írta: Bibianna Purgina MD FRCPC
Június 7, 2023
Mi az a neurofibroma?
A neurofibróma egy gyakori, nem rákos daganat, amely az idegekben általában megtalálható sejtekből indul ki. Ez a jóindulatú perifériás ideghüvely-daganat leggyakoribb típusa.
Mi az ideg?
Az idegek olyanok, mint a hosszú vezetékek, amelyek neuronoknak nevezett sejtcsoportokból állnak. Az idegek információkat (például hőmérsékletet, nyomást és fájdalmat) továbbítanak az agy és a test között. Az idegek az egész testben megtalálhatók. Egyes idegek nagyon kicsik (mint a közvetlenül a bőr felszíne alattiak), míg mások nagyon nagyok (például azok, amelyek az izmokhoz mennek).
Mik a neurofibroma tünetei?
A legtöbb neurofibroma fájdalommentes, lassan növekvő csomóként jelenik meg közvetlenül a bőr felszíne alatt. A nagyobb idegeket érintő, mélyebb daganatok gyengeséget vagy érzésváltozásokat okozhatnak, mint például bizsergés, fájdalom vagy zsibbadás.
Mi okozza a neurofibromát?
Jelenleg az orvosok nem tudják, mi okozza a neurofibromát. Jól bebizonyosodott azonban, hogy az 1-es típusú genetikai szindrómában (NF1) szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata annak, hogy életük során többszörös neurofibrómát fejlesszenek ki. Az NF1-hez kapcsolódó neurofibrómák is nagyobb valószínűséggel alakulnak át idővel egyfajta rákká, az úgynevezett a rosszindulatú perifériás ideghüvely tumor (MPNST).
Hol találhatók a neurofibromák a szervezetben?
A legtöbb neurofibróma kis idegekből származik, közvetlenül a bőr felszíne alatt. Ritkábban a neurofibromák a testben mélyebben fekvő, közepes méretű idegekből származhatnak. A gerincvelő közelében elhelyezkedő neurofibromák gyakrabban fordulnak elő NF1-ben szenvedő betegeknél.
Hogyan állítják fel a patológusok ezt a diagnózist?
A patológus felállíthatja a neurofibroma diagnózisát, miután egy kis daganatmintát eltávolítanak az a biopszia. Vagy egy patológus diagnosztizálhatja a neurofibromát, ha először teljesen eltávolítják, biopszia nélkül.
Hogyan néz ki a neurofibroma mikroszkóp alatt?
A mikroszkóp alatt neurofibromák készülnek orsósejtek amelyek nagyon hasonlítanak a normál ideg sejtjeihez. A daganatsejteket körülvevő szövet a következőképpen írható le myxoid ha világoskék. A daganatsejtek enyhék lehetnek citológiai atípia de mitotikus figurák (tumorsejtek osztódnak új daganatsejtek létrehozása érdekében) általában ritkák. Ha immunhisztokémia A tumorsejtek jellemzően pozitívak S100, SOX-10és CD34.
Vannak különböző típusú neurofibromák?
Igen. A patológusok a neurofibromákat különböző típusokra osztják, attól függően, hogy a daganat hol kezdődik, és hogyan nő a daganat.
- Bőr neurofibroma – Ezek a daganatok a bőr közelében alakulnak ki.
- Intraneurális neurofibroma – Ezek a daganatok egy ideg belsejében alakulnak ki.
- Diffúz neurofibroma – Ezek a daganatok hajlamosak egy kicsit mélyebbre nőni a bőr alatti zsírba.
- Plexiform neurofibroma – Ezek a daganatok szabálytalan alakúak, és gyakran kapcsolódnak az NF1-hez.
Büszkék vagyunk arra, hogy együttműködünk:
