Nem intestinalis típusú sinonasalis adenokarcinóma

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
8. szeptember 2022.

Mi a nem intestinalis típusú sinonasalis adenokarcinóma?

A nem intestinális típusú sinonasalis adenokarcinóma (SNAC) a fej-nyaki rák ritka típusa. A daganat abból a szövetből indul ki, amely az orrüreg belsejét vagy az orrmelléküregeket szegélyezi, mint például az ethmoid vagy a maxilláris sinus. A patológusok a nem intestinalis típusú SNAC-t két fokozatra osztják, alacsony és magas, a magas fokú daganatok agresszívebb viselkedéssel és rosszabb általános eredménnyel járnak.

Mi okozza a nem intestinalis típusú sinonasalis adenokarcinómát?

Jelenleg az orvosok nem tudják, mi okozza a nem bélrendszeri típusú SNAC-t. Ritka daganatokkal társultak humán papillomavírus (HPV) de úgy gondolják, hogy ez a vírus nem okozza a legtöbb nem intestinalis típusú SNAC-t.

Hogyan történik a nem intestinalis típusú adenokarcinóma diagnózisa?

A nem intestinális típusú SNAC diagnózisát általában azután állítják fel, hogy egy kis szövetmintát eltávolítanak az úgynevezett biopszia. A diagnózis azután is felállítható, hogy a teljes daganatot eltávolítják egy eljárással, az úgynevezett a kivágás. A szövetet ezután patológushoz küldik, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja.

Mit jelent a fokozat és miért fontos a nem intestinalis típusú sinonasalis adenocarcinománál?

A patológusok a nem intestinalis típusú SNAC-t két fokozatra osztják, magasra és alacsonyra, attól függően, hogy mikroszkóp alatt hogyan néznek ki a tumorsejtek. A fokozat azért fontos, mert az alacsony fokú daganatok benőhetnek a környező szövetekbe, de valószínűbb, hogy csak műtéttel gyógyíthatók. Ezzel szemben a magas fokú daganatok gyorsabban nőnek, és nagyobb valószínűséggel terjednek át a test más részeire, mint pl nyirokcsomók a nyakába.

Alacsony fokú, nem intestinalis típusú sinonasalis adenokarcinóma

Az alacsony fokú daganatok közepes méretű sejtekből állnak, amelyek speciális típusú fehérjét tartalmaznak, az úgynevezett mucin. A daganatsejtek gyakran kapcsolódnak egymáshoz, és kerek struktúrákat alkotnak, az úgynevezett nyálmirigyek vagy hosszú ujjszerű vetületek ún papillák. A mirigyek egymás mellett helyezkedhetnek el, ahogy a patológusok így írják le szitaszerű. Az osztódó sejteket ún mitotikus figurák és a sejthalál egyfajta ún elhalás ritkán láthatók alacsony fokú, nem intestinalis típusú SNAC-ban.

Magas fokú, nem intestinalis típusú sinonasalis adenokarcinóma

A kiváló minőségű daganatok gyakran nagyobb, rendellenes kinézetű sejtekből állnak, amelyek kevesebbet tartalmaznak mucin mint az alacsony fokú daganatok. A patológusok ezt a szót használják atipikus a kóros megjelenésű sejtek leírására. A daganatsejtek gyakran nagy csoportokká kapcsolódnak össze, amelyeket a patológusok szilárd növekedési mintának neveznek. Az alacsony fokú daganatoktól eltérően az osztódó daganatsejtek ún mitotikus figurák és a sejthalál egyfajta ún elhalás gyakran láthatók.

Milyen egyéb vizsgálatokat végeznek a nem intestinalis típusú sinonasalis adenocarcinoma diagnózisának megerősítésére?

A patológusok elvégezhetik az ún immunhisztokémia a diagnózis megerősítésére. Amikor elvégzik, a nem intestinális típusú SNAC-ban lévő daganatsejtek általában pozitívak speciális fehérjékre, az úgynevezett citokeratinokra, beleértve CK7. Nagyon ritkán a daganatsejtek pozitívak lehetnek a gasztrointesztinális traktusban normálisan látható fehérjékre, mint pl CK20. A kiváló minőségű, nem intestinalis típusú SNAC-ok olyan fehérjéket termelhetnek, amelyeket a neuroendokrin sejtek mint például a kromogranin és a szinaptofizin.

A nem intestinalis típusú sinonasalis adenokarcinóma átterjedhet a test más részeire?

Alacsony minőségű, nem intestinalis típusú SNAC-ok nagyon ritkán áttéteket ad (terjed) -re nyirokcsomók vagy más testrészeken, és csak műtéttel gyógyíthatók. A jó minőségű, nem intestinalis típusú SNAC-ok nagyobb valószínűséggel adnak áttétet a test más részeire, azonban az általános kockázat még mindig alacsony.

Mi a limfovaszkuláris invázió és miért fontos?

A limfovaszkuláris invázió azt jelenti, hogy a rákos sejteket véredényben vagy nyirokerekben láttak. A vérerek hosszú, vékony csövek, amelyek vért szállítanak a testben. A nyirokerek hasonlóak a kis erekhez, kivéve, hogy vér helyett nyirok nevű folyadékot szállítanak. A nyirokerek kis immunszervekkel, úgynevezett nyirokcsomók amelyek az egész testben megtalálhatók. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert a rákos sejtek a vérerek vagy a nyirokerek segítségével átterjedhetnek a test más részeire, például a nyirokcsomókba vagy a tüdőbe. Ha limfovaszkuláris inváziót észlel, az szerepelni fog a jelentésében.

Mi az a perineurális invázió és miért fontos?

A perineurális invázió egy olyan kifejezés, amelyet a patológusok az ideghez vagy az ideg belsejében kapcsolódó rákos sejtek leírására használnak. Hasonló kifejezést, az intraneurális inváziót használják az idegben lévő rákos sejtek leírására. Az idegek olyanok, mint a hosszú vezetékek, amelyek neuronoknak nevezett sejtcsoportokból állnak. Az idegek az egész testben megtalálhatók, és felelősek az információk (például hőmérséklet, nyomás és fájdalom) elküldéséért a test és az agy között. A perineurális invázió azért fontos, mert a rákos sejtek az ideg segítségével átterjedhetnek a környező szervekbe és szövetekbe. Ez növeli annak kockázatát, hogy a daganat a műtét után újranövekszik. Ha perineurális inváziót észlel, az szerepelni fog a jelentésében.

Megvizsgálták a nyirokcsomókat, és tartalmaztak-e rákos sejteket?

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek a daganatból a nyirokcsomókba terjedhetnek kis ereken, úgynevezett nyirokereken keresztül. A nyirokcsomókat nem mindig távolítják el a daganattal egy időben. A nyirokcsomók eltávolításakor azonban mikroszkóp alatt megvizsgálják azokat, és az eredményeket a jelentésben ismertetjük.

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a daganattól távol eső nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak akkor távolítják el, ha megnagyobbodtak, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek a nyirokcsomóban. A legtöbb jelentés tartalmazza a vizsgált nyirokcsomók teljes számát, azt, hogy a szervezetben hol találták meg a nyirokcsomókat, valamint a rákos sejteket tartalmazó (ha van ilyen) számát. Ha rákos sejteket észleltek egy nyirokcsomóban, akkor a rákos sejtek legnagyobb csoportjának méretét is figyelembe veszik (amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek).

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ezt az információt a patológiás csomóponti stádium (pN) meghatározására használják. Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként orvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, például kemoterápiára, sugárterápiára vagy immunterápiára.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót pozitívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „pozitív” kifejezést a rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomók leírására. Például egy rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomót „rosszindulatú daganatra pozitívnak” vagy „áttétes karcinómára pozitívnak” nevezhetünk.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót negatívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „negatív” kifejezést olyan nyirokcsomók leírására, amelyek nem tartalmaznak rákos sejteket. Például egy olyan nyirokcsomót, amely nem tartalmaz rákos sejteket, „negatív rosszindulatú daganatra” vagy „metasztatikus karcinóma esetén negatívnak” nevezhetjük.

Mit jelent az extranodális kiterjesztés?

Minden nyirokcsomót vékony szövetréteg vesz körül, amelyet kapszulának neveznek. Extranodális kiterjedés azt jelenti, hogy a nyirokcsomóban lévő rákos sejtek áttörték a kapszulát, és átterjedtek a nyirokcsomón kívüli szövetbe. Az extranodális meghosszabbítás azért fontos, mert növeli annak kockázatát, hogy a daganat a műtét után ugyanazon a helyen nő vissza. Egyes ráktípusok esetében az extranodális kiterjesztés is okot ad további kezelések, például kemoterápia vagy sugárterápia megfontolására.

Mi a különbözet?

A patológiában a margó a szövet széle, amelyet elvágnak, amikor a daganatot eltávolítják a testből. A patológiai jelentésben leírt margók nagyon fontosak, mert ezek jelzik, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy a daganat egy része hátramaradt. Az árrés állapota határozza meg, hogy milyen (ha van ilyen) további kezelésre szüksége.

A legtöbb patológiai jelentés csak a szegélyeket írja le az úgynevezett sebészeti beavatkozás után kivágás or kivágás a teljes daganat eltávolítása céljából végezték el. Emiatt a margókat általában nem írják le az a. nevű eljárás után biopszia csak a daganat egy részének eltávolítása céljából történik. Mivel a nem intestinalis típusú SNAC-t gyakran több darabban távolítják el, előfordulhat, hogy a patológusa nem tudja meghatározni a margó állapotát.

A patológusok gondosan megvizsgálják a szegélyeket, hogy daganatos sejteket keressenek a szövet vágott szélén. Ha daganatsejtek láthatók a szövet vágott szélén, a margót pozitívnak írják le. Ha a szövet vágott szélén nem láthatók tumorsejtek, a margót negatívnak írják le. Még ha az összes margó negatív is, egyes patológiai jelentések a szövet vágott széléhez legközelebb eső tumorsejtek mérését is tartalmazzák.

A pozitív (vagy nagyon közeli) margó azért fontos, mert ez azt jelenti, hogy daganatsejtek maradhattak a szervezetben, amikor a daganatot műtéti úton eltávolították. Emiatt azoknak a betegeknek, akiknek pozitív margója van, újabb műtétet javasolhatnak a daganat többi részének eltávolítására vagy sugárkezelést a pozitív margójú testrészre. A további kezelésre vonatkozó döntés és a kínált kezelési lehetőségek típusa számos tényezőtől függ, beleértve az eltávolított daganat típusát és az érintett test területét.

Hogyan határozzák meg a patológusok a kóros stádiumot (pTNM) a nem intestinalis típusú sinonasalis adenocarcinomában?

A nem intestinális típusú SNAC patológiás stádiuma a TNM stádiumrendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet eredetileg a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer az elsődleges daganatra (pT) vonatkozó információkat használ, nyirokcsomók (pN), és távoli metasztatikus betegség (pM) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb betegséget és rosszabbat jelent prognózis.

Tumor stádium (pT) olyan daganatok esetében, amelyek a orrüreg vagy ethmoid sinus

Ezeknek a daganatoknak 1 és 4 közötti tumorstádiumot adnak. A daganat stádiuma azon alapul, hogy a daganat milyen messzire terjedt el az orrüregen vagy az ethmoid sinuszon kívül.

• T1 – A daganat az orrüregre vagy az ethmoid sinusra korlátozódik. Nem terjedt ki a környező csontokba.
• T2 – A daganat az orrüregből vagy az ethmoid sinusból terjedt ki.
• T3 – A daganat a szemüreg (a szemet tartó üreg) falára vagy padlójára, az orrmelléküregre, a szájpadlásra (a szájtetőre) vagy a cribriform lemezre (az orrüreg tetején lévő terület) terjedt.
• T4 – A daganat átterjedt a szembe, az orr- vagy arcbőrre, a koponyaüregre (az agyat tartó térre), a pterigoid lemezekre (a koponyaüreg alján lévő csontokra), a sphenoidra vagy a homloküregekre.

Tumor stádium (pT) olyan daganatok esetében, amelyek a sinus maxilláris

Ezeknek a daganatoknak 1 és 4 közötti tumorstádiumot adnak. A daganat stádiuma azon alapul, hogy a daganat milyen mértékben terjedt el a sinus maxillárison kívül.

• T1 – A daganat a maxilláris sinusra korlátozódik. Nem terjedt ki a környező csontokba.
• T2 – A daganat az orrüregből vagy az ethmoid sinusból terjedt ki.
• T3 – A daganat átterjedt a sinus maxilláris hátsó részének csontjába, a bőr alatti szövetekbe, a szemüreg (a szemet tartó üreg) padlójába vagy falába, a pterygoid fossaba vagy az ethmoid sinusokba.
• T4 – A daganat átterjedt a szembe, az orr- vagy arcbőrre, a koponyaüregre (az agyat tartó térre), a pterigoid lemezekre (a koponyaüreg alján lévő csontokra), a sphenoidra vagy a homloküregekre.

Csomóponti stádium (pN) azoknál a daganatoknál, amelyek a orrüreg vagy orrmelléküregek

Ezek a daganatok 0 és 3 közötti csomóponti stádiumot kapnak a következő három jellemző alapján:

1. Száma nyirokcsomók amelyek rákos sejteket tartalmaznak.
2. A tumor lerakódás.
3. Függetlenül attól, hogy a rákos sejtekkel rendelkező nyirokcsomók a daganat ugyanazon oldalán (ipsilateralis) vagy ellenkező oldalán (kontralaterális) vannak-e.

A csomóponti stádium magasabb lesz, ha bármelyik daganat lerakódása 3 cm-nél nagyobb, egynél több nyirokcsomó tartalmaz rákos sejteket, a rákos sejtek a nyak mindkét oldalán található nyirokcsomókban találhatók, és ha valamelyik nyirokcsomó extranodálist mutat. kiterjesztés.

Ha a vizsgált nyirokcsomók egyikében sem találunk rákos sejtet, a csomóponti stádium N0. Ha nem adnak be nyirokcsomót kóros vizsgálatra, a csomópont nem határozható meg, és a stádium NX-ként szerepel.

Metasztatikus stádium (pM) nem intestinalis típusú sinonasalis adenocarcinoma esetén

A nem intestinális típusú SNAC 0 vagy 1 metasztatikus stádiumot (pM) kap a test egy távoli helyén (például a tüdőben) lévő rákos sejtek jelenléte alapján. A metasztatikus stádium csak akkor állapítható meg, ha egy távoli helyről származó szövetet patológiai vizsgálatra bocsátanak. Mivel ez a szövet ritkán van jelen, a metasztázis stádiuma nem határozható meg, és MX-ként szerepel.