írta Rosemarie Tremblay-LeMay, MSc FRCPC és Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
Március 2, 2022
Mi az a plazmasejtes neoplazma?
A plazmasejtes neoplazma a rák egy fajtája, amely speciális immunsejtekből, úgynevezett plazma sejtek. A normál plazmasejtek különböző típusú fehérjéket állítanak elő, ún immunglobulinok (antitestek), amelyek segítenek megvédeni a szervezetet az olyan mikroorganizmusoktól, mint pl vírusok. Ezzel szemben a plazmasejtes neoplazmában az összes plazmasejt azonos típusú immunglobulint termel. Az abnormális plazmasejtek is sokkal több immunglobulint termelnek, mint a normál plazmasejtek.
Mik azok a plazmasejtek?
Plazmasejtek az immunsejtek egy speciális típusaként, az úgynevezett B-limfocitákként kezdik életüket. Miután a B-limfocita plazmasejtté alakul, képes speciális, úgynevezett fehérjéket termelni immunglobulinok (Ig), amelyeket antitesteknek is neveznek. Az immunglobulinok a baktériumokhoz tapadva védik szervezetünket és vírusok, ami megkönnyíti azok eltávolítását a szervezetből. Az immunglobulinok megtapadhatnak a kóros sejtekhez vagy olyan sejtekhez is, amelyek már nem működnek normálisan.
Az immunglobulinok négy részből állnak, és mindegyik részt láncnak nevezik. Egy immunglobulin két nehéz láncból és két könnyű láncból áll. Öt különböző típusú nehéz lánc létezik, ezek A, G, D, E, M, és két különböző típusú könnyű lánc, a kappa és a lambda. A nehéz és könnyű láncok bármilyen kombinációja felhasználható immunglobulin előállítására. Ezek az opciók lehetővé teszik, hogy szervezete sokféle immunglobulint termeljen (például IgA kappa, IgG lambda stb.).
Míg az immunrendszer sokféle immunglobulin előállítására képes, minden plazmasejt csak egyfajta immunglobulint termel. Mivel immunrendszerünk több millió különböző plazmasejteket termel, normális, hogy a szervezetben bármikor sokféle immunglobulin található.
Milyen vizsgálatokat végeznek az orvosok a kóros immunglobulinok keresésére?
Kezelőorvosa elrendelheti a szérumfehérje elektroforézisnek nevezett tesztet, hogy lássa az immunglobulinokat a vérében vagy vizeletében. A teszt eredménye vonalként jelenik meg a grafikonon. A normál eredmény úgy néz ki, mint egy vonal sok kis dudorral. Minden kis dudor a sorban más típusú immunglobulin. A rendellenes eredmény nagy csúcsot mutat (lásd a fekete területet az alábbi képen). Ez a nagy csúcs az abnormális immunglobulin. Más tesztek kimutathatják a könnyű láncok felhalmozódását a vérben vagy a vizeletben.
A plazmasejtes neoplazmában lévő rendellenes plazmasejtek csak egyfajta immunglobulint termelnek. Ez az IgG vagy az IgA (vagy ritkán az IgD vagy az IgE) mennyiségének növekedését és a kappa vagy a lambda túlzott mennyiségét eredményezi a normálhoz képest.
Hogyan diagnosztizálják a patológusok a plazmasejtes neoplazmát?
A plazmasejtes neoplazma diagnózisát általában azután állítják fel, hogy orvosa egy kis darabot vesz a csontvelőből az úgynevezett biopszia. Egyes betegeknél az abnormális plazmasejtek daganatot képeznek a csonton kívül. Ebben a helyzetben kezelőorvosa biopsziát készíthet a daganatról. Ritkán a plazmasejtek láthatók a vérében. A szövetet ezután elküldik patológusának, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja.
A szövet mikroszkóp alatti vizsgálatával a patológus meghatározza a csontvelőben jelenlévő kóros plazmasejtek százalékos arányát. Orvosa ezeket az információkat más vizsgálati eredményekkel kombinálhatja a plazmasejtes neoplazma típusának meghatározásához.
Milyen egyéb vizsgálatokat végeznek a patológusok plazmasejtes neoplazmára?
Immunohisztokémia
A patológusa elvégzi az ún immunhisztokémia hogy többet megtudjon a szövetmintában lévő plazmasejtekről, és megerősítse, hogy abnormálisak. Az immunhisztokémia egy olyan teszt, amely antitesteket használ a sejtek által termelt különböző típusú fehérjék kiemelésére. Amikor a sejtek fehérjét termelnek, a patológusok pozitívnak vagy reaktívnak írják le az eredményt. Ha a sejtek nem termelik a fehérjét, az eredményt negatívnak vagy nem reaktívnak írják le.
A plazmasejtes neoplazmákban lévő rákos sejtek plazmasejtekből származnak, és ennek eredményeként olyan fehérjéket termelnek, amelyeket általában plazmasejtek készítenek, mint például a CD138, MUM1 vagy CD79a. Olyan fehérjéket is termelhetnek, amelyeket normál plazmasejtek nem termelnek, például CD20, CD117, CD56 vagy CyclinD1.
In situ hibridizáció
A patológusa elvégezheti az in situ hibridizációnak (ISH) nevezett tesztet is annak meghatározására, hogy melyik immunglobulinok a kóros plazmasejtek termelik. Amint fentebb leírtuk, ezek az abnormális plazmasejtek egy plazmasejtes neoplazmában csak egyfajta immunglobulint termelnek, például IgG kappa vagy IgG lambda.
Molekuláris tesztek
A test minden sejtje utasításokat tartalmaz, amelyek megmondják a sejtnek, hogyan viselkedjen. Ezeket az utasításokat a DNS-nek nevezett nyelven írják, és az utasításokat minden sejt 46 kromoszómáján tárolják. Mivel az utasítások nagyon hosszúak, géneknek nevezett szakaszokra vannak felosztva, és mindegyik gén megmondja a sejtnek, hogyan állítsa elő a gép egy darabját, amelyet proteinnek neveznek.
Néha egy DNS-darab leesik az egyik kromoszómáról, és egy másik kromoszómához kapcsolódik. Ezt transzlokációnak nevezik, és ennek eredményeként a sejt új és abnormális fehérjét termel. Ha az új fehérje lehetővé teszi a sejt számára, hogy tovább éljen más sejteknél, vagy átterjedjen a test más részeire, a sejt rákossá válhat. A rosszindulatú sejtek egy DNS-darabot is elveszíthetnek vagy megszerezhetnek.
A patológusok általában elvégzéssel tesztelik ezeket a molekuláris változásokat fluoreszcencia in situ hibridizáció (FISH) a daganatból származó szövet egy darabjára. Ezt a fajta vizsgálatot a biopszia mintadarab.
A plazmasejtes neoplazmákban különböző típusú rendellenességek figyelhetők meg. Ezek közé tartoznak az IGH fehérjét érintő transzlokációk, az 1p vagy 17p kromoszóma elvesztése (a TP53 gént kódolja), és az 1q kromoszóma növekedése. Ezen rendellenességek jelenléte segíthet orvosának meghatározni az Ön állapotát prognózis.
Hogyan károsítják a szervezetet a plazmasejtes neoplazmában lévő rendellenes plazmasejtek?
A plazmasejtes neoplazma háromféleképpen károsítja a szervezetet:
- Vese sérülés – A vesék felelősek a salakanyagok és a káros vegyszerek eltávolításáért a vérből. A vesék általában eltávolítják az immunglobulinokat a vérből, de a magas immunglobulinszint károsíthatja a vesét.
- Csontkárosodás – A kóros plazmasejtek felhalmozódhatnak a csontokban. Ez csontkárosodást és megnövekedett kalciumszintet eredményez a vérben.
- Csökkent vörösvértestek (vérszegénység) – A vörösvértestek termelése az egészséges veséktől és a csontvelőtől egyaránt függ. Ennek eredményeként a plazmasejtes neoplazmában szenvedő betegek gyakran kevesebb vörösvérsejtet termelnek a vesék és csontok károsodása miatt. Ezt az állapotot vérszegénységnek nevezik.
Melyek a plazmasejtes neoplazmák típusai?
A plazmasejtes neoplazma különböző kategóriákra osztható aszerint, hogy mennyi immunglobulin megtalálható a vérében vagy vizeletében, valamint azt, hogy hány plazmasejt látható a csontvelőben, és hogy van-e bizonyíték a szerveinek károsodására vagy sem.
- Meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS) – Ezt a diagnózist akkor állítják fel, ha a plazmasejtek a csontvelő sejtjeinek kevesebb mint 10%-át teszik ki, a vérben vagy a vizeletben kimutatott immunglobulinok egy bizonyos küszöbérték alatt vannak, és nincs szervi károsodás. Az MGUS-t rákmegelőző állapotnak tekintik, mivel az ilyen állapotú személyeknek csak kis százaléka jut tovább a következő szakaszba.
- Plazmasejtes mielóma – Ezt a diagnózist akkor állítják fel, ha a csontvelőben több mint 10% plazmasejtek találhatók, és a vérben vagy vizeletben található immunglobulinok egy bizonyos küszöbérték felett vannak.
- Ha nincs bizonyíték szervi károsodásra, ezt tünetmentes (vagy parázsló) plazmasejtes mielómának nevezik.
- Ha szerveinek vagy csontvelőjében lévő plazmasejtek több mint 60%-ának károsodása mutatkozik, ezt plazmasejtes mielómának vagy mielóma multiplexnek nevezik.
Mi az a plazmacitóma?
Néha az abnormális plazmasejtek csoportosulhatnak, és daganatot képezhetnek. A kóros plazmasejtekből álló daganatot plazmacitómának nevezik. Ha plazmacitóma képződik a csonton kívül, azt extraosseus plazmacitómának nevezik. Ha csak egyetlen daganatot találnak egy csontban anélkül, hogy a test más részeit megsértenék, azt a csont magányos plazmacitómájának nevezik.
Mi az a plazmasejtes leukémia?
A rendellenes plazmasejtek a vérbe is bekerülhetnek. Ha ezek a fehérvérsejtek több mint 20%-át képviselik a vérben, akkor plazmasejtes leukémiának nevezik.
Mi az amiloidózis?
Néha a plazmasejtek által termelt abnormális immunglobulinok felhalmozódnak a szövetekben. Amikor ez megtörténik, amiloid nevű anyagot tud létrehozni. Az amiloidózis olyan állapot, amikor nagy mennyiségű amiloid halmozódik fel a szervezetben, és károsítja a szerveket. Amiloidózisban a kóros plazmasejteknek csak kis populációja lehet megfigyelhető a csontvelőben. Az amiloid megtekintéséhez patológusa használhat a speciális folt kongó vörösnek hívják. Ezzel a folttal az amiloid normál fényben vörösnek, speciális világításnál almazöldnek tűnik.
Büszkék vagyunk arra, hogy együttműködünk:
Munkánkat nagylelkűen támogatják:
