Sinonasalis differenciálatlan karcinóma (SNUC)

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
May 10, 2023

Mi az a sinonasális differenciálatlan karcinóma?

A sinonasális differenciálatlan karcinóma (SNUC) egyfajta rák, amely az orrüreg belsejében és az orrüregben található sejtekből indul ki. A test ezen területét az sinonasalis traktus. A sinonasális differenciálatlan karcinóma egy agresszív betegség, gyenge prognózis.

A sinonasalis differenciálatlan sinonasális karcinóma átterjedhet a test más részeire?

Igen. A sinonasalis differenciálatlan karcinóma tumorsejtjei általában a sinonasalis traktuson kívül terjednek az állkapocs csontjaiba, a szemüregbe és a koponyaalapba. A daganatsejtek is gyakran utaznak nyirokcsomók és más távolabbi testrészek.

Melyek a sinonasalis differenciálatlan karcinóma tünetei?

A sinonasalis differenciálatlan karcinóma tünetei közé tartozik az orrdugulás, az ismétlődő orrvérzés, az arcfájás, a fejfájás és a látás megváltozása.

Mi okozza a sinonasális differenciálatlan karcinómát?

Összehasonlítva más fej-nyakrákos megbetegedésekkel, nagyon keveset tudunk arról, hogy mi okozza a szinonasális differenciálatlan karcinómát, bár egyes betegek korábban is részesültek sugárkezelésben egy másik rák miatt ugyanazon a testterületen.

Hogyan történik a sinonasalis differenciálatlan karcinóma diagnózisa?

A sinonasalis differenciálatlan karcinóma diagnózisát általában azután állítják fel, hogy egy kis szövetmintát eltávolítanak a szervezetből egy ún. biopszia. A szövetet ezután patológushoz küldik, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja.

Hogyan néz ki a sinonasalis differenciálatlan karcinóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt vizsgálva a sinonasalis differenciálatlan karcinóma olyan sejtekből áll, amelyek nem hasonlítanak a normális, egészséges sejtekhez. Ezeket a sejteket differenciálatlannak nevezik, mivel a sejtek nem mutatnak semmilyen bizonyítékot arra, hogy a szervezetben normálisan előforduló számos sejttípus egyikévé érnek vagy „differenciálódnak”. Nagy számban mitotikus figurák (tumorsejtek osztódása új daganatsejtek létrehozására) és területei elhalás (sejthalál) is megfigyelhető.

Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a diagnózis megerősítésére?

A patológusa elvégezheti az ún immunhisztokémia a daganatból származó szöveteken, mielőtt felállítanák a sinonasális differenciálatlan karcinómát. A szinonasalis differenciálatlan karcinóma tumorsejtjei általában pozitívak (reaktívak) a keratinoknak nevezett fehérjékre, beleértve a pan-citokeratint, az alacsony molekulatömegű keratint és a citokeratin 8/18-at (CK8/18).

A daganatsejtek általában negatívak (nem reaktívak). citokeratin 5 (CK5), p40, szinaptofizinés kromogranin, bár ezek bármelyike ​​így is leírható fókuszáltan pozitív. A jelentés azt is leírhatja, hogy a rákos sejtek negatívak p16, EBER, S100és CD45.

Mi az a perineurális invázió és miért fontos?

A perineurális invázió egy olyan kifejezés, amelyet a patológusok az ideghez vagy az ideg belsejében kapcsolódó rákos sejtek leírására használnak. Hasonló kifejezést, az intraneurális inváziót használják az idegben lévő rákos sejtek leírására. Az idegek olyanok, mint a hosszú vezetékek, amelyek neuronoknak nevezett sejtcsoportokból állnak. Az idegek az egész testben megtalálhatók, és felelősek az információk (például hőmérséklet, nyomás és fájdalom) elküldéséért a test és az agy között. A perineurális invázió azért fontos, mert a rákos sejtek az ideg segítségével átterjedhetnek a környező szervekbe és szövetekbe. Ez növeli annak kockázatát, hogy a daganat a műtét után újranövekszik. Ha perineurális inváziót észlel, az szerepelni fog a jelentésében.

Mi a limfovaszkuláris invázió és miért fontos?

A limfovaszkuláris invázió azt jelenti, hogy a rákos sejteket véredényben vagy nyirokerekben láttak. A vérerek hosszú, vékony csövek, amelyek vért szállítanak a testben. A nyirokerek hasonlóak a kis erekhez, kivéve, hogy vér helyett nyirok nevű folyadékot szállítanak. A nyirokerek kis immunszervekkel, úgynevezett nyirokcsomók amelyek az egész testben megtalálhatók. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert a rákos sejtek a vérerek vagy a nyirokerek segítségével átterjedhetnek a test más részeire, például a nyirokcsomókba vagy a tüdőbe. Ha limfovaszkuláris inváziót észlel, az szerepelni fog a jelentésében.

Margók

A patológiában a margó a szövet széle, amelyet elvágnak, amikor a daganatot eltávolítják a testből. A patológiai jelentésben leírt margók nagyon fontosak, mert ezek jelzik, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy a daganat egy része hátramaradt. Az árrés állapota határozza meg, hogy milyen (ha van ilyen) további kezelésre szüksége.

A legtöbb patológiai jelentés csak a szegélyeket írja le az úgynevezett sebészeti beavatkozás után kivágás or kivágás a teljes daganat eltávolítása céljából végezték el. Emiatt a margókat általában nem írják le az a. nevű eljárás után biopszia csak a daganat egy részének eltávolítása céljából történik. Mivel a sinonasalis differenciálatlan karcinómát gyakran több darabban távolítják el, előfordulhat, hogy a patológusa nem tudja megbízhatóan felmérni a daganat széleit. Emiatt a sinonasalis differenciálatlan karcinómával kapcsolatos legtöbb patológiai jelentés nem tartalmaz információt a határokról.

A patológusok gondosan megvizsgálják a szegélyeket, hogy daganatos sejteket keressenek a szövet vágott szélén. Ha daganatsejtek láthatók a szövet vágott szélén, a margót pozitívnak írják le. Ha a szövet vágott szélén nem láthatók tumorsejtek, a margót negatívnak írják le. Még ha az összes margó negatív is, egyes patológiai jelentések a szövet vágott széléhez legközelebb eső tumorsejtek mérését is tartalmazzák.

A pozitív (vagy nagyon közeli) margó azért fontos, mert ez azt jelenti, hogy daganatsejtek maradhattak vissza a szervezetben, amikor a daganatot műtéti úton eltávolították. Emiatt azoknak a betegeknek, akiknek pozitív margója van, újabb műtétet ajánlhatnak a daganat többi részének eltávolítására vagy sugárkezelést a test pozitív résszel rendelkező területére.

Nyirokcsomók

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek a daganatból a nyirokcsomókba terjedhetnek kis ereken, úgynevezett nyirokereken keresztül. Az acinus sejtes karcinóma rákos sejtjei jellemzően nem terjednek át a nyirokcsomókba, ezért a nyirokcsomókat nem mindig távolítják el a daganattal egy időben. A nyirokcsomók eltávolításakor azonban mikroszkóp alatt megvizsgálják azokat, és az eredményeket a jelentésben ismertetjük.

A nyaki nyirokcsomókat néha a fő daganattal egy időben távolítják el egy nyakmetszésnek nevezett eljárás során. Az eltávolított nyirokcsomók általában a nyak különböző területeiről származnak, és minden területet szintnek neveznek. A nyaki szintek közé tartozik az 1, 2, 3, 4 és 5. A patológiai jelentés gyakran leírja, hogy hány nyirokcsomót láttak a vizsgálatra küldött egyes szinteken. A daganattal azonos oldalon lévő nyirokcsomókat ipsilaterálisnak, míg a daganat ellenkező oldalán lévő nyirokcsomókat kontralaterálisnak nevezzük.

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a daganattól távol eső nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak akkor távolítják el, ha megnagyobbodtak, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek a nyirokcsomóban. A legtöbb jelentés tartalmazza a vizsgált nyirokcsomók teljes számát, azt, hogy a szervezetben hol találták meg a nyirokcsomókat, valamint a rákos sejteket tartalmazó (ha van ilyen) számát. Ha rákos sejteket észleltek egy nyirokcsomóban, akkor a rákos sejtek legnagyobb csoportjának méretét is figyelembe veszik (amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek).

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ezt az információt a patológiás csomóponti stádium (pN) meghatározására használják. Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként orvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, például kemoterápiára, sugárterápiára vagy immunterápiára.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót pozitívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „pozitív” kifejezést a rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomók leírására. Például egy rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomót „rosszindulatú daganatra pozitívnak” vagy „áttétes karcinómára pozitívnak” nevezhetünk.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót negatívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „negatív” kifejezést olyan nyirokcsomók leírására, amelyek nem tartalmaznak rákos sejteket. Például egy olyan nyirokcsomót, amely nem tartalmaz rákos sejteket, „negatív rosszindulatú daganatra” vagy „metasztatikus karcinóma esetén negatívnak” nevezhetjük.

Mit jelent az extranodális kiterjesztés?

Minden nyirokcsomót vékony szövetréteg vesz körül, amelyet kapszulának neveznek. Extranodális kiterjedés azt jelenti, hogy a nyirokcsomóban lévő rákos sejtek áttörték a kapszulát, és átterjedtek a nyirokcsomón kívüli szövetbe. Az extranodális meghosszabbítás azért fontos, mert növeli annak kockázatát, hogy a daganat a műtét után ugyanazon a helyen nő vissza. Egyes ráktípusok esetében az extranodális kiterjesztés is okot ad további kezelések, például kemoterápia vagy sugárterápia megfontolására.

Mi a kóros stádium (pTNM) a szinonasalis differenciálatlan karcinóma esetében?

A sinonasalis differenciálatlan karcinóma kóros stádiuma a TNM stádiumrendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet eredetileg a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer információkat használ az elsődlegesről tumor (pT), nyirokcsomók (pN), és távoli metasztatikus betegség (pM) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb és rosszabb betegséget jelent prognózis.

Tumor stádium (pT) olyan daganatok esetében, amelyek a orrüreg vagy ethmoid sinus

Ezeknek a daganatoknak 1 és 4 közötti tumorstádiumot adnak. A daganat stádiuma azon alapul, hogy a daganat milyen messzire terjedt el az orrüregen vagy az ethmoid sinuszon kívül.

• T1 – A daganat az orrüregre vagy az ethmoid sinusra korlátozódik. Nem terjedt ki a környező csontokba.
• T2 – A daganat az orrüregből vagy az ethmoid sinusból terjedt ki.
• T3 – A daganat a szemüreg (a szemet tartó üreg) falára vagy padlójára, az orrmelléküregre, a szájpadlásra (a szájtetőre) vagy a cribriform lemezre (az orrüreg tetején lévő terület) terjedt.
• T4 – A daganat átterjedt a szembe, az orr- vagy arcbőrre, a koponyaüregre (az agyat tartó térre), a pterigoid lemezekre (a koponyaüreg alján lévő csontokra), a sphenoidra vagy a homloküregekre.

Tumor stádium (pT) olyan daganatok esetében, amelyek a sinus maxilláris

Ezeknek a daganatoknak 1 és 4 közötti tumorstádiumot adnak. A daganat stádiuma azon alapul, hogy a daganat milyen mértékben terjedt el a sinus maxillárison kívül.

• T1 – A daganat a maxilláris sinusra korlátozódik. Nem terjedt ki a környező csontokba.
• T2 – A daganat az orrüregből vagy az ethmoid sinusból terjedt ki.
• T3 – A daganat átterjedt a sinus maxilláris hátsó részének csontjába, a bőr alatti szövetekbe, a szemüreg (a szemet tartó üreg) padlójába vagy falába, a pterygoid fossaba vagy az ethmoid sinusokba.
• T4 – A daganat átterjedt a szembe, az orr- vagy arcbőrre, a koponyaüregre (az agyat tartó térre), a pterigoid lemezekre (a koponyaüreg alján lévő csontokra), a sphenoidra vagy a homloküregekre.

Csomóponti stádium (pN) azoknál a daganatoknál, amelyek a orrüreg vagy orrmelléküregek

Ezek a daganatok 0 és 3 közötti csomóponti stádiumot kapnak a következő három jellemző alapján:

1. Száma nyirokcsomók amelyek rákos sejteket tartalmaznak.
2. A daganat lerakódásának mérete.
3. Függetlenül attól, hogy a rákos sejtekkel rendelkező nyirokcsomók a daganat ugyanazon oldalán (ipsilateralis) vagy ellenkező oldalán (kontralaterális) vannak-e.

A csomóponti stádium magasabb lesz, ha bármelyik daganat lerakódása 3 cm-nél nagyobb, egynél több nyirokcsomó tartalmaz rákos sejteket, a rákos sejtek a nyak mindkét oldalán található nyirokcsomókban találhatók, és ha valamelyik nyirokcsomó extranodálist mutat. kiterjesztés.

Ha a vizsgált nyirokcsomók egyikében sem találunk rákos sejtet, a csomóponti stádium N0.

Ha nem küldenek nyirokcsomót patológiai vizsgálatra, a csomópont nem határozható meg, és a stádium NX-ként szerepel.

Metasztatikus stádium (pM) a szinonasalis differenciálatlan karcinómához

A sinonasális differenciálatlan karcinóma metasztázisstádiuma (pM) 0 vagy 1 a rákos sejtek testének távoli helyén (például a tüdőben) való jelenléte alapján. A metasztatikus stádium csak akkor állapítható meg, ha egy távoli helyről származó szövetet patológiai vizsgálatra bocsátanak. Mivel ez a szövet ritkán van jelen, a metasztázis stádiuma nem határozható meg, és MX-ként szerepel.