nem a maxilláris sinus hátsó falára vagy a pterygoid lemezekre.
• T3: A daganat mélyebb területeket hatol be, például a maxilláris sinus hátsó falát, a lágy szöveteket, a szemüreg (orbita) padlóját vagy mediális falát, a pterygoid fossa vagy az ethmoid sinusokat.
• T4: Előrehaladott betegség, a következőkre osztva:
  • T4a: Közepesen előrehaladott, olyan területeket érint, mint a szemgödör elülső része, az arcbőr vagy más közeli csontok (cribriform lemez, frontális vagy sphenoid sinusok).
  • T4b: Nagyon fejlett, olyan kritikus területeket érint, mint az agy, a koponyaidegek vagy a koponyaalap.

Orrüreg és ethmoid sinus

• Tis: A rák „in situ”, a felszíni rétegre korlátozódik.
• T1: A daganat az orrüreg vagy az ethmoid sinus egy területére korlátozódik, csont érintettséggel vagy anélkül.
• T2: A daganat az orrüregben vagy az ethmoid sinusban két régiót érint, vagy a szomszédos területekre is kiterjed, csontérintettséggel vagy anélkül.
• T3: A daganat behatol olyan kritikus struktúrákba, mint az orbita padlója vagy mediális fala, sinus maxilláris, szájpadlás vagy cribriform lemez.
• T4: Előrehaladott betegség, a következőkre osztva:
  • T4a: Közepesen előrehaladott, érinti a szemgödör elülső részét, az arcbőrt, minimális kiterjedést a koponyaalapra vagy a közeli csontokat.
  • T4b: Nagyon előrehaladott, az agyat, a koponyaidegeket vagy a koponya mélyebb területeit érinti.

N szakasz (nyirokcsomó-stádium)

• N0: A közeli nyirokcsomókban nem található rák.
• N1: A rák a nyak ugyanazon oldalán egy nyirokcsomóban van jelen, és a csomó 3 cm-es vagy kisebb, a csomón kívüli terjedés jelei nélkül (ENE-negatív).
• N2: A rák egy vagy több nyirokcsomóra terjedt, de egyik sem nagyobb 6 cm-nél. A következőkre oszlik:
  • N2a: Egyetlen nyirokcsomó, akár 3 cm-es vagy kisebb, a csomón kívüli terjedés jeleivel (ENE-pozitív), vagy nagyobb, mint 3 cm, de legfeljebb 6 cm, anélkül, hogy a csomón kívül terjedne.
  • N2b: Rák több nyirokcsomóban a nyak ugyanazon oldalán, egyik sem nagyobb 6 cm-nél, és ENE-negatív.
  • N2c: Rák a nyak mindkét oldalán vagy a daganattal szemben lévő nyirokcsomókban, egyik sem nagyobb 6 cm-nél, és ENE-negatív.
• N3: Előrehaladottabb nyirokcsomók érintettsége, beleértve:
  • N3a: 6 cm-nél nagyobb nyirokcsomó a csomón kívülre nem terjedve.
  • N3b: Bármely nyirokcsomó, amely a csomón kívülre terjedt (ENE-pozitív), vagy több érintett nyirokcsomó ENE-vel.

Prognózis

A keratinizálódó laphámsejtes karcinóma prognózisa a daganat elhelyezkedésétől és a diagnózis időpontjában fennálló kiterjedésétől függ. Míg a KSCC általános előfordulása csökken, az 5 éves teljes túlélési arány körülbelül 50%. A túlélési arány a daganat helyétől függően változik:

• Orrüreg: A betegek körülbelül 74.5%-a él túl 5 évig a diagnózis után.
• Maxilláris és ethmoid sinusok: Az 5 éves túlélési arány körülbelül 35%.
• Frontális és sphenoid sinusok: A túlélési arány alacsonyabb, kevesebb, mint 30%.

Bizonyos daganatjellemzőkkel kapcsolatos kutatások, mint például a PD-L1 expressziója (egy olyan fehérje, amely befolyásolhatja az immunrendszer aktivitását), jobb eredményeket sugall más fej-nyaki daganatok, például a szájgarat és a gégerák esetében. A KSCC-ben a PD-L1 expressziójával kapcsolatos vizsgálatok folyamatban vannak.

Ha kérdései vannak konkrét prognózisával kapcsolatban, kérje meg kezelőorvosát, hogy magyarázza el, hogyan vonatkoznak ezek a statisztikák az Ön helyzetére.