Thimic karcinóma

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
20. szeptember 2024.

A csecsemőmirigy-karcinóma a rák ritka típusa, amely a csecsemőmirigyben kezdődik, amely a mellkasban található kis szerv T-sejtek és szerepet játszik az immunrendszerben. Ellentétben timomák, a csecsemőmirigy-karcinómák agresszívebbek, és hajlamosabbak a test más részeire is átterjedni.

Mi a különbség a thymus carcinoma és a thymoma között?

A fő különbség a thymus carcinoma és timoma az, hogy a timomák lassan nőnek, és kisebb valószínűséggel terjednek át más testrészekre. A thymus carcinoma viszont a magas fok gonosz (rákos) daganat, amely jobban viselkedik, mint más rák inváziós közeli szövetek és metasztatizáló (terjed) a test távoli részeire. A thymus karcinómák is nagyobb valószínűséggel mutatnak rendellenes sejteket a mikroszkóp alatt, mint a timomák.

Mik a thymus carcinoma tünetei?

A csecsemőmirigy-karcinóma tünetei közé tartozhat a mellkasi fájdalom, köhögés, légszomj és nyelési nehézség, amelyet gyakran a daganat a közeli struktúrákra nyomva okoz. Egyes betegek autoimmun betegségekhez kapcsolódó tüneteket tapasztalhatnak, bár ez kevésbé gyakori, mint a timomák esetében.

Mi okozza a csecsemőmirigy karcinómát?

A thymus carcinoma pontos oka nem ismert. A genetikai mutációk és más tényezők szerepet játszhatnak, de konkrét okot nem azonosítottak.

Milyen egészségügyi állapotok társulnak a csecsemőmirigy-karcinómához?

Eltérően timomák, a csecsemőmirigy-karcinómák kisebb valószínűséggel társulnak olyan autoimmun állapotokhoz, mint a myasthenia gravis. Egyes esetekben azonban a betegeknél még mindig jelentkezhetnek paraneoplasztikus szindrómák, amelyek a daganatra reagáló immunrendszer által okozott tünetek.

Hogyan történik a thymus carcinoma diagnózisa?

A csecsemőmirigy-karcinómát a tumorminta mikroszkóp alatti vizsgálatával diagnosztizálják. A csecsemőmirigy-karcinóma tumorsejtjei jellemzően abnormálisabbnak tűnnek, mint a timomában lévők, olyan jellemzőkkel, mint a megnövekedett mitotikus aktivitás és a elhalás (elhalt szövet). Képalkotó vizsgálatokat, például CT-vizsgálatokat vagy MRI-ket használnak a daganat méretének és kiterjedésének értékelésére.

Mit jelent az invázió?

Invázió a csecsemőmirigyen túl a környező szövetekbe, például a tüdőbe vagy a szívburokba (a szív felszínét borító szövet) terjedő daganatra utal. Ez azért fontos, mert az invazív daganatokat nehezebb kezelni, és nagyobb a kiújulás kockázata. Az invázió gyakran agresszívabb kezeléseket is igényel, beleértve a sugárzással vagy kemoterápiával kombinált műtétet.

A thymus carcinoma szövettani altípusai

A szövettani altípus a rák osztályozásának módja a daganatsejtek mikroszkóp alatti megjelenése alapján. A csecsemőmirigy-karcinómának számos altípusa van, amelyek mindegyike eltérő jellemzőkkel és viselkedéssel rendelkezik. Ezeknek az altípusoknak a többsége ritka, de megértésük segít az orvosoknak megjósolni a rák hatását és a leghatékonyabb kezeléseket. Az alábbiakban elmagyarázzuk a csecsemőmirigy-karcinóma leggyakoribb altípusait, kiemelve, hogy mitől egyediek mindegyik, és hogyan befolyásolhatják egészségét.

A csecsemőmirigy laphámsejtes karcinóma

A csecsemőmirigy laphámsejtes karcinóma a csecsemőmirigy karcinóma leggyakoribb altípusa. Ez a daganat laphámsejtekből áll, amelyek lapos, bőrszerű sejtek, amelyek keratint képezhetnek. Mikroszkóp alatt ezek a sejtek gyakran abnormálisnak tűnnek, és nagyok, kiemelkedőek lehetnek sejtmagvak. Immunhisztokémiai a festés azt mutatja, hogy a daganatsejtek pozitívak a CD5, CK5, p40 és a p63. Klinikailag a csecsemőmirigy laphámsejtes karcinómája lassabban nő, mint más altípusok, és a korai stádiumban diagnosztizált betegek általában jobbak. prognózis, különösen, ha a daganat műtéttel teljesen eltávolítható.

A csecsemőmirigy bazaloid karcinóma

A csecsemőmirigy bazaloid karcinóma egy ritkább és agresszívabb altípus. Mikroszkóposan a daganat kicsi, sötét sejtekből áll, amelyek fészkekben vagy zsinórokban vannak elrendezve, kerek magok és csekély citoplazma. Ez adja a daganat jellegzetes bazaloid megjelenését. A bazaloid karcinómák gyakran kifejeződnek p63 on immunhisztokémia, de a többi altípushoz képest magasabb fokú agresszivitásuk különbözteti meg őket. Klinikailag ezek a daganatok nagyobb valószínűséggel betör környező struktúrák és áttéteket képeznek, ami szegényebb prognózis, különösen előrehaladott esetekben.

A csecsemőmirigy limfoepiteliális karcinóma

A csecsemőmirigy limfoepiteliális karcinóma egy másik ritka altípus, amely nagyon hasonlít nasopharyngealis carcinoma. Ez a daganat a sűrű infiltrátum miatt figyelemreméltó limfociták környező lapok rosszindulatú hámsejtek. Néha asszociáció lehet a Epstein-Barr-vírus (EBV), és tesztelése VADDISZNÓ segíthet a diagnózis megerősítésében. Immunhisztokémiai festés gyakran mutat pozitivitást p63, hasonlóan más csecsemőmirigy-karcinómákhoz. A limfoepiteliális karcinóma egy agresszív daganat, amely nagy valószínűséggel terjed a test távoli részeire, hozzájárulva az általában rossz prognózis.

A csecsemőmirigy tiszta sejtes karcinóma

A csecsemőmirigy tiszta sejtes karcinómáját a tumorsejtek tiszta megjelenéséről nevezték el, amely a glikogén felhalmozódásából ered a citoplazma. Ezek a sejtek fészkekben vagy lapokban vannak elrendezve, és a tiszta citoplazma kiemeli őket a mikroszkóp alatt. Immunhisztokémiailag, a tiszta sejtes karcinómák kifejezhetnek olyan markereket, mint CD5 és a csecsemőmirigy-karcinómákra jellemző CD117. A tiszta sejtes karcinóma hajlamos agresszíven viselkedni, és a prognózis gyakran gyenge, különösen akkor, ha a daganatot előrehaladott stádiumban diagnosztizálják.

Thymic carcinoma adenoid cisztás karcinóma-szerű jellemzőkkel

Az adenoid cisztás karcinóma-szerű jellemzőkkel rendelkező thymus carcinoma egy ritka altípus, amely szövettani hasonlóságot mutat adenoid cisztás karcinóma, gyakrabban előforduló daganat a nyálmirigyekben. Mikroszkóposan ez az altípus megjeleníti a szitaszerű (szitaszerű) mintázatú, egyenletes, kerek tumorsejtek körkörös vagy tubuláris struktúrákban elrendezve. Immunhisztokémiai festés gyakran mutat pozitivitást a CD117-re. Klinikailag ez az altípus hajlamos agresszívre, nagy a lokális és távoli kiújulás kockázata. áttétel, ami egy szegényebb prognózis mint a gyakoribb thymus carcinoma altípusok.

Thymic carcinoma neuroendokrin differenciálódással

A csecsemőmirigy-karcinóma neuroendokrin differenciálódással egy nem gyakori változat, amely jellemzőit mutatja neuroendokrin daganatok, mint például a pozitív festés olyan markereknél, mint kromogranin és a szinaptofizin. Ezek a daganatok gyakran kis vagy közepes méretű sejteket tartalmaznak, amelyek fészkekben vagy rozettákban vannak elrendezve. A neuroendokrin differenciálódás agresszívebb klinikai lefolyással jár, és ezek a daganatok hajlamosak a metasztatizáló, ami általában gyenge prognózis.

A csecsemőmirigy alacsony fokozatú papilláris adenokarcinóma

A csecsemőmirigy alacsony fokozatú papilláris adenokarcinóma egy ritka, lassan növekvő daganat-altípus. Mikroszkóp alatt látszik papilláris téglalap alakú vagy oszlopos szerkezetek hámsejtek, viszonylag enyhe atípia. Immunhisztokémiai festés pozitivitást tárhat fel olyan markerekre, mint a CD117. Ez az altípus általában jobb prognózis mint a thymus carcinoma agresszívabb formái lassú növekedése és korlátozott lehetősége miatt invázió.

A csecsemőmirigy NOS adenokarcinóma (másképpen nem meghatározott).

A csecsemőmirigy NOS adenokarcinóma (másképpen nem meghatározott) egy ritka altípus, amelyre jellemző mirigyes különbségtétel. A daganat szabálytalan mirigyes struktúrákat alkot, amelyeket a atipikus hámsejtek. Immunhisztokémiai Az olyan markerek, mint a CD117, pozitívak lehetnek, de a diagnózis elsősorban a szövettani jellemzőken alapul. A prognózis attól függ, hogy a daganat milyen stádiumban van a diagnózis során, és a korai stádiumú esetek jobb kimenetelűek.

A csecsemőmirigy adenoszquamous karcinóma

A csecsemőmirigy adenoszquamous karcinóma mindkettőből áll mirigyes és a lapos komponensek, amelyek mindegyike eltérő szövettani jellemzőkkel rendelkezik. Mikroszkóposan a daganat laphám differenciálódást mutat (hasonlóan a laphámsejtes karcinóma) és a kialakuló területek mirigyszerű szerkezetek (hasonlóan adenokarcinóma). A prognózis az adenosquamous carcinoma esetében általában szegényebb agresszív viselkedése és annak lehetősége miatt áttétel.

A csecsemőmirigy szarkomatoid karcinóma

A csecsemőmirigy szarkomatoid karcinóma egy ritka, agresszív altípus, amely mindkettő jellemzőit mutatja karcinóma és a szarkóma (a rák egy fajtája, amely a kötőszövetekben kezdődik). Mikroszkóposan tartalmaz orsó alakú sejteket, és szarkómára emlékeztető területei lehetnek. Immunhisztokémiai festés mert epithelialis jelzők, mint citokeratin segít megerősíteni a szarkomatoid karcinóma diagnózisát. A szarkomatoid karcinómák általában nagyon agresszíven viselkednek, és a prognózis szegény.

A csecsemőmirigy differenciálatlan karcinóma

A csecsemőmirigy differenciálatlan karcinóma utal a magas fok tumor, amely nem különbözik egyértelműen meghatározott sejttípusokra. Mikroszkóposan a daganatsejtek pleomorf, ami azt jelenti, hogy különböző méretűek és formájúak, és gyakran magasak mitotikus ráták. Immunhisztokémiai festés pozitivitást tárhat fel a CD117 ill p63, de a differenciálás hiánya nehezíti az osztályozást. A differenciálatlan karcinómák szegényesek prognózis agresszív viselkedésük és nagy potenciáljuk miatt áttétel.

Mi az a Masaoka-Koga rendszer, és hogyan alkalmazzák a csecsemőmirigy-karcinómára?

A Masaoka–Koga rendszert a csecsemőmirigy-karcinómák stádiumba állítására használják a daganat terjedésének mértéke alapján.

• I. szakasz: A daganat a csecsemőmirigyre korlátozódik.
• II. Szakasz: A daganat a közeli szövetekbe nőtt.
• III. Szakasz: A daganat behatol a közeli szervekbe.
• IV. Szakasz: A daganat távoli szervekre is átterjedt.

A csecsemőmirigy-karcinómákat gyakran előrehaladottabb stádiumban diagnosztizálják, így a kezelés nagyobb kihívást jelent.

Mi a prognózis a csecsemőmirigy-karcinómában szenvedők számára?

A prognózis a csecsemőmirigy-karcinómában szenvedők esetében a diagnózis felállítási stádiumától függ. A műtéttel teljesen eltávolított korai stádiumú csecsemőmirigy-karcinómák prognózisa jobb. Az előrehaladott stádiumú daganatok azonban, amelyek behatoltak a közeli szövetekbe vagy átterjedtek a távoli szervekre, rosszabb prognózissal rendelkeznek. A kezelés általában műtét, sugárkezelés és kemoterápia kombinációját foglalja magában.