írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
September 17, 2024
Az AB típusú thymoma egy daganat, amely a csecsemőmirigyben, a mellkas felső részén található szervben képződik, amely az immunrendszer része. Ezek a daganatok kétféle sejt keverékét tartalmazzák: a orsó alakú hámsejtek látható A típusú timomák és a limfociták (fehérvérsejtek) gyakrabban társulnak B típusú timomákkal. Ez a vegyes összetétel adja az AB típusú thymoma osztályozását.
Az AB típusú timomát azért nevezték így el, mert az A és B típusú timomák jellemzőit egyaránt tartalmazza. Mikroszkóp alatt a daganat egyes területei úgy néznek ki A típusú timoma, És orsó alakú hámsejtek, míg más régiók a B típusú timomákra hasonlítanak, és bőséggel limfociták. A sejttípusok ezen kombinációja határozza meg az AB típusú timomát.
Más timomákhoz hasonlóan az AB típusú timomák sem okozhatnak tüneteket, és véletlenül felfedezhetők egy másik állapot képalkotása során. Amikor a tünetek jelentkeznek, ezek a következők lehetnek:
Ezeket a tüneteket az okozza, hogy a daganat megnyomja a mellkas közeli struktúráit.
Az AB típusú timoma pontos oka nem teljesen ismert. Feltételezések szerint a csecsemőmirigysejtek genetikai változásai miatt alakul ki, amelyek kontrollálatlan sejtnövekedéshez vezetnek. Ezek a genetikai mutációk jellemzően nem öröklődnek, hanem idővel spontán módon jelentkeznek. Nincs erős környezeti kapcsolat a timomák kialakulásával, de a kutatás folyamatban van annak megértésére, hogy milyen tényezők járulhatnak hozzá a kialakulásához.
Más timomákhoz hasonlóan az AB típusú timomák is gyakran társulnak autoimmun betegségekkel. A timomákkal kapcsolatos leggyakoribb állapot a myasthenia gravis, ami az izmokat ért immunrendszeri támadás következtében izomgyengeséget okoz. Egyéb autoimmun betegségek, mint pl vörösvértest aplázia és a hypogammaglobulinaemiát, thymomákkal is összefüggésbe hozható.
Az AB típusú thymoma diagnózisát az a biopszia a daganat mikroszkóp alatt. A patológus keresi a jellegzetes kombinációját orsó alakú hámsejtek és a limfociták a diagnózis felállításához. Képalkotó vizsgálatok, például CT-vizsgálatok vagy MRI-k használhatók a daganat méretének és helyének felmérésére, valamint a biopszia irányítására.
Mikroszkóp alatt az AB típusú timomák két különböző terület keverékét tartalmazzák. Az egyik terület a következőkből áll orsó alakú hámsejtek, hasonlóak az itt találhatókhoz A típusú timomák. A másik terület gazdag limfociták, kisméretű immunsejtek, amelyek gyakran megtalálhatók a B típusú timomákban. A sejttípusok ezen keveréke adja a daganat „AB” besorolását. A daganatsejtek jellemzően jól szervezettek, és az általános megjelenés alacsony agresszív viselkedésre utal.

Immunhisztokémia (IHC) gyakran használják az AB típusú timoma diagnózisának megerősítésére. Ez a teszt speciális festékeket használ a sejtekben lévő specifikus fehérjék kiemelésére. Markerek, mint pl citokeratinek segíthet azonosítani a hámsejtek a daganatban, míg más foltok, mint pl CD3 és TdT használható a kimutatására limfociták.
Az AB típusú timoma diagnosztizálásához általában nincs szükség molekuláris vizsgálatra, de bizonyos esetekben elvégezhető más típusú daganatok kizárása vagy a daganat genetikai felépítésének tanulmányozása céljából.
Az AB típusú timomát általában az jóindulatú, vagyis alacsony a kockázata annak, hogy elterjedjen vagy életveszélyessé váljon. Azonban, mint minden timoma, még mindig növekedhet, és tüneteket okozhat a közeli struktúrák megnyomásával. Míg ezeknél a daganatoknál valamivel nagyobb a kiújulás vagy a lokális terjedés kockázata a A típusú timomák, általában lassú növekedésűek és műtéttel hatékonyan kezelhetők.
A prognózis AB típusú thymomában szenvedő betegeknél általában jó. Ezek a daganatok jellemzően lassan növekednek, és jól reagálnak a műtétre, amely a fő kezelés. Bizonyos esetekben további kezelések, például sugárterápia vagy kemoterápia javasolt, ha a daganat nagy, vagy ha a csecsemőmirigyen túlra terjedt. A legtöbb ilyen daganatos beteg túlélési aránya magas, különösen akkor, ha a daganatot korán diagnosztizálják és kezelik.
A Masaoka–Koga rendszert a timomák stádiumba rendezésére használják az alapján, hogy a daganat milyen messzire terjedt el a diagnózis idején. Ez a rendszer a timomákat négy szakaszra osztja:
Az AB típusú timomákat gyakran korai stádiumban (I. vagy II. stádium) diagnosztizálják, és megfelelő kezelés mellett kiváló prognózisuk van. A daganat stádiuma fontos a kezeléssel kapcsolatos döntések meghozatalában, és gyakran a műtét az első lépés a korai stádiumú timomák esetében.