írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
September 18, 2024
A B1 típusú timoma egy ritka daganat, amely a csecsemőmirigyben kezdődik, egy kis szervben, amely a mellkasban található. A csecsemőmirigy fontos szerepet játszik az immunrendszer fejlesztésében, különösen gyermekkorban. A B1 típusú timomák tartalmaznak sok limfociták, egyfajta fehérvérsejt, és a daganatsejtek a normál csecsemőmirigyre hasonlítanak hámsejtek. Az ilyen típusú timomákat alacsony fokúnak tekintik, ami azt jelenti, hogy lassan növekszik, és kevésbé valószínű, hogy más testrészekre terjed, mint a magasabb fokú daganatok.
A timomák A, AB, B1, B2 és B3 típusokba sorolása a timomák száma és típusa alapján történik. hámsejtek és a limfociták a daganatban. A B1 típusú timomát azért nevezték így, mert sok normálisra emlékeztető limfocitát tartalmaz T-sejtek a csecsemőmirigyben található, csak néhány hámsejttel, amelyek úgy néznek ki, mint a normál csecsemőmirigy hámsejtjei. Ezzel szemben A típus és a AB timomák sokkal több hámsejttel rendelkezik.
A legtöbb B1 típusú timomában szenvedő ember nem tapasztal semmilyen tünetet, és a daganatot gyakran véletlenül fedezik fel a képalkotás során más okból. Amikor a tünetek jelentkeznek, azokat általában az okozza, hogy a daganat megnyomja a mellkas közeli struktúráit. A gyakori tünetek a következők:
Egyes esetekben a betegeknél autoimmun betegségek, például myasthenia gravis alakulhatnak ki, amely izomgyengeséget és fáradtságot okoz.
A B1 típusú timoma pontos oka nem ismert, de úgy gondolják, hogy a kóros növekedés következtében alakul ki. hámsejtek a csecsemőmirigyben. Ezek a sejtek általában támogatják a fejlődését limfociták, amelyek fontosak az immunrendszer számára. Az ilyen típusú daganatokban ezek a limfociták bőségesek, és a daganatsejtek a normál csecsemőmirigy-hámsejtekre hasonlítanak. Bár egyes timomákban genetikai mutációkat azonosítottak, ennek a daganatnak nincs egyetlen genetikai oka sem.
A B1 típusú thymoma általában autoimmun betegségekkel, különösen a myasthenia gravisszal társul. A myasthenia gravis egy autoimmun rendellenesség, amely befolyásolja az idegek és az izmok közötti kommunikációt, ami izomgyengeséghez és fáradtsághoz vezet. Más autoimmun állapotok, például tiszta vörösvérsejt-aplázia és hypogammaglobulinémia is előfordulhatnak ebben a daganatban szenvedő betegeknél, bár ezek kevésbé gyakoriak.
A B1 típusú timomát a daganat egy részének vagy egészének mikroszkóp alatti vizsgálatával diagnosztizálják. Patológusok keressen konkrét mikroszkópikus jellemzőket, köztük nagyszámú limfociták és kisebb számban hámsejtek, a diagnózis felállításához. Képalkotó vizsgálatok, például CT-vizsgálatok vagy MRI-k használhatók a daganat méretének és helyének felmérésére, valamint a biopszia.
Mikroszkóposan a B1 típusú timomát a T-limfociták sűrű populációja jellemzi, kevesebb csecsemőmirigytel. hámsejtek Az limfociták A B1 típusú timomák normálisan éretlenek T-sejtek a csecsemőmirigyben található. Ezek a limfociták olyan markereket fejeznek ki, mint pl CD3, CD1a és TdT (terminális dezoxinukleotidil-transzferáz), amelyeket immunhisztokémiai festésben használnak éretlen természetük azonosítására. Noha kisebb számban, a hámsejtek expresszálódnak citokeratin és a p63, a csecsemőmirigy-hámsejtek tipikus markerei. A hámsejtek nyájasnak tűnnek, jelentős jelek nélkül atípia vagy rosszindulatú daganat.

A B1 típusú timomát általában úgy tartják jóindulatú, vagyis alacsony a kockázata annak, hogy elterjedjen vagy életveszélyessé váljon. Azonban, mint minden timoma, még mindig növekedhet, és tüneteket okozhat a közeli struktúrák megnyomásával. Míg ezeknél a daganatoknál valamivel nagyobb a kiújulás vagy a lokális terjedés kockázata a A típusú timomák, általában lassú növekedésűek és műtéttel hatékonyan kezelhetők.
A Masaoka–Koga rendszert a timomák stádiumba rendezésére használják az alapján, hogy a daganat milyen messzire terjedt el a diagnózis idején. Ez a rendszer a timomákat négy szakaszra osztja:
A B1 típusú timomákat gyakran korai stádiumban (I. vagy II. stádium) diagnosztizálják, és megfelelő kezelés mellett kiváló prognózisuk van. A daganat stádiuma fontos a kezeléssel kapcsolatos döntések meghozatalában, és gyakran a műtét az első lépés a korai stádiumú timomák esetében.
A B1 típusú timomában szenvedők prognózisa általában jó. Ez a daganat lassan növekszik, és a műtéti eltávolítás gyakran gyógyító, különösen akkor, ha a daganat a csecsemőmirigyre korlátozódik. Még azokban az esetekben is, amikor a daganat a csecsemőmirigyen kívülre terjedt, a kezelési lehetőségek, például a sugárterápia és a kemoterápia hatékonyak lehetnek. A hosszú távú nyomon követés fontos a kiújulás megfigyeléséhez és a kapcsolódó autoimmun állapotok, például a myasthenia gravis kezeléséhez.