Papilláris vesesejtes karcinóma

írta: Trevor A. Flood, MD FRCPC
May 11, 2022

Mi az a papilláris vesesejtes karcinóma?

A papilláris vesesejtes karcinóma a veserák egyik fajtája. A daganat a nagyon kis tubulusokból fejlődik ki a vese. A papilláris vesesejtes karcinóma a második leggyakoribb veserák típusa felnőtteknél.

Mi okozza a papilláris vesesejtes karcinómát?

A papilláris vesesejtes karcinóma legtöbb esete szórványos. Ez azt jelenti, hogy véletlenül történnek, és nincsenek összefüggésben semmilyen ismert genetikai állapottal. Egyes betegek azonban a szindróma, egy genetikai állapot, ami miatt nagyobb valószínűséggel alakul ki papilláris vesesejtes karcinóma. Ezeknél a betegeknél gyakran fennáll a többszörös daganat kialakulásának kockázata, és fiatalabb korban jelentkeznek, mint a szórványos daganatos betegeknél.

Hogyan találják meg és diagnosztizálják általában a papilláris vesesejtes karcinómát?

Számos papilláris vesesejtes karcinómát találnak véletlenül a hasi képalkotás során, más okok miatt. Az ilyen daganatokban szenvedő betegek alkalmanként fájdalmat érezhetnek a hátukban vagy az oldalukban, vagy vért észlelhetnek a vizeletükben. A daganat veseként jelenik meg tömeg a has MRI vagy CT vizsgálatán.

A papilláris vesesejtes karcinóma diagnózisát azután lehet felállítani, hogy egy kis szövetmintát eltávolítanak az úgynevezett biopszia. A képalkotó vizsgálatok eredményeitől függően orvosa javasolhatja a daganat eltávolítását biopszia nélkül. A papilláris vesesejtes karcinómában szenvedő betegek kezelése során a vese egy részét vagy egészét eltávolítják egy nephrectómiának nevezett eljárással.

Hogyan néz ki a papilláris vesesejtes karcinóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt vizsgálva a papilláris vesesejtes karcinóma tumorsejtjei kerek vagy ovális alakúak. A daganatsejtek összekapcsolódnak, és ujjszerű kiemelkedéseket alkotnak, az úgynevezett papillák ahonnan a papilláris vesesejtes karcinóma kapta a nevét.

Mi a papilláris vesesejtes karcinóma két típusa, és miért fontos a típus?

A papilláris vesesejtes karcinómák két csoportra oszthatók attól függően, hogy a daganat mikroszkóp alatt hogyan néz ki. A két csoportot 1-es és 2-es típusnak nevezik. A daganat típusának meghatározása érdekében a patológusok gondosan megvizsgálják a daganatsejtek két részét: atommag (a sejt genetikai anyagot tároló része) és a citoplazma (sejt test). Az 1-es típusú daganatok kis sejtmaggal és halvány citoplazmával rendelkező daganatsejtekből állnak. A 2-es típusú daganatok nagyobb és szabálytalan alakú sejtmagokból és bőséges és rózsaszínű citoplazmából állnak.

A daganat típusa azért fontos, mert a 2-es típusú daganatok gyakran nagyobbak, magasabb WHO/ISUP fokozatúak (lásd alább a WHO/ISUP fokozatot), és általában agresszívebb viselkedéssel és rosszabbul járnak. prognózis.

Mi az a WHO/ISUP fokozat és miért fontos?

A patológusok az Egészségügyi Világszervezet (WHO) és a Nemzetközi Urológiai Patológiai Társaság (ISUP) által kifejlesztett rendszer segítségével négy fokozatra osztják a papilláris vesesejtes karcinómát. 2016 előtt ezeket a daganattípusokat a következőkkel osztályozták Fuhrman nukleáris osztályozási rendszer.

A WHO/ISUP osztályozási rendszer és a Fuhrman nukleáris osztályozási rendszer hasonló, és mindkettő 1-től 4-ig terjedő pontozási rendszert alkalmaz. A WHO/ISUP osztályzat a daganatsejtek mikroszkópos jellemzőin, különösen a daganat méretén és alakján alapul. sejt magok és a jelenléte sejtmagvak.

A WHO/ISUP fokozat azért fontos, mert megjósolhatja a daganat jövőbeli viselkedését. Általában a magas fokú daganatok (WHO/ISUP 3. és 4. fokozat) rosszabbodással járnak prognózis mint az alacsony fokú daganatok (WHO/ISUP 1. és 2. fokozat), és nagyobb valószínűséggel terjednek át a test más részeire.

A WHO/ISUP minősítési rendszer:

• Grade 1 – A daganatos sejtmagok kicsik és kerekek. A sejtmagvak még akkor is nehezen láthatók, ha a sejteket nagy nagyítású lencsével vizsgáljuk.
• Grade 2 – A daganatos sejtmagok valamivel nagyobbak és szabálytalan alakúak. A sejtmagvak könnyebben láthatók, de csak akkor, ha a sejteket nagy nagyítású lencsével megvizsgálják.
• Grade 3 – A daganatos sejtmagok nyilvánvalóan szabálytalanok és megnagyobbodtak. A sejtmagvak nagyon jól láthatóak még akkor is, ha a sejteket alacsony nagyítású lencsével vizsgáljuk.
• Grade 4 – A daganatos sejtmagok bizarrak, rendkívül szabálytalanok és gyakran többkaréjosak. A szarkomatoid és rhabdoid sejtekkel rendelkező daganatok ebbe a kategóriába tartoznak (további részletekért lásd az alábbi szakaszokat).

Mik azok a szarkomatoid sejtek és miért fontosak?

Szarkomatoid A sejtek olyan daganatsejtek, amelyek alakjukat és viselkedésüket is megváltoztatták. A szarkomatoid tumorsejtek a vesesejtes karcinóma szinte minden típusában megtalálhatók, beleértve a papilláris vesesejtes karcinómát is. Ahelyett, hogy kerek formájúak lennének, a szarkomatoid sejtek hosszúak és vékonyak. A patológusok az ilyen alakú sejteket így írják le orsósejtek. Tszarkomatoid sejtekkel rendelkező daganatok magasnak tekinthetők fokozat (lásd fentebb a WHO/ISUP fokozatot), és rosszabbhoz kapcsolódnak prognózis.

Mik azok a rhabdoid sejtek és miért fontosak?

A rabdoid sejtek olyan daganatsejtek, amelyek úgy változtak, hogy jobban hasonlítanak az izomsejtekhez. A rhabdoid tumorsejtek a vesesejtes karcinóma szinte minden típusában megtalálhatók, beleértve a papilláris vesesejtes karcinómát is. Ta rhabdoid sejtekkel rendelkező daganatok magasnak tekinthetők fokozat (lásd fentebb a WHO/ISUP fokozatot), és rosszabbhoz kapcsolódnak prognózis.

Mi a teendő, ha egynél több daganatot találnak a vesében?

Néha egynél több daganatot találnak ugyanabban a vesében. Ha csak egy daganatot találnak, a patológusok ezt unifokálisnak nevezik. Ha egynél több daganatot találnak, a patológusok ezt multifokálisnak nevezik.

Ha több daganatot találnak, azok általában azonos típusúak. Például mindegyik papilláris vesesejtes karcinóma. Ugyanakkor különböző típusú daganatok is megtalálhatók ugyanabban a vesében. Ebben az esetben a jelentés felsorolja és leírja az összes talált daganattípust.

Mit jelent a tumor nekrózis?

Elhalás a sejthalál egyik formája, és gyakran rákos daganatokban fordul elő. A patológusa alaposan megvizsgálja a daganatot a nekrózis bizonyítéka érdekében. A nekrózis jelenléte azért fontos, mert rosszabbodással jár prognózis.

Mit jelent a daganat kiterjesztése és miért fontos?

A normál vese a test hátsó részének közelében helyezkedik el, és zsír veszi körül. A mellékvese közvetlenül a vese felett helyezkedik el, és a hólyag a veséhez egy hosszú vékony cső, az ureter csatlakozik, amely a „vese sinusnak” nevezett régióban kapcsolódik a veséhez. A papilláris vesesejtes karcinóma a vesén belül kezdődik, de ahogy nő, átterjedhet ezen struktúrák és szervek bármelyikébe. A daganatnak a környező szervekbe történő növekedését tumor kiterjesztésének nevezik.

Patológusa gondosan megvizsgálja a mintát a daganat kiterjedésére utaló jelek szempontjából, és az összes érintett szerkezetet vagy szervet felsorolja a jelentésében. A daganat kiterjesztése ezen struktúrák vagy szervek bármelyikébe fontos, mert ez rosszabb állapottal jár prognózis és a kóros stádium meghatározására is használják (lásd alább a Patológiai stádiumot).

Mi a különbözet?

A margó az a normál szövet, amely körülveszi a daganatot, és a daganattal együtt eltávolítják a műtét során. Ha a vesének csak egy részét távolították el (ez az eljárás „részleges nefrektómiaként” ismert), a szegélyek tartalmazzák a vese adott részét körülvevő zsírt és azt a területet, ahol a vesét felosztották.

Ha az egész vesét eltávolították (ez az eljárás „totális” vagy „radikális nefrektómiaként” ismert), a széleken a vesét körülvevő zsír, az ureter (a vesét a hólyaggal összekötő cső) és néhány nagy vérer (általában artériák és vénák). Néhány nagyobb példányok további margót is tartalmazhat.

A negatív margó azt jelenti, hogy a szövet vágott szélén nem láthatók daganatsejtek. Ezzel szemben a pozitív margó azt jelenti, hogy daganatsejtek láthatók a szövet vágott szélén. Patológusa jelenteni fog minden pozitív margót és annak helyét. A pozitív árrés a daganat megnövekedett kockázatával jár, hogy ugyanazon a testterületen visszatérjen.

Mit jelent a limfovaszkuláris invázió?

A vér a testben hosszú, vékony csöveken, úgynevezett vérereken keresztül mozog. A nyirok nevű folyadék egy másik fajtája, amely salakanyagokat és immunsejteket tartalmaz, a nyirokcsatornákon keresztül mozog a testben. A limfovaszkuláris invázió kifejezést a véredényben vagy nyirokcsatornában található daganatsejtek leírására használják. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert amint a daganatsejtek egy véredényben vagy nyirokcsatornában vannak, képesek Áttéteket (terjed) a test más részeire, mint pl nyirokcsomók vagy a tüdőt.

Mik a nyirokcsomók?

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben találhatók. A daganatsejtek a daganatban és környékén elhelyezkedő nyirokcsatornákon keresztül terjedhetnek a daganatból a nyirokcsomókba (lásd fent a Lymphovascularis inváziót). A tumorsejtek mozgását a daganatból a nyirokcsomóba nyirokcsomónak nevezik áttétel.

Patológusa gondosan megvizsgálja az egyes nyirokcsomókat daganatos sejteket keresve. A daganatsejteket tartalmazó nyirokcsomókat gyakran pozitívnak, míg azokat, amelyek nem tartalmaznak tumorsejteket, negatívnak nevezik. A legtöbb jelentés tartalmazza a vizsgált nyirokcsomók teljes számát és a daganatsejteket tartalmazó, ha van ilyen.

Hogyan határozzák meg a patológusok a papilláris vesesejtes karcinóma kóros stádiumát (pTNM)?

A papilláris vesesejtes karcinóma patológiás stádiuma a TNM staging rendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet eredetileg a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer információkat használ az elsődlegesről tumor (T), nyirokcsomók (N), és távoli metasztatikus betegség (M) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb betegséget és rosszabbat jelent prognózis.

Tumor stádium (pT)

A papilláris vesesejtes karcinóma 1 és 4 közötti tumorstádiumot kap a daganat méretétől és a daganat veséhez kapcsolódó szervekké való növekedésétől függően.

• T1 – A daganat legfeljebb 7 centiméter, és még mindig teljes egészében a vesén belül van.
• T2 – A daganat nagyobb, mint 7 centiméter, de még mindig teljes egészében a vesén belül van.
• T3 – A daganat a vese körüli zsírba vagy a veséhez kapcsolódó nagy vénába nő.
• T4 – A daganat jóval a vesén kívül nőtt, és a „Gerota fascia” néven ismert gáton keresztül OR a vese feletti mellékvesébe.

Csomóponti szakasz (pN)

A papilláris vesesejtes karcinóma 0 vagy 1 csomóponti stádiumot kap a tumorsejtek jelenlététől függően. nyirokcsomó. Ha nincs érintett nyirokcsomó, akkor a csomóponti stádium 0. Ha a nyirokcsomóban daganatos sejt látható, a nyirokcsomó stádiuma 1. Ha nem küldenek nyirokcsomót kóros vizsgálatra, a csomóponti stádium nem határozható meg, és a csomóponti stádium szerepel. mint az NX.

Metasztatikus stádium (pM)

A papilláris vesesejtes karcinóma metasztatikus stádiuma 0 vagy 1, attól függően, hogy a szervezet távoli helyén (például a tüdőben) vannak-e daganatsejtek. A metasztatikus stádium csak akkor rendelhető hozzá, ha egy távoli helyről származó szövetet patológiai vizsgálatra bocsátanak. Mivel ez a szövet ritkán van jelen, a metasztatikus stádium nem határozható meg, és MX-ként szerepel.

Patológiai leletek a nem daganatos vesében

A nem daganatos vese a daganaton kívüli szövet. Patológusa gondosan megvizsgálja a nem daganatos szövetet egyéb olyan betegségekre, amelyek gyakran érinthetik a vesét, mint például az arterionephrosclerosis (magas vérnyomás) és a diabéteszes nephropathia (cukorbetegség).