Limfoepiteliális karcinóma

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
November 30, 2024

A limfoepiteliális karcinóma a rák ritka típusa, amely jellemzően a fej és a nyak területén, leggyakrabban a nyálmirigyekben alakul ki. Rákos sejtek keveréke és nagyszámú immunsejt, úgynevezett limfociták. Ez a fajta rák agresszívnek tekinthető, de gyakran sikeresen kezelhető, ha korai diagnózist készítenek.

Mik a limfoepiteliális karcinóma tünetei?

A limfoepiteliális karcinóma tünetei a daganat kialakulásának helyétől függenek. A gyakori tünetek közé tartozik a fájdalommentes csomó a nyakban vagy az állkapocs közelében, nyelési nehézség, tartós fülfájdalom vagy hangváltozások. Néhány ember duzzanatot is észlelhet a nyálmirigyekben vagy más fej- és nyaki területeken.

Mi okozza a limfoepiteliális karcinómát?

A limfoepiteliális karcinóma pontos oka nem teljesen ismert. Azonban összekapcsolták a Epstein-Barr-vírus (EBV), különösen a világ meghatározott populációiban és régióiban. Kialakulásában genetikai és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A limfoepiteliális karcinóma diagnózisa szövetminta mikroszkóp alatti vizsgálatával történik. A szövetet általában a biopszia, amely a daganat egy kis darabjának eltávolítását jelenti. Patológusok speciális technikákat, köztük foltokat és molekuláris teszteket használjon a diagnózis megerősítésére és a rák egyéb típusainak kizárására.

Mik a limfoepiteliális karcinóma mikroszkopikus jellemzői?

Mikroszkóp alatt a limfoepiteliális karcinóma hasonlónak tűnik az úgynevezett ráktípushoz nem keratinizáló nasopharyngealis karcinóma. A daganat nagy rákos sejtek fészkeiből áll, amelyeket immunsejtek sűrű háttere vesz körül, az úgynevezett limfociták. A daganat körüli szövet gyakran megjelenik gyulladás, és a nyálmirigyekben ez a limfoepiteliális szialadenitisznek nevezett állapotnak tűnhet, amely egyfajta krónikus immunreakció.

Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a diagnózis megerősítésére?

Patológusok gyakran végeznek ún in situ hibridizáció a diagnózis megerősítésére. Ez a teszt kimutatja a genetikai anyag kis darabjait a Epstein-Barr-vírus (EBV) a daganatsejtekben. EBER (Epstein-Barr vírus által kódolt RNS) ennek a tesztnek egy gyakori változata. Ha a daganatsejtek EBV-re utaló jeleket mutatnak, az támogatja a limfoepiteliális karcinóma diagnosztizálását, különösen azokban a populációkban, ahol a vírusról ismert, hogy szerepet játszik a rák kialakulásában.

Extraparenchymális kiterjedés

Nyálmirigy-daganat, például limfoepiteliális karcinóma esetén az extraparenchymalis extenzió (EPE) a daganatnak a nyálmirigyen túli terjedését jelenti a környező szövetekbe. Ez az állapot gyakran társul a rák agresszívabb formájához, ami azt jelzi, hogy a daganat az eredeti helyén túl is behatolhat. Az extraparenchymális kiterjedés jelenléte agresszívabb daganatokkal és rosszabbul jár prognózis.

Az extraparenchyma, kiterjesztése a patológiás stádiumot érinti, de csak az egyik fő nyálmirigyből (parotis, submandibularis és sublingualis) származó daganatok esetében. Az extraparenchymalis kiterjedésű daganatokat általában magasabb stádiumba sorolják, tükrözve előrehaladott természetüket, valamint a kezelés és kezelés során felmerülő kihívásokat.

Lymphovascularis invázió

A limfovaszkuláris invázió akkor következik be, amikor a rákos sejtek behatolnak egy véredénybe vagy nyirokedénybe. A vérerek vékony csövek, amelyek az egész testben vért szállítanak, ellentétben a nyirokerekkel, amelyek vér helyett nyirok nevű folyadékot szállítanak. Ezek a nyirokerek kis immunszervekhez kapcsolódnak, amelyek az ún nyirokcsomók szétszórva a testben. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert a rákos sejteket a véren vagy a nyirokereken keresztül más testrészekre, így a nyirokcsomókra vagy a májra is terjeszti.

Perineurális invázió

A patológusok a „perineurális invázió” kifejezést használják olyan helyzet leírására, amikor rákos sejtek kötődnek az ideghez, vagy behatolnak egy idegbe. Az „intraneurális invázió” egy kapcsolódó kifejezés, amely kifejezetten az ideg belsejében lévő rákos sejtekre utal. A hosszú vezetékekre emlékeztető idegek idegsejtekként ismert sejtcsoportokból állnak. Ezek az egész testben jelen lévő idegek olyan információkat továbbítanak a test és az agy között, mint a hőmérséklet, a nyomás és a fájdalom. A perineurális invázió azért fontos, mert lehetővé teszi a rákos sejtek számára, hogy az ideg mentén a közeli szervekbe és szövetekbe utazzanak, növelve a daganat műtét utáni kiújulásának kockázatát.

Margók

A patológiában a margó a tumor műtét során eltávolított szövet széle. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok általában sebészeti beavatkozást követően értékelik a határokat, például egy kivágás or kivágás, amely eltávolítja a teljes daganatot. Az árréseket általában nem értékelik a biopszia, amely a daganatnak csak egy részét távolítja el. A jelentett szegélyek száma és mérete – mennyi normális szövet van a daganat és a vágott él között – a szövet típusától és a daganat helyétől függően változik.

A patológusok megvizsgálják a széleket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, arra utal, hogy bizonyos rák a szervezetben maradhat. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.

Nyirokcsomók

Kis immunszervek, az úgynevezett nyirokcsomók, az egész testben találhatók. A rákos sejtek apró nyirokereken keresztül eljuthatnak a daganatból ezekbe a nyirokcsomókba. Emiatt az orvosok gyakran eltávolítják és mikroszkóposan megvizsgálják a nyirokcsomókat, hogy rákos sejteket keressenek. Ezt a folyamatot, amikor a rákos sejtek az eredeti daganatból egy másik testrészbe, például nyirokcsomóba költöznek, nevezik áttétel.

A rákos sejtek általában először a daganat közelében lévő nyirokcsomókba vándorolnak, bár a távoli nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Következésképpen a sebészek általában először eltávolítják a daganathoz legközelebb eső nyirokcsomókat. Eltávolíthatják a daganattól távolabb eső nyirokcsomókat, ha megnagyobbodtak, és erős a gyanú, hogy rákos sejteket tartalmaznak.

A patológusok mikroszkóp alatt megvizsgálják az eltávolított nyirokcsomókat, és a leleteket a jelentésben részletezik. A „pozitív” eredmény rákos sejtek jelenlétét jelzi a nyirokcsomóban, míg a „negatív” eredmény azt jelenti, hogy nem találtak rákos sejteket. Ha a jelentés rákos sejteket talál egy nyirokcsomóban, megadhatja ezen sejtek legnagyobb klaszterének méretét is, amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek. Extranodális hosszabbítás akkor fordul elő, amikor a daganatsejtek behatolnak a nyirokcsomó külső tokjába, és átterjednek a szomszédos szövetbe.

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is segít meghatározni a patológiás csomóponti stádiumot (pN). Másodszor, a rákos sejtek felfedezése egy nyirokcsomóban azt sugallja, hogy nagyobb a kockázata annak, hogy később rákos sejteket találnak más testrészekben. Ez az információ segíti orvosát annak eldöntésében, hogy szüksége van-e további kezelésekre, például kemoterápiára, sugárterápiára vagy immunterápiára.

Patológiás szakasz

A patológiai staging egy olyan rendszer, amelyet az orvosok használnak a daganat méretének és terjedésének leírására. Ez segít meghatározni, mennyire előrehaladott a rák, és irányítja a kezelési döntéseket. A kóros stádiumot általában a daganat eltávolítása után határozzák meg, és egy patológus megvizsgálja, aki mikroszkóp alatt elemzi a szövetet. Az acinus sejtes karcinóma esetében a stádium meghatározása a „TNM” rendszeren alapul, ahol a „T” az elsődleges daganat méretét és kiterjedését jelenti, az „N” a nyirokcsomók érintettségét, az „M” pedig azt jelzi, hogy a rák átterjedt-e a test más részeit.

Tumor stádium (pT)

A tumor stádiuma leírja a daganat méretét a nyálmirigyben, és azt, hogy átterjedt-e a közeli szövetekbe.

• T0 azt jelenti, hogy nincs bizonyíték primer daganatra a nyálmirigyben.
• Tis Az „in situ” karcinómára utal, ami azt jelenti, hogy a rákos sejtek oda korlátozódnak, ahol kiindultak, és nem hatoltak be mélyebb szövetekbe.
• T1 azt jelenti, hogy a daganat 2 cm-es vagy kisebb, és nem terjedt túl a nyálmirigyen.
• T2 2 cm-nél nagyobb, de 4 cm-nél nem nagyobb daganatra utal, amely még mindig a nyálmirigyre korlátozódik.
• T3 azt jelenti, hogy a daganat nagyobb, mint 4 cm, vagy átterjedt a közeli lágyrészekre.
• T4 előrehaladottabb daganatokat ír le. A T4a azt jelenti, hogy a daganat átterjedt a bőrre, az állcsontra, a hallójáratra vagy az arcidegre. A T4b nagyon előrehaladott rákot jelez, amely átterjedt a koponya aljára, a közeli csontokra vagy a fő erekre.

Csomóponti szakasz (pN)

A csomóponti szakasz jelzi, hogy a rák átterjedt-e a nyirokcsomók, amelyek kis mirigyek, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. A nyirokcsomók érintettsége növelheti a rák további terjedésének kockázatát.

• Nx azt jelenti, hogy nem küldtek be nyirokcsomókat vizsgálatra.
• N0 azt jelenti, hogy nem terjed a közeli nyirokcsomókra.
• N1 azt jelzi, hogy a rák a nyak ugyanazon oldalán lévő egyetlen, 3 cm-es vagy kisebb nyirokcsomóra terjedt el.
• N2 kiterjedtebb nyirokcsomó érintettséget ír le:
  • N2a: A nyak ugyanazon oldalán egyetlen nyirokcsomó érintett, legfeljebb 6 cm méretű, vagy kisebb csomók, amelyek a csomón kívül a rák jeleit mutatják.
  • N2b: A nyak ugyanazon oldalán több nyirokcsomó érintett, egyik sem nagyobb 6 cm-nél.
  • N2c: A rák a nyak mindkét oldalán vagy az ellenkező oldalon lévő nyirokcsomókra terjedt át, egyik sem nagyobb 6 cm-nél.
• N3 előrehaladottabb nyirokcsomó érintettséget jelez. Az N3a azt jelenti, hogy egy 6 cm-nél nagyobb csomópont érintett. Az N3b több csomópontot vagy bármely olyan csomópontot foglal magában, ahol a rák a nyirokcsomón kívül a közeli szövetekbe terjedt.

Mi a prognózis egy limfoepiteliális karcinómával diagnosztizált személy számára?

A limfoepiteliális karcinómában szenvedők kilátásai általában jók, az ötéves túlélési arány körülbelül 81%. A rák jelenléte a közelben nyirokcsomók az esetek körülbelül 17%-ában észlelhető, míg a rák terjedése a test távoli részeire nem gyakori, az esetek körülbelül 6%-ában fordul elő. A világ azon területein, ahol ez a rák gyakoribb, a távoli terjedés gyakrabban fordulhat elő. A nyirokcsomók vagy távoli szervek érintettsége fontos meghatározni a prognózis. A korai felismerés és kezelés kritikus szerepet játszik a legjobb eredmények elérésében.