Nasopharyngealis angiofibroma

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Július 17, 2024

Háttér:

A nasopharyngealis angiofibroma egy lokálisan agresszív, de jóindulatú az orrüregből vagy a nasopharynxből származó daganat. Kizárólag a férfiakat érinti. Ennek a daganatnak az alternatív nevei közé tartozik a juvenilis angiofibroma és a sinonasalis angiofibroma.

Mik a nasopharyngealis angiofibroma tünetei?

A nasopharyngealis angiofibroma tünetei közé tartozik az ismétlődő orrvérzés és az orrdugulás, míg a kiterjedtebb daganatok az arc deformációit, látásváltozásokat vagy látásvesztést, valamint fájdalmat okozhatnak.

Mi okozza a nasopharyngealis angiofibromát?

Míg a nasopharyngealis angiofibroma pontos oka továbbra sem teljesen ismert, a legtöbb daganat genetikai változást mutat a CTNNB1 gén bevonásával, ami abnormális aktivitáshoz vezet a WNT molekuláris útvonalában. Ezenkívül úgy tűnik, hogy ezeknek a daganatoknak a növekedését az androgén hormon befolyásolja, ami megmagyarázza a pubertás utáni férfiak túlsúlyát. A familiáris adenomatosus polyposis (FAP) szindrómában szenvedőknél fokozott a daganat kialakulásának kockázata.

A nasopharyngealis angiofibroma jóindulatú vagy rosszindulatú?

A nasopharyngealis angiofibroma a jóindulatú de lokálisan agresszív daganat. Jóindulatú daganatként nem fog Áttéteket (távoli testrészekre terjed). Agresszív növekedése azonban károsíthatja a daganatot körülvevő struktúrákat. Ezért a gondos kezelés és kezelés elengedhetetlen a tünetek megszüntetéséhez és a szövődmények megelőzéséhez.

Ennek a daganatnak a mikroszkópos jellemzői

Mikroszkópos vizsgálat mellett a nasopharyngealis angiofibroma számos szabálytalan, változó méretű véredényt tartalmaz, amelyeket hordozósejtek, ún. fibroblasztok. A fibroblasztok bipolárisnak (két végük van) vagy csillag alakúnak (csillag alakúnak) írhatók le, és alkalmanként mitotikus figurák (osztódó sejtek) láthatók. A daganaton belüli kötőszövet kollagenizáltnak vagy fibrotikusnak mondható. Egyes erek idegen anyagot tartalmazhatnak, és lehetnek olyan területek elhalás (sejthalál), ha az embolizációnak nevezett eljárást a daganat műtéti eltávolítása előtt hajtották végre.

Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a diagnózis megerősítésére?

A patológusok gyakran végeznek immunhisztokémia (IHC) a diagnózis megerősítésére. Ez a teszt specifikus sejttípusokat azonosít az expresszált fehérjeik alapján. A nasopharyngealis angiofibromában lévő tumorsejtek jellemzően a béta-katenin és az androgén receptor nukleáris expresszióját mutatják, míg az olyan markerek, mint az S100, SOX-10 és STAT6 negatívak (nem expresszálódnak).

Margók

A margó a daganatot körülvevő normál szövet, amelyet a műtét során a daganattal együtt eltávolítanak. A szegély akkor tekinthető „pozitívnak”, ha a daganatsejtek a szövet vágott szélén láthatók. Mivel a nasopharyngealis angiofibroma nem rákos daganat, a jelentés egyszerűen azt állíthatja, hogy a daganatot teljesen kivágták, vagy a margók negatívak. A margók csak a teljes daganat eltávolítása után szerepelnek a jelentésben.

Kiújulhat ez a daganat műtét után?

Igen. Ha a daganatot nem távolítják el teljesen, újbóli növekedés (recidíva) fordulhat elő. A negatív műtéti reszekciós szélek csökkentik az újranövekedés esélyét.

A cikkről

Az orvosok ezt a cikket azért írták, hogy segítsenek elolvasni és megérteni a nasopharyngealis angiofibroma patológiai jelentését. Kapcsolatfelvétel bármilyen kérdése van ezzel a cikkel vagy patológiai jelentésével kapcsolatban.

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza