DIÓ karcinóma

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
November 14, 2022

Mi az a NUT karcinóma?

A NUT karcinóma a rák egy agresszív típusa, amely a test középvonala mentén bárhol kialakulhat, beleértve a mellkast, a mediastinumot, a tüdőt, az orrüreget és az orrüregeket. Ennek a ráktípusnak egy másik neve a NUT középvonali karcinóma.

Mi okozza a NUT karcinómát?

A NUT karcinómát a NUTM1 nevű gént érintő genetikai elváltozás jelenléte határozza meg. Jelenleg az orvosok nem tudják, mi okozza ezt a genetikai elváltozást.

Hogyan történik a NUT karcinóma diagnózisa?

A NUT diagnózisát általában egy kis szövetminta eltávolítása után állítják fel, az úgynevezett a biopszia. A diagnózis azután is felállítható, hogy a teljes daganatot eltávolítják egy eljárással, az úgynevezett a kivágás. A szövetet ezután patológushoz küldik, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja.

Hogyan néz ki a NUT karcinóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt vizsgálva a daganat nagy, kerek, nyitott maggal rendelkező sejtekből áll. A benne lévő genetikai anyag atommag hólyagos és nagy genetikai anyagcsomókként írható le sejtmagvak gyakran láthatók. A patológusok gyakran monotonnak írják le a daganatsejteket, mivel mindegyik sejt nagyon hasonlít egymásra. Az osztódó daganatsejtek ún mitotikus figurák és a sejthalál egyfajta ún elhalás jellemzően láthatók. Egyes daganatsejtek termelhetnek egy keratin nevű fehérjét, amely általában megtalálható a speciális laphámsejtek. A patológusok ezt keratinizációnak írják le, és NUT karcinómában ez a folyamat „hirtelen” vagy a nem keratinizálódó daganatsejtekből való átmenet nélkül.

Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a NUT karcinóma diagnózisának megerősítésére?

A NUT diagnózisához a NUTM1 gént érintő genetikai elváltozás megerősítése szükséges. A változás azt eredményezi, hogy a NUTM1 gén egy másik génnel (jellemzően BRD4 vagy BRD3) kombinálódik, és egy új gént hoz létre, amelyet fúziós génnek neveznek. A genetikai elváltozás azonosítására használható tesztek közé tartozik fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH), következő generációs szekvenálás (NGS) vagy polimeráz láncreakció (RT-PCR).

A patológusok egy másik, úgynevezett vizsgálatot is végezhetnek immunhisztokémia a diagnózis megerősítésére. Amikor elvégzik, a NUT karcinómában a tumorsejtek általában pozitívak a p40, p63 és citokeratinokra. Végrehajtáskor a tumorsejtek mindig pozitívak NUT fehérjére.

Mi a limfovaszkuláris invázió és miért fontos?

A limfovaszkuláris invázió azt jelenti, hogy a rákos sejteket véredényben vagy nyirokerekben láttak. A vérerek hosszú, vékony csövek, amelyek vért szállítanak a testben. A nyirokerek hasonlóak a kis erekhez, kivéve, hogy vér helyett nyirok nevű folyadékot szállítanak. A nyirokerek kis immunszervekkel, úgynevezett nyirokcsomók amelyek az egész testben megtalálhatók. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert a rákos sejtek a vérerek vagy a nyirokerek segítségével átterjedhetnek a test más részeire, például a nyirokcsomókba vagy a tüdőbe. Ha limfovaszkuláris inváziót észlel, az szerepelni fog a jelentésében.

Mi az a perineurális invázió és miért fontos?

A perineurális invázió egy olyan kifejezés, amelyet a patológusok az ideghez vagy az ideg belsejében kapcsolódó rákos sejtek leírására használnak. Hasonló kifejezést, az intraneurális inváziót használják az idegben lévő rákos sejtek leírására. Az idegek olyanok, mint a hosszú vezetékek, amelyek neuronoknak nevezett sejtcsoportokból állnak. Az idegek az egész testben megtalálhatók, és felelősek az információk (például hőmérséklet, nyomás és fájdalom) elküldéséért a test és az agy között. A perineurális invázió azért fontos, mert a rákos sejtek az ideg segítségével átterjedhetnek a környező szervekbe és szövetekbe. Ez növeli annak kockázatát, hogy a daganat a műtét után újranövekszik. Ha perineurális inváziót észlel, az szerepelni fog a jelentésében.

Mi a különbözet?

A patológiában a margó a szövet széle, amelyet elvágnak, amikor a daganatot eltávolítják a testből. A patológiai jelentésben leírt margók nagyon fontosak, mert ezek jelzik, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy a daganat egy része hátramaradt. Az árrés állapota határozza meg, hogy milyen (ha van ilyen) további kezelésre szüksége.

A legtöbb patológiai jelentés csak a szegélyeket írja le az úgynevezett sebészeti beavatkozás után kivágás or kivágás a teljes daganat eltávolítása céljából végezték el. Emiatt a margókat általában nem írják le az a. nevű eljárás után biopszia csak a daganat egy részének eltávolítása céljából történik. Mivel a NUT karcinómát gyakran több darabban távolítják el, előfordulhat, hogy a patológusa nem tudja meghatározni a margó állapotát.

A patológusok gondosan megvizsgálják a szegélyeket, hogy daganatos sejteket keressenek a szövet vágott szélén. Ha daganatsejtek láthatók a szövet vágott szélén, a margót pozitívnak írják le. Ha a szövet vágott szélén nem láthatók tumorsejtek, a margót negatívnak írják le. Még ha az összes margó negatív is, egyes patológiai jelentések a szövet vágott széléhez legközelebb eső tumorsejtek mérését is tartalmazzák.

A pozitív (vagy nagyon közeli) margó azért fontos, mert ez azt jelenti, hogy daganatsejtek maradhattak a szervezetben, amikor a daganatot műtéti úton eltávolították. Emiatt azoknak a betegeknek, akiknek pozitív margója van, újabb műtétet javasolhatnak a daganat többi részének eltávolítására vagy sugárkezelést a pozitív margójú testrészre. A további kezelésre vonatkozó döntés és a kínált kezelési lehetőségek típusa számos tényezőtől függ, beleértve az eltávolított daganat típusát és az érintett test területét.

Megvizsgálták a nyirokcsomókat, és tartalmaztak-e rákos sejteket?

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek a daganatból a nyirokcsomókba terjedhetnek kis ereken, úgynevezett nyirokereken keresztül. A nyirokcsomókat nem mindig távolítják el a daganattal egy időben. A nyirokcsomók eltávolításakor azonban mikroszkóp alatt megvizsgálják azokat, és az eredményeket a jelentésben ismertetjük.

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a daganattól távol eső nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak akkor távolítják el, ha megnagyobbodtak, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek a nyirokcsomóban. A legtöbb jelentés tartalmazza a vizsgált nyirokcsomók teljes számát, azt, hogy a szervezetben hol találták meg a nyirokcsomókat, valamint a rákos sejteket tartalmazó (ha van ilyen) számát. Ha rákos sejteket észleltek egy nyirokcsomóban, akkor a rákos sejtek legnagyobb csoportjának méretét is figyelembe veszik (amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek).

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ezt az információt a patológiás csomóponti stádium (pN) meghatározására használják. Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként orvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, például kemoterápiára, sugárterápiára vagy immunterápiára.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót pozitívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „pozitív” kifejezést a rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomók leírására. Például egy rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomót „rosszindulatú daganatra pozitívnak” vagy „áttétes karcinómára pozitívnak” nevezhetünk.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót negatívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „negatív” kifejezést olyan nyirokcsomók leírására, amelyek nem tartalmaznak rákos sejteket. Például egy olyan nyirokcsomót, amely nem tartalmaz rákos sejteket, „negatív rosszindulatú daganatra” vagy „metasztatikus karcinóma esetén negatívnak” nevezhetjük.

Mit jelent az extranodális kiterjesztés?

Minden nyirokcsomót vékony szövetréteg vesz körül, amelyet kapszulának neveznek. Extranodális kiterjedés azt jelenti, hogy a nyirokcsomóban lévő rákos sejtek áttörték a kapszulát, és átterjedtek a nyirokcsomón kívüli szövetbe. Az extranodális meghosszabbítás azért fontos, mert növeli annak kockázatát, hogy a daganat a műtét után ugyanazon a helyen nő vissza. Egyes ráktípusok esetében az extranodális kiterjesztés is okot ad további kezelések, például kemoterápia vagy sugárterápia megfontolására.