írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
September 2, 2023
Mi az a perivascularis epithelioid sejtes daganat?
A perivaszkuláris epithelioid sejtdaganat (általában PEComa-nak nevezik) egy viszonylag ritka típusú daganat, amely olyan sejtekből áll, amelyek általában az erek külső oldalán találhatók. A perivascularis epithelioid sejtes daganat másik neve angiomyolipoma (AML).
Hol találhatók a szervezetben a perivascularis epithelioid sejtes daganatok?
A perivascularis epithelioid sejtes daganatok szinte bárhol megtalálhatók a szervezetben. Leggyakrabban azonban a vesében, a méhben és a mély lágyszövetekben találhatók.
Milyen tünetei vannak a perivascularis epithelioid sejtes daganatnak?
A perivascularis epithelioid sejtes daganat tünetei a daganat helyétől függenek. Azonban a helytől függetlenül a legtöbb daganat lassan növekvő, fájdalommentes tömegként jelenik meg. Sok betegnél a daganatot csak akkor találják meg, ha más okból képalkotást, például MRI-t vagy CT-vizsgálatot végeznek.
Mi okozza a perivascularis epithelioid sejtes daganatot?
A legtöbb perivascularis epithelioid sejtes daganat szórványos, ami azt jelenti, hogy olyan személyben fordulnak elő, amelynél nincs ismert genetikai rendellenesség. Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza ezeknek a szórványos daganatoknak a kialakulását. Az összes perivaszkuláris epithelioid tumor körülbelül 10%-a genetikai szindrómában, gumós szklerózisban szenvedő betegeknél fordul elő.
Milyen genetikai elváltozásokat találunk a perivascularis epithelioid sejtes daganatokban?
A legtöbb szórványos és a gumós szklerózissal összefüggő perivaszkuláris epithelioid sejttumor a TSC2 gént érintő genetikai elváltozást tartalmaz. Néhány szórványos daganat, amely a TSC2-ben nem változik, a TFE3 gént érintő genetikai elváltozást tartalmaz.
A perivascularis epithelioid sejtes daganat jóindulatú vagy rosszindulatú?
A legtöbb perivascularis epithelioid sejtes daganat úgy viselkedik jóindulatú (nem rákos) daganatok. Ezek a daganatok valószínűleg nem fognak visszanőni az eltávolítás után, és a daganat sejtjei nem terjednek át a test más részeire. Azonban néhány perivaszkuláris epithelioid daganat inkább úgy viselkedik, mint a gonosz (rákos) daganat idővel. Különösen ezek a rosszindulatú perivaszkuláris epithelioid sejtdaganatok képesek Áttéteket (terjed) a test más részeire, beleértve nyirokcsomók, a tüdő és a máj.
Hogyan történik a perivascularis epithelioid sejt tumor diagnózisa?
A perivaszkuláris epithelioid sejtes daganat diagnózisát csak a daganat egy részének vagy egészének eltávolítása és a szövet patológus általi mikroszkóp alatti vizsgálata után lehet felállítani.
Hogyan néz ki a perivascularis epithelioid sejtes daganat mikroszkóp alatt?
A legtöbb perivaszkuláris epithelioid sejtdaganat rózsaszín vagy világos kinézetű kerek sejtek csoportjaiból áll. A sejteket ebben a daganatban ún epithelioid mert úgy néznek ki, mint a hámsejtek általában a szerv belső vagy külső felületén található. Ezek azonban nem valódi hámsejtek (a patológiában az „oid” végződést gyakran „hasonló” vagy „hasonló” jelentésre használják). A tumorsejtek csoportjait gyakran vékony falú erek veszik körül, amelyeket kapillárisoknak neveznek. Mitotikus alakok (a sejtek osztódása új sejtek létrehozására) és elhalás (elhalt vagy elhaló tumorsejtek) ritkák a legtöbb perivascularis epithelioid sejtes daganatban.
Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a diagnózis megerősítésére?
A patológus valószínűleg elvégzi az úgynevezett vizsgálatot immunhisztokémia (IHC) perivascularis epithelioid sejtes daganat diagnózisának megerősítésére. Ez a teszt lehetővé teszi a patológus számára, hogy meghatározza a daganatban lévő sejtek típusát, és meg tudja különböztetni a daganatot a többitől, amely mikroszkóp alatt hasonlónak tűnhet. Amikor IHC-t végeznek, a tumorsejtek pozitívak lesznek a melanocita markerekre (olyan fehérjékre, amelyeket általában speciális sejtek, úgynevezett melanociták expresszálnak), mint pl. Melan-A, HMB-45MITF és izommarkerek, például simaizom aktin (SMA), dezmin és h-caldesmon. A TFE3 gént érintő genetikai elváltozást tartalmazó daganatok a TFE3 fehérjére is pozitívak lesznek.
Látogasson el a Pathology Atlas oldalra, ha további képeket szeretne látni a perivaszkuláris epithelioid sejtdaganatokról
Büszkék vagyunk arra, hogy együttműködünk:
