Minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigyrák

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Július 29, 2024


Háttér:

A minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma (FVPTC) a pajzsmirigyrák egyik típusa és a pajzsmirigyrák egyik altípusa. papilláris pajzsmirigy karcinóma (PTC). Ahogy a neve is sugallja, mindkettő jellemzőivel rendelkezik tüsző és a papilláris pajzsmirigyrák. Különösen a follikuláris karcinóma follikuláris növekedési mintáját mutatja, míg a sejtek a papilláris karcinómára jellemző nukleáris jellemzőkkel rendelkeznek.

Melyek a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma tünetei?

A minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma tünetei hasonlóak lehetnek más pajzsmirigyrákokhoz, és a következők lehetnek:

  1. Tapintható csomó vagy csomó a nyakban.
  2. Duzzanat a nyakban.
  3. Rekedtség vagy hangváltozások.
  4. Nyelési nehézség.
  5. Nehéz légzés.
  6. Tartós köhögés, amely nem kapcsolódik megfázáshoz.

Mi okozza a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómát?

A minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma pontos oka nem teljesen ismert, de számos kockázati tényezőt és genetikai mutációt azonosítottak:

  • Sugárterhelés: A korábbi sugárzásnak való kitettség, különösen gyermekkorban, növeli a follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma kialakulásának kockázatát.
  • Genetikai mutációk: A follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma gyakran társul a RAS géncsalád mutációival. Csak az esetek kis részében mutatkozik meg FIÚ TESTVÉR elváltozások, amelyek gyakrabban észlelhetők a papilláris pajzsmirigy karcinóma klasszikus altípusában.

Hogyan történik a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma diagnózisa?

A minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma diagnózisa több lépésből áll:

  • Fizikális vizsgálat: A nyak kiértékelése csomók vagy csomók szempontjából.
  • Ultrahang: Képalkotás a pajzsmirigy és a környező struktúrák felmérésére, amely részleteket ad a csomó méretéről, összetételéről és érrendszeréről.
  • Finomtűs aspirációs (FNA) biopszia: A gócból sejtmintát veszünk, és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. Azonban, FNA nem lehet határozottan megkülönböztetni egymástól jóindulatú és a gonosz follikuláris daganatok.
  • Pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok: Vérvizsgálatok a pajzsmirigyhormonok és a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) szintjének mérésére.
  • Sebészeti beavatkozás a csomó eltávolítására: A follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma végső diagnózisához gyakran műtétre van szükség. Ez gyakran magában foglalja a pajzsmirigy felének eltávolítását. Ezután a csomót patológushoz küldik kórszövettani vizsgálatra. Ez szükséges a tok- és vaszkuláris invázió értékeléséhez.

Kapszuláris invázió

A follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómát „kapszulázottnak” nevezik, ha a daganatot szinte teljes egészében vékony szövetréteg veszi körül, az úgynevezett tumor kapszula. A „minimálisan invazív” kifejezés azt jelenti, hogy mikroszkópos vizsgálat során a tumorsejtek kis csoportjai áttörték a kapszulát, és átterjedtek a környező pajzsmirigybe.

Ezek a kifejezések azért fontosak, mert segítenek megkülönböztetni az ilyen típusú rákot két rokon daganattól: nem invazív follikuláris pajzsmirigy neoplazma papillárisszerű nukleáris jellemzőkkel (NIFTP) és a infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma. A NIFTP-vel ellentétben a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma gonosz (rákos) daganat, amely a pajzsmirigyen túl is terjedhet. Mindazonáltal a minimálisan invazív, kapszulázott daganatokban szenvedő betegek általános prognózisa általában jó. Ellentétben, infiltratív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma a rák egy agresszívabb típusa, amely gyakran átterjed a test más részeire.

A daganat mérete

A daganat teljes eltávolítása után meg kell mérni. A daganatot általában három dimenzióban mérik, de a jelentésben csak a legnagyobb dimenziót írják le. Például, ha a daganat mérete 4.0 cm × 2.0 cm × 1.5 cm, a jelentésben a daganat 4.0 cm-esnek írja le. A daganat mérete fontos a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma esetében, mivel a patológiás stádium (pT) meghatározására szolgál, és mivel a 4 cm-nél nagyobb daganatok nagyobb valószínűséggel Áttéteket (terjed) a test más részeire.

Extra pajzsmirigy kiterjesztése

Az extrathyroidalis extenzió (ETE) a rákos sejtek pajzsmirigyen túli terjedését jelenti a környező szövetekbe. Fontos prognosztikai tényező a pajzsmirigyrákban, mivel mind a betegség stádiumát, mind kezelését jelentősen befolyásolhatja.

A pajzsmirigyen kívüli megnyúlás a terjedés mértéke alapján két típusra osztható:

  • Mikroszkópos extrathyreoid extenzív: Ez a kiterjesztési forma csak mikroszkóp alatt látható, és azt jelzi, hogy a rák közvetlenül a pajzsmirigy-kapszula túlra terjedt, de szabad szemmel nem látható. Ez minimális beszivárgással járhat a környező lágy szövetekbe.
  • Makroszkópos (vagy durva) extrathyreoid extenzív: Ez a típus szabad szemmel látható vagy a műtét során kimutatható. Nyilvánvalóbb és kiterjedtebb behatolást jelent a szomszédos struktúrákba, például izmokba, légcsőbe, nyelőcsőbe vagy fő erekbe.

A pajzsmirigyen kívüli meghosszabbítás a következő okok miatt fontos:

  • Prognózis: A makroszkópos (bruttó) extrathyreoid extenzió rosszabbodással jár prognózis. Agresszívebb rákra utal, amely nagyobb valószínűséggel kiújul és Áttéteket.
  • Stádiumbesorolás: A pajzsmirigyen kívüli megnyúlás befolyásolja a pajzsmirigyrák stádiumát. Például a TNM (tumor, csomópont, metasztázis) A pajzsmirigyráknál alkalmazott osztályozási rendszer szerint a makroszkópos extrathyreoid extenzió magasabb patológiás tumorstádiumot (pT) eredményez.
  • Kezelés és nyomon követés: A makroszkópos (bruttó) extrathyreoid extenzió jelenléte agresszívabb kezelési stratégiákhoz és szorosabb nyomon követéshez vezethet a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében.

Vaszkuláris invázió (angioinvázió)

A vaszkuláris invázió vagy angioinvázió a rákos sejtek véredénybe való terjedésének leírására használt kifejezés. A vaszkuláris invázió azért fontos, mert a rákos sejtek használhatják az ereket Áttéteket (terjed) más testrészekre, például a tüdőre vagy a csontokra. A minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma diagnózisának felállítása érdekében a patológus nem láthat semmilyen bizonyítékot az érinvázióra. Ha vaszkuláris inváziót észlelnek, a daganatot tokozott angioinváziós follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómaként kell diagnosztizálni.

Nyirok invázió

A nyirokinvázió a pajzsmirigy papilláris papilláris karcinómájának minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variánsával összefüggésben a rákos sejtek beszivárgását és terjedését jelenti a nyirokrendszerbe. A nyirokrendszerbe belépő rákos sejtek eljuthatnak a nyirokcsomók. Viszonylag ritka a nyirokrendszeri invázió minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómával, és a vaszkuláris invázióval ellentétben a nyirokrendszeri invázió jelenléte nem feltétlenül jár együtt agresszívebb vagy rosszabb betegséggel. prognózis.

Margók

A patológiában a margó a tumorműtét során eltávolított szövet széle. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok megvizsgálják a szegélyeket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, azt sugallja, hogy egyes daganatsejtek a szervezetben maradhatnak. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.

Margó

Nyirokcsomók

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek kis nyirokereken keresztül terjedhetnek a daganatból a nyirokcsomókba. Emiatt a nyirokcsomókat általában eltávolítják és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy rákos sejteket keressenek. A rákos sejtek mozgását a daganatból a test másik részébe, például egy nyirokcsomóba nevezik áttétel.

Nyirokcsomó

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a daganattól távol eső nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak akkor távolítják el, ha megnagyobbodtak, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek a nyirokcsomóban.

A nyak disszekciója egy sebészeti beavatkozás, amelyet az eltávolításra végeznek nyirokcsomók a nyakból. Az eltávolított nyirokcsomók általában különböző nyaki területekről származnak, és minden területet szintnek neveznek. A nyaki szintek közé tartozik az 1, 2, 3, 4 és 5. A patológiai jelentés gyakran leírja, hogy hány nyirokcsomót észleltek a vizsgálatra küldött egyes szinteken. A daganattal azonos oldalon lévő nyirokcsomókat ipsilaterálisnak, míg a daganat ellenkező oldalán lévő nyirokcsomókat kontralaterálisnak nevezzük.

A nyak anatómiai szintjei

Ha valamilyen nyirokcsomót eltávolítanak a szervezetéből, azt mikroszkóp alatt megvizsgálja egy patológus, és a vizsgálati eredményeket a jelentésben ismerteti. A „pozitív” azt jelenti, hogy rákos sejteket találtak a nyirokcsomóban. A „negatív” azt jelenti, hogy nem találtak rákos sejteket. Ha rákos sejteket találnak egy nyirokcsomóban, akkor a rákos sejtek legnagyobb csoportjának (amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek) mérete is szerepelhet a jelentésben. Extranodális hosszabbítás azt jelenti, hogy a daganatsejtek áttörték a nyirokcsomó külső oldalán lévő kapszulát, és átterjedtek a környező szövetekbe.

extranodális kiterjesztése

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ez az információ határozza meg a patológiás csomópontot (pN). Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként kezelőorvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, például radioaktív jód, kemoterápia, sugárterápia vagy immunterápia.

Genetikai változások minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómában

Mint sok rák, a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma is gyakran jár változásokkal a pajzsmirigysejtek DNS-ében. Ezek a változások lehetővé teszik a sejtek gyorsabb növekedését és kevésbé kontrollált növekedést, mint a normál sejtek.

Az ilyen típusú rákkal kapcsolatos gyakori genetikai változások a következők:

  1. BRAF mutációk: Míg a BRAF mutációk, különösen a BRAF V600E mutáció, nagyon elterjedtek klasszikus variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma, gyakoriságuk minimálisan invazív tokos follicularis variáns papilláris pajzsmirigy carcinoma esetén változhat. Ez a mutáció a MAPK jelátviteli útvonal aktiválásához vezet, elősegítve a tumor növekedését és progresszióját.
  2. RAS mutációk: A RAS gének mutációi (NRAS, HRAS, KRAS) gyakrabban kapcsolódnak follikuláris mintázatú pajzsmirigyrákokhoz, beleértve a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómát. Ezek a mutációk a MAPK útvonalat is aktiválják, bár más mechanizmuson keresztül, mint a BRAF mutációk, és a tumor proliferációjához és differenciálódásához kapcsolódnak.
  3. TERT promoter mutációk: A TERT gén promoter régiójában a mutációk megtalálhatók minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómában. Ezek a mutációk növelik a telomeráz aktivitást, lehetővé téve a rákos sejtek számára, hogy megőrizzék telomerhosszukat, és korlátlan ideig osztódjanak.
  4. PIK3CA mutációk és PTEN elvesztése: A PI3K/AKT útvonalat érintő változások, beleértve a PIK3CA mutációkat és a PTEN expresszió elvesztését, előfordulhatnak minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómában. Ezek a változások a sejtek fokozott túléléséhez, növekedéséhez és anyagcseréjéhez vezetnek.
  5. RET/PTC átrendezések: Míg kevésbé gyakori a minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigy karcinómában, mint a klasszikus variáns papilláris pajzsmirigy karcinóma, RET/PTC átrendeződések léphetnek fel. Ezek a genetikai változások a RET tirozin kináz fúzióját eredményezik különböző partnergénekkel, ami az onkogén jelátvitelt eredményezi.

Ezen genetikai változások jelenléte befolyásolja a daganat viselkedését, a terápiára adott választ és a prognózist. Például a BRAF V600E mutációkkal vagy TERT promóter mutációkkal rendelkező daganatok általában agresszívebb viselkedést és gyengébb prognózis. A minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma genetikai elváltozásainak megértése fontos a kezelési döntések meghozatalában, beleértve a célzott terápiák lehetséges alkalmazását, valamint a betegség progressziójának és kiújulásának kockázatát.

A minimálisan invazív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómával diagnosztizált betegek prognózisa

A minimálisan invazív follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómában szenvedő betegek prognózisa általában nagyon jó. A legtöbb beteg kiváló eredményt ér el megfelelő kezeléssel, jellemzően műtéttel és bizonyos esetekben radioaktív jódkezeléssel. Az ötéves túlélési arány az ilyen típusú rák esetében több mint 95%. A prognózist befolyásoló tényezők közé tartozik a daganat mérete, a pajzsmirigyen túlterjedt-e, valamint a beteg életkora és általános egészségi állapota.

A prognózist befolyásoló patológiás jellemzők:

  • A daganat mérete: A kisebb (4 cm-nél kisebb) daganatok általában jobb prognózisúak. A nagyobb daganatok agresszívebb betegséget jelezhetnek, és nagyobb a kockázata annak, hogy más testrészekre is átterjednek.
  • Extra pajzsmirigy kiterjesztése: Azok a daganatok, amelyek a pajzsmirigy határán túl a környező lágyszövetekbe nőnek, nagyobb valószínűséggel jelentkeznek a műtét után, és átterjednek a test más részeire.
  • A nyirokcsomók érintettsége: Ha a rák átterjedt a nyirokcsomók a nyakban, befolyásolhatja a prognózist. Azonban még a nyirokcsomók érintettsége esetén is sok betegnek még mindig jó az eredménye megfelelő kezeléssel.
  • BRAF mutáció állapota: Bizonyos genetikai mutációk, például a BRAF mutáció jelenléte befolyásolhatja a prognózist és a kezelési döntéseket. A follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinómából gyakran hiányzik ez a mutáció, amely általában megtalálható a klasszikus variáns papilláris pajzsmirigykarcinómában, és ez kedvezőbb prognózishoz köthető.

Patológiás stádium (pTNM)

A minimálisan invazív, kapszulázott follikuláris variáns papilláris pajzsmirigykarcinóma kóros stádiumát csak a teljes daganat műtéti eltávolítása és a patológus mikroszkóp alatti vizsgálata után lehet meghatározni. A stádium három részre oszlik: tumor stádium (pT), amely leírja a daganatot, nodális stádium (pN), amely bármely nyirokcsomók és metasztatikus stádium (pM), amely a test más részeire átterjedt daganatsejteket írja le. Az általános kóros stádium fontos, mert segít orvosának meghatározni a legjobb kezelési tervet, és megjósolni a gyógyulási kilátásokat.

Tumor stádium (pT)

  • T0: Nincs bizonyíték elsődleges daganatra.
  • T1: A daganat 2 cm (körülbelül 0.8 hüvelyk) vagy kisebb a legnagyobb méretében, és a pajzsmirigyre korlátozódik.
    • T1a: A daganat 1 cm (körülbelül 0.4 hüvelyk) vagy kisebb.
    • T1b: A daganat 1 cm-nél nagyobb, de 2 cm-nél nem nagyobb.
  • T2: A daganat nagyobb, mint 2 cm, de nem nagyobb, mint 4 cm (körülbelül 1.6 hüvelyk), és még mindig a pajzsmirigy belsejében van.
  • T3: A daganat nagyobb, mint 4 cm, vagy minimálisan nyúlik túl a pajzsmirigyen.
    • T3a: A daganat nagyobb, mint 4 cm, de még mindig a pajzsmirigyre korlátozódik.
    • T3b: A daganat durva pajzsmirigyen kívüli kiterjedést mutat (a pajzsmirigyen kívüli izmokba terjedt).
  • T4: Ez előrehaladott betegséget jelez.
    • T4a: A daganat túlnyúlik a pajzsmirigy kapszulán, és behatol a bőr alatti lágy szövetekbe, a gégébe (hangdoboz), a légcsőbe (szélcső), a nyelőcsőbe (tápcső) vagy a visszatérő gégeidegbe (a hangdobozt vezérlő ideg).
    • T4b: A daganat behatol a prevertebralis térbe (a gerincoszlop előtti terület), és behálózza a nyaki artériát vagy a mediastinalis ereket (fő ereket).

Csomóponti szakasz (pN)

  • N0: Nincs regionális nyirokcsomó-áttét (a rák nem terjedt át a közeli nyirokcsomókra).
  • N1: Áttétek vannak a regionális nyirokcsomókban (a pajzsmirigy közelében).
    • N1a: A metasztázis a pajzsmirigy körüli nyirokcsomókra korlátozódik (pretrachealis, paratrachealis, prelaryngealis/Delphian és/vagy perithyroidalis nyirokcsomók).
    • N1b: Áttétek más nyaki (nyak) vagy felső mediastinalis nyirokcsomókba (nyirokcsomók a mellkas felső részén).

Egyéb hasznos források

American Thyroid Association (ATA)
American Cancer Society

Tudjon meg többet a patológiáról

A patológia atlasza
A+ A A-