Papilláris pajzsmirigyrák

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Január 9, 2025

---

Papilláris pajzsmirigy karcinóma (PTC) a pajzsmirigyrák leggyakoribb típusa, amely az összes eset körülbelül 80%-át teszi ki. A pajzsmirigy, a nyak elülső részén található pillangó alakú szerv, fontos szerepet játszik a szervezeten belüli anyagcsere-folyamatok szabályozásában. A „papilláris” kifejezés a rákos sejtek mikroszkóp alatti megjelenéséből származik; a legtöbb daganat apró, ujjszerű kiemelkedéseket, úgynevezett papillákat tartalmaz.

Mik a papilláris pajzsmirigy karcinóma tünetei?

A papilláris pajzsmirigy karcinóma tünetei a következők lehetnek:

• Egy csomó vagy duzzanat a nyakában, amelyet láthat vagy érezhet.
• Hangváltozások, például rekedtség.
• Nyelési vagy légzési problémák.

Mi okozza a papilláris pajzsmirigy karcinómát?

Nem teljesen ismert, hogy mi okozza a papilláris pajzsmirigy karcinómát. Úgy tűnik azonban, hogy ez a genetikai változások és a környezeti kockázati tényezők, például az ionizáló sugárzásnak való kitettség és az étrendi hatások kombinációját foglalja magában. Ez a fajta rák is sokkal gyakoribb a fiatal nőknél.

Hogyan történik a papilláris pajzsmirigy karcinóma diagnózisa?

A papilláris pajzsmirigy karcinóma diagnózisa több lépésből áll:

1. Fizikális vizsgálat: A nyak kiértékelése csomók vagy csomók szempontjából.
2. Ultrahang: Képalkotás a pajzsmirigy és a környező struktúrák felmérésére, amely részleteket ad a csomó méretéről, összetételéről és érrendszeréről.
3. Finomtűs aspirációs (FNA) biopszia: A gócból sejtmintát veszünk, és mikroszkóp alatt megvizsgáljuk. Azonban, FNA nem tud határozottan megkülönböztetni jóindulatú és a gonosz follikuláris daganatok.
4. Pajzsmirigyfunkciós vizsgálatok: Vérvizsgálatok a pajzsmirigyhormonok és a pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) szintjének mérésére.
5. A csomó műtéti eltávolítása: A papilláris pajzsmirigy karcinóma diagnosztizálásához gyakran műtétre van szükség. Ez általában a pajzsmirigy felének eltávolítását jelenti. A csomót ezután a patológus kórszövettani vizsgálatra.

A papilláris pajzsmirigy karcinóma altípusai

Nem minden papilláris pajzsmirigy karcinóma egyforma. A patológiában az „altípus” (vagy „változat”) kifejezés olyan daganatokra utal, amelyek mikroszkóp alatti megjelenésükben, viselkedésükben, és néha a kezelésre adott válaszukban is különböznek. Egyes altípusok nagyon lassan nőnek, és kevésbé valószínű, hogy terjednek, míg mások agresszívebbek lehetnek.

A papilláris pajzsmirigykarcinóma sajátos altípusának megértése több okból is kulcsfontosságú. Segít az orvosoknak megjósolni a rák viselkedését, kiválasztani a legjobb kezelési tervet, és a legpontosabb információkat nyújtani a prognózisról. Lényegében az altípus ismerete világosabb képet fest arról, hogy mire számíthatunk, és hogyan kell kezelni. A következő szakaszok áttekintést nyújtanak a papilláris pajzsmirigy karcinóma leggyakoribb altípusairól.

Klasszikus altípus

A klasszikus altípus a papilláris pajzsmirigykarcinóma leggyakoribb típusa, ezért hagyományos altípusként is ismert. A daganat sok ujjszerű szövetkiemelkedésből áll, az úgynevezett papillák. Az ebből az altípusból származó daganatsejtek általában terjednek nyirokcsomók a nyakába.

Infiltratív follikuláris altípus

Az infiltratív follikuláris altípus a papilláris pajzsmirigykarcinóma másik gyakori típusa. Ebben a változatban a tumorsejtek kis körkörös csoportokban, tüszőkben nőnek, amelyek nagyon hasonlítanak a pajzsmirigy normál tüszőihez. nem úgy mint invazív kapszulázott follikuláris altípusú papilláris pajzsmirigy karcinóma, az infiltratív follikuláris altípust nem veszi körül vékony szövetréteg, az úgynevezett a tumor kapszula.

Magas cellás altípus

A papilláris pajzsmirigykarcinóma magas sejtes altípusa egy agresszív daganat, amely általában a pajzsmirigyen kívülre terjed. nyirokcsomók. Ennek az altípusnak a diagnosztizálásához a tumorsejteknek legalább háromszor magasabbnak kell lenniük, mint a szélesek. Ez a fajta daganat gyakoribb az idősebb felnőtteknél, és ritkán észlelhető gyermekeknél.

Hobnail altípus

A papilláris pajzsmirigy karcinóma hobnail altípusa egy agresszív daganat, amely általában a pajzsmirigyen kívülre terjed. nyirokcsomók és a test távoli részei, például a csontok. Tumorsejtekből áll, amelyek úgy tűnik, hogy lelógnak a daganaton belüli papillák felszínéről.

Szilárd/trabekuláris altípus

A papilláris pajzsmirigy karcinóma szilárd/trabekuláris altípusa egy agresszív daganat, amely nagyobb valószínűséggel terjed távoli testrészekre, például a tüdőre. A szilárd/trabekuláris variáns tumorsejtjei nagy csoportokban vagy hosszú láncokban nőnek. A patológusok ezeket a növekedési mintákat szilárdnak vagy trabekulárisnak írják le.

Onkocitikus altípus

A papilláris pajzsmirigy karcinóma onkocitikus altípusában lévő daganatsejteket ún onkocitikus mert nagyobbak a normál sejteknél, és mikroszkóp alatt nézve élénk rózsaszínnek tűnnek. Ennek az altípusnak a prognózisa hasonló a klasszikus altípuséhoz.

Diffúz szklerotizáló altípus

A papilláris pajzsmirigykarcinóma diffúz szklerotizáló altípusa gyakrabban fordul elő gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. Más daganatoktól eltérően, amelyek gyakran csak az egyik oldalt érintik, a diffúz szklerotizáló változat valószínűleg a pajzsmirigy mindkét oldalát (jobb és bal lebenyét) érinti. A klasszikus változathoz képest a diffúz szklerotizáló variánsban a daganatsejtek nagyobb valószínűséggel terjednek a pajzsmirigyen kívülre a test távoli részeire.

Oszlopos altípus

Az oszlopos altípus a papilláris pajzsmirigykarcinóma ritka, de agresszív típusa, amely gyakran terjed nyirokcsomók és más testrészek. Olyan tumorsejtekből áll, amelyek magasabbak, mint szélesek, és a sejtek olyan módon fedik át egymást, amit a patológusok „álrétegzettnek” neveznek.

A papilláris pajzsmirigy karcinómával kapcsolatos genetikai változások

A papilláris pajzsmirigy karcinóma, mint sok rák, gyakran változásokkal jár a pajzsmirigysejtek DNS-ében. Ezek a változások lehetővé teszik a sejtek gyorsabb növekedését és kevésbé kontrollált növekedést, mint a normál sejtek.

Az ilyen típusú rákkal kapcsolatos gyakori genetikai változások a következők:

• BRAF mutációk: A BRAF gén olyan fehérjét állít elő, amely a MAPK néven ismert jelátviteli útvonal része, amely segít szabályozni a sejtnövekedést és osztódást. A BRAF gén mutációja (elváltozása), különösen a BRAF V600E mutáció, a BRAF fehérje abnormális változatát eredményezi, amely mindig aktív. Ez az állandó tevékenység jelzi a pajzsmirigysejtek számára, hogy ellenőrizhetetlenül növekedjenek és osztódjanak, ami rákhoz vezet. A BRAF-mutációk az egyik leggyakoribb genetikai változás a papilláris pajzsmirigykarcinómában, és a betegség agresszívabb formáihoz kapcsolódnak.
• RET/PTC átrendezések: A RET egy gén, amely a sejtek felszínén található receptorfehérjét kódol, amely részt vesz a sejtnövekedési jelekben. A papilláris pajzsmirigy karcinómában a RET gén egyes részei abnormálisan összekapcsolódhatnak (átrendeződnek) más gének részeivel, ami RET/PTC átrendeződésnek nevezett fúziós géneket hozhat létre. Ezek az átrendeződések abnormális fehérjéket termelnek, amelyek aktiválják a jelátviteli útvonalakat, például a MAPK-t, még a normál külső jelek nélkül is, amelyek jellemzően elindítják a folyamatot, ami ellenőrizetlen sejtnövekedéshez és rákhoz vezet.
• RAS mutációk: A RAS gének (KRAS, NRAS, HRAS) olyan fehérjéket termelnek, amelyek fontosak a sejtosztódás, a növekedés és a halál szabályozásában. Mutálódáskor a RAS fehérjék tartósan aktívvá válhatnak, és folyamatosan felszólítják a sejteket, hogy növekedjenek és osztódjanak. Ez a szabályozatlan sejtnövekedés daganatok kialakulásához vezethet. A RAS-mutációk számos rákos megbetegedésben megtalálhatók, beleértve a papilláris pajzsmirigykarcinóma egyes eseteit is, és hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához és progressziójához.

A daganat mérete

A daganat teljes eltávolítása után meg kell mérni. A daganatot általában három dimenzióban mérik, de a jelentés csak a legnagyobb dimenziót írja le. Például, ha a daganat mérete 4.0 cm × 2.0 cm × 1.5 cm, a jelentésben 4.0 cm-nek írják le. A daganat mérete fontos a papilláris pajzsmirigy karcinóma esetében, mert ez határozza meg a patológiás tumor stádiumát (pT). A nagyobb daganatok nagyobb valószínűséggel terjednek más testrészekre, mint pl nyirokcsomók.

Multifokális daganatok

Nem szokatlan, hogy egynél több daganat található ugyanabban a pajzsmirigyben. A multifokális egy olyan szó, amelyet a patológusok arra használnak, hogy leírják, hogy egynél több azonos altípusú daganatot találtak a pajzsmirigyben. Ha a papilláris pajzsmirigykarcinóma különböző altípusait találják, a jelentésben minden daganatot külön ismertetnek. Ha egynél több daganatot találnak, csak a legnagyobb daganatot használják a patológiás tumor stádiumának (pT) meghatározására

Extra pajzsmirigy kiterjesztése

Az extrathyroidalis extenzió (ETE) a rákos sejtek pajzsmirigyen túli terjedését jelenti a környező szövetekbe. Fontos prognosztikai tényező a pajzsmirigyrákban, mivel mind a betegség stádiumát, mind kezelését jelentősen befolyásolhatja.

A pajzsmirigyen kívüli megnyúlás a terjedés mértéke alapján két típusra osztható:

• Mikroszkópos pajzsmirigyen kívüli meghosszabbítás: Ez a meghosszabbítás csak mikroszkóp alatt látható, és azt jelzi, hogy a rák a pajzsmirigy kapszulán túlra terjedt, de szabad szemmel nem látható. Ez minimális beszivárgással járhat a környező lágy szövetekbe.
• Makroszkópos (vagy durva) extrathyreoidális kiterjedés: Ez a típus szabad szemmel látható vagy műtét közben észlelhető. Nyilvánvalóbb és kiterjedtebb behatolást jelent a szomszédos struktúrákba, például izmokba, légcsőbe, nyelőcsőbe vagy fő erekbe.

A pajzsmirigyen kívüli meghosszabbítás a következő okok miatt fontos:

• Prognózis: A makroszkópos (bruttó) pajzsmirigyen kívüli kiterjedés rosszabb prognózis. Agresszívebb rákra utal, amely nagyobb valószínűséggel kiújul és Áttéteket.
• Staging: A pajzsmirigyen kívüli megnyúlás befolyásolja a pajzsmirigyrák stádiumát. Például a TNM (tumor, csomópont, metasztázis) A pajzsmirigyráknál alkalmazott osztályozási rendszer szerint a makroszkópos extrathyreoid extenzió magasabb patológiás tumorstádiumot (pT) eredményez.
• Kezelés és nyomon követés: A makroszkópos (bruttó) extrathyreoid extenzió agresszívabb kezelési stratégiákat és szorosabb nyomon követést eredményezhet a kiújulás kockázatának csökkentése érdekében.

Vaszkuláris invázió (angioinvázió)

A vaszkuláris invázió (más néven angioinvázió) a pajzsmirigy papilláris pajzsmirigykarcinómájával összefüggésben a rákos sejtek terjedését jelenti a daganaton kívüli erekbe. A vaszkuláris invázió az agresszívabb viselkedés markere, és fontos következményekkel jár a prognózis és a rák kezelése.

A vaszkuláris invázió jelentősége:

• Metasztatikus potenciál: A vaszkuláris invázió növeli annak kockázatát, hogy a rákos sejtek a véráramon keresztül a test távoli helyeire terjedjenek. Ez kialakulásához vezethet metasztázisok, különösen az olyan szervekben, mint a tüdő és a csontok, amelyek a pajzsmirigyrák áttét gyakori helyei.
• Prognózis: Az érinvázió általában egy szegényebbhez kapcsolódik prognózis. Azt jelzi, hogy a rák agresszívabb, és képes a test távoli részeire is terjedni.
• A kezelési döntések: A vaszkuláris invázió azonosítása befolyásolhatja a kezelési döntéseket. Például magasabb dózisú radioaktív jód alkalmazásához vagy szisztémás terápiák bevonásához vezethet az esetleges áttétes betegségek kezelésére.
• Nyomon követés és monitorozás: Magasabb kockázati profiljuk miatt a vaszkuláris invázióra utaló jelekkel rendelkező betegeknél szorosabb nyomon követésre és intenzívebb monitorozásra lehet szükség a betegség kiújulására vagy terjedésére.

Nyirok invázió

A nyirokinvázió a papilláris pajzsmirigy karcinóma összefüggésében a rákos sejtek nyirokrendszerbe való beszivárgását és terjedését jelenti. A nyirokrendszerbe belépő rákos sejtek eljuthatnak a nyirokcsomók. Nagyon gyakori a nyirokrendszeri invázió papilláris pajzsmirigy karcinómával. A vaszkuláris inváziótól eltérően a nyirokrendszeri invázió nem feltétlenül jár együtt agresszívebb vagy rosszabb betegséggel. prognózis.

Margók

A patológiában a margó a tumorműtét során eltávolított szövet széle. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok megvizsgálják a széleket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, arra utal, hogy néhány a szervezetben maradhat. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.

Nyirokcsomók

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek a nyirokereken keresztül a daganattól a nyirokcsomókig terjedhetnek. Emiatt a nyirokcsomókat általában eltávolítják és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy rákos sejteket keressenek. A rákos sejtek mozgását a daganatból a test másik részébe, például egy nyirokcsomóba nevezik áttétel.

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a távoli nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak megnagyobbodás esetén távolítják el, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek bennük.

Nyakmetszetek

A nyak boncolása sebészeti beavatkozás az eltávolításra nyirokcsomók a nyakból. Az eltávolított nyirokcsomók általában különböző nyaki területekről származnak, és minden régiót szintnek neveznek. A nyaki szintek közé tartozik az 1, 2, 3, 4 és 5. A patológiai jelentés gyakran leírja, hogy hány nyirokcsomót észleltek a vizsgálatra küldött egyes szinteken. A daganattal azonos oldalon lévő nyirokcsomókat ipsilaterálisnak, míg a daganat ellenkező oldalán lévő nyirokcsomókat kontralaterálisnak nevezzük.

Hogyan írják le a nyirokcsomókat a patológiai jelentésben

Ha valamilyen nyirokcsomót eltávolítanak a szervezetéből, azt mikroszkóp alatt megvizsgálja egy patológus, és a vizsgálati eredményeket a jelentésben ismerteti. A „pozitív” azt jelenti, hogy rákos sejteket találtak a nyirokcsomóban. A „negatív” azt jelzi, hogy nem találtak rákos sejteket. Ha rákos sejteket találnak egy nyirokcsomóban, akkor a rákos sejtek legnagyobb csoportjának (amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek) mérete is szerepelhet a jelentésben. Extranodális hosszabbítás azt jelenti, hogy a daganatsejtek a nyirokcsomón kívül áttörték a kapszulát, és átterjedtek a környező szövetekbe.

Miért fontos a nyirokcsomók vizsgálata?

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ez az információ határozza meg a patológiás csomópontot (pN). Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként kezelőorvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, például radioaktív jód, kemoterápia, sugárterápia vagy immunterápia.

Patológiás stádium (pTNM)

A papilláris pajzsmirigy karcinóma kóros stádiumát csak a teljes daganat műtéti eltávolítása és a patológus mikroszkóp alatti vizsgálata után lehet meghatározni. A stádium három részre oszlik: tumor stádium (pT), amely leírja a daganatot, nodális stádium (pN), amely bármely nyirokcsomók és metasztatikus stádium (pM), amely a test más részeire átterjedt daganatsejteket írja le. A legtöbb patológiai jelentés információkat tartalmaz a daganatról és a csomóponti szakaszokról. Az általános kóros stádium fontos, mert segít orvosának meghatározni a legjobb kezelési tervet, és megjósolni a gyógyulási kilátásokat.

Tumor stádium (pT)

• T0: Nincs bizonyíték elsődleges daganatra.
• T1: A daganat 2 cm (körülbelül 0.8 hüvelyk) vagy kisebb a legnagyobb méretében, és a pajzsmirigyre korlátozódik.
  • T1a: A daganat 1 cm (körülbelül 0.4 hüvelyk) vagy kisebb.
  • T1b: A daganat 1 cm-nél nagyobb, de 2 cm-nél nem nagyobb.
• T2: A daganat nagyobb, mint 2 cm, de nem nagyobb, mint 4 cm (körülbelül 1.6 hüvelyk), és még mindig a pajzsmirigy belsejében van.
• T3: A daganat nagyobb, mint 4 cm, vagy minimálisan nyúlik túl a pajzsmirigyen.
  • T3a: A daganat nagyobb, mint 4 cm, de még mindig a pajzsmirigyre korlátozódik.
  • T3b: A daganat durva pajzsmirigyen kívüli kiterjedést mutat (a pajzsmirigyen kívüli izmokba terjedt).
• T4: Ez előrehaladott betegséget jelez.
  • T4a: A daganat túlnyúlik a pajzsmirigy kapszulán, és behatol a bőr alatti lágy szövetekbe, a gégébe (hangdoboz), a légcsőbe (szélcső), a nyelőcsőbe (tápcső) vagy a visszatérő gégeidegbe (a hangdobozt vezérlő ideg).
  • T4b: A daganat behatol a prevertebralis térbe (a gerincoszlop előtti terület), és behálózza a nyaki artériát vagy a mediastinalis ereket (fő ereket).

Csomóponti szakasz (pN)

• N0: Nincs regionális nyirokcsomó-áttét (a rák nem terjedt át a közeli nyirokcsomókra).
• N1: Áttétek vannak a regionális nyirokcsomókban (a pajzsmirigy közelében).
  • N1a: A metasztázis a pajzsmirigy körüli nyirokcsomókra korlátozódik (pretrachealis, paratrachealis, prelaryngealis/Delphian és/vagy perithyroidalis nyirokcsomók).
  • N1b: Áttétek más nyaki (nyak) vagy felső mediastinalis nyirokcsomókba (nyirokcsomók a mellkas felső részén).

Egyéb hasznos források

American Thyroid Association (ATA)

American Cancer Society