A differenciálatlan pleomorf szarkóma patológiai jelentése

írta: Bibianna Purgina, MD FRCPC
August 16, 2024

Háttér:

A differenciálatlan pleomorf szarkóma (UPS) egy ritka és agresszív rák, amely kötőszövetekből származik, beleértve az izmokat, inakat, zsírt és rostos szöveteket. A „differenciálatlan” kifejezés azt jelzi, hogy a daganatsejtek nem hasonlítanak a test normál sejtjeire, és nincs specifikus differenciálódásuk egy adott szövettípus felé. A „pleomorf” a daganatsejtek változatos formájára és méretére utal, amelyek mikroszkóp alatt abnormálisnak és szabálytalannak tűnhetnek.

A differenciálatlan pleomorf szarkóma jellemzően a karokban, lábakban vagy törzsben fordul elő, bár a mélyebb szövetekben is megtalálható, például a retroperitoneumban (a hasüreg mögötti terület). Leggyakrabban az idősebb felnőtteket érinti, de bármely életkorban előfordulhat.

Melyek a differenciálatlan pleomorf szarkóma tünetei?

A legtöbb differenciálatlan pleomorf szarkóma gyorsan növekvő tömegként jelentkezik, amely néha fájdalommal jár.

Mi okozza a differenciálatlan pleomorf szarkómát?

A daganatok túlnyomó többségének oka egyelőre ismeretlen. Azonban a korábbi sugárzással összefüggő daganatok legfeljebb 25%-át differenciálatlan pleomorf szarkómaként diagnosztizálják.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A differenciálatlan pleomorf szarkóma diagnózisát gyakran először azt követően javasolják, hogy egy kis daganatmintát eltávolítanak az úgynevezett biopszia. A biopsziás jelentésben patológusa megadja orvosának a lehetséges diagnózisok listáját, beleértve a differenciálatlan pleomorf és dedifferenciált szarkómákat. A végső diagnózist gyakran nem lehet felállítani addig, amíg az egész daganatot sebészeti úton eltávolították, és a patológus meg nem tudja vizsgálni a teljes mintát.

Ennek a daganatnak a mikroszkópos jellemzői

Mikroszkóp alatt vizsgálva a differenciálatlan pleomorf szarkóma nagy és nagyon abnormális megjelenésű daganatsejtekből áll. A daganatsejteket a következőképpen írják le pleomorf mert jelentős eltéréseket mutatnak sejtméretben és alakban. Mitotikus alakok (tumorsejtek osztódva új daganatsejteket hoznak létre) gyakran találnak, és atipikus mitotikus alakok is megtalálhatók.

Immunohisztokémia

Immunohisztokémia egy olyan teszt, amely lehetővé teszi a patológusok számára, hogy bizonyos típusú fehérjéket keressenek a sejtekben. A patológusok ennek a tesztnek az eredményeit használják fel a sejt működésének meghatározására, és meghatározzák, hogy a sejt honnan származik a szervezetben. Ha differenciálatlan pleomorf szarkómán immunhisztokémiát végeznek, a tumorsejtek általában csak pozitívak vagy reaktívak a nem specifikus sejtmarkerekre, mint pl. simaizom antigén (SMA), p16és p53. A daganatsejtek jellemzően negatívak a specifikusabb markerekre, mint pl desmin, ERG, Caldesmon, S100, SOX-10, citokeratinekés p40.

Molekuláris tesztek

Jelenlegi ismereteink szerint a differenciálatlan pleomorf szarkómának nincsenek ismert jellegzetes molekuláris változásai. A patológus azonban molekuláris vizsgálatokat végezhet a tumormintán, hogy kizárjon más szarkómákat, amelyek differenciálatlan pleomorf szarkómának tűnhetnek. A negatív molekuláris teszt (például azonosított transzlokáció vagy amplifikáció nélkül) összhangban van egy differenciálatlan pleomorf szarkómával. A patológusok elvégzésével tesztelik ezeket a molekuláris változásokat fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) vagy következő generációs szekvenálás (NGS). Az ilyen típusú vizsgálatokat gyakrabban végzik el a biopszia minta. Ha patológusa biztos abban, hogy a daganat differenciálatlan pleomorf szarkóma, akkor nem végezhető molekuláris vizsgálat.

Francia Rákkutató Központok Szövetsége Szarkóma Osztályozási Rendszer (FNCLCC)

A Francia Rákkutató Központok Szövetsége Szarkóma Osztályozási Rendszer (FNCLCC) egy olyan rendszer, amelyet a patológusok az osztályozáshoz használnak. szarkómák, beleértve a differenciálatlan pleomorf szarkómát is. Az osztályzat segít megjósolni, hogy a daganat valószínűleg hogyan fog viselkedni, beleértve azt is, hogy milyen gyorsan nőhet, és hogy átterjedhet-e más testrészekre.

Az FNCLCC rendszer három összetevő alapján pontszámot rendel a daganathoz:

• Mitotikus aktivitás: Ez a daganatban aktívan osztódó sejtek számát jelenti. A patológusok megszámolják a számát mitotikus figurák (a sejtosztódás folyamatában lévő sejtek) a mikroszkóp alatt 10 nagy teljesítményű mezőt mérő területen. A mitotikus aktivitás pontszáma 1-től 3-ig terjedhet, a magasabb pontszám gyakoribb sejtosztódást és potenciálisan agresszívabb daganatot jelez.
• Elhalás: Elhalás A tumor azon területeire utal, ahol a sejtek elpusztultak. A nekrózis pontszáma szintén 1-től 3-ig terjed, a magasabb pontszám kiterjedtebb nekrózisra utal, ami általában agresszívabb daganatra utal.
• Különbségtétel: A differenciálódás arra utal, hogy a tumorsejtek mennyire hasonlítanak normális sejtekhez. Az FNCLCC rendszerben minden differenciálatlan pleomorf szarkóma 3-as differenciációs pontszámot kap, mivel a tumorsejtek nem hasonlítanak a normál sejtekhez.

E három komponens pontszámait összeadjuk, hogy a daganat általános minősítést kapjon, 1. fokozattól (alacsony fokozat) 3. fokozatig (magas fokozat). A magasabb fokozat agresszívabb daganatot jelez.

A daganat mérete

A daganat mérete azért fontos, mert az 5 cm-nél kisebb daganatok kisebb valószínűséggel terjednek át más testrészekre, és jobb prognózis. A tumor méretét a patológiás tumor stádiumának (pT) meghatározására is használják.

A daganat kiterjesztése

A legtöbb differenciálatlan pleomorf szarkóma általában olyan mély helyeken fordul elő, mint például a comb izmaiban vagy a hasizomban/retroperitoneumban. A differenciálatlan pleomorf szarkóma benőhet a szervekbe és csontokba vagy azok körül. Ezt a daganat kiterjesztésének nevezik. Ha rendelkezésre áll, patológusa mikroszkóp alatt megvizsgálja a környező szervek és szövetek mintáit, hogy daganatsejteket keressen. A környező szervek vagy szövetek, amelyek rákos sejteket tartalmaznak, leírásra kerülnek a jelentésben.

Perineurális invázió

A perineurális invázió azt jelenti, hogy daganatsejteket észleltek egy ideghez tapadva. Az idegek az egész testben megtalálhatók, és felelősek az információk (például hőmérséklet, nyomás és fájdalom) elküldéséért a test és az agy között. A perineurális invázió azért fontos, mert az ideghez tapadt daganatsejtek az ideg mentén növekedve átterjedhetnek a környező szövetekbe. Ez növeli annak kockázatát, hogy a daganat a kezelés után újranövekszik.

Lymphovascularis invázió

A limfovaszkuláris invázió azt jelenti, hogy a tumorsejteket véredényben vagy nyirokerekben láttak. A vérerek hosszú, vékony csövek, amelyek vért szállítanak a testben. A nyirokerek hasonlóak a kis erekhez, kivéve, hogy vér helyett nyirok nevű folyadékot szállítanak. A limfovaszkuláris invázió azért fontos, mert növeli a daganat kialakulásának kockázatát Áttéteket vagy átterjednek más testrészekre, mint pl nyirokcsomók vagy a tüdőt.

Margók

A patológiában a margó a tumor műtét során eltávolított szövet széle. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok általában sebészeti beavatkozást követően értékelik a határokat, például egy kivágás or kivágás, amely eltávolítja a teljes daganatot. Az árréseket általában nem értékelik a biopszia, amely a daganatnak csak egy részét távolítja el. A jelentett szegélyek száma és mérete – mennyi normális szövet van a daganat és a vágott él között – a szövet típusától és a daganat helyétől függően változik.

A patológusok megvizsgálják a széleket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, arra utal, hogy bizonyos rák a szervezetben maradhat. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.

Kezelési hatás

Ha Önnél differenciálatlan pleomorf szarkómát diagnosztizáltak a biopszia, kemoterápiát és/vagy sugárterápiát ajánlhatnak Önnek a daganat eltávolítására irányuló műtét előtt. Ha a műtét előtt ezen kezelések bármelyikét megkapta, patológusa megvizsgálja a patológiának küldött összes szövetet, hogy megtudja, mennyi a daganat még életben (életképes).

Különböző rendszereket használnak a differenciálatlan pleomorf szarkóma kezelési hatásainak leírására. Leggyakrabban a patológusa írja le az elhalt daganatok százalékos arányát. A patológusok ezt a szót használják elhalás elhalt (nem életképes) daganatok leírására. A 90%-os vagy annál nagyobb terápiás választ mutató daganat (ami azt jelenti, hogy a daganat 90%-a elhalt, és a daganat 10%-a vagy kevesebb még életben van) a terápiára adott jó válasznak tekinthető, és jobb eredményt mutat. prognózis.

Nyirokcsomók

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek kis nyirokereken keresztül terjedhetnek a daganatból a nyirokcsomókba. Emiatt a nyirokcsomókat általában eltávolítják és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy rákos sejteket keressenek. A rákos sejtek mozgását a daganatból egy másik testrészbe, például nyirokcsomóba nevezzük a áttétel.

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a daganattól távol eső nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak akkor távolítják el, ha megnagyobbodtak, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek a nyirokcsomóban.

Ha bármilyen nyirokcsomót eltávolítottak a szervezetéből, azt mikroszkóp alatt megvizsgálja egy patológus, és ennek a vizsgálatnak az eredményét a jelentésben ismerteti. A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ez az információ határozza meg a patológiás csomópontot (pN). Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként orvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, például kemoterápiára, sugárterápiára vagy immunterápiára.

Néhány hasznos meghatározás:

• Pozitív: A pozitív azt jelenti, hogy rákos sejteket találtak a vizsgált nyirokcsomóban.
• Negatív: A negatív azt jelenti, hogy nem találtak rákos sejteket a vizsgált nyirokcsomóban.
• Letét: A lerakódás kifejezés rákos sejtek egy csoportját írja le egy nyirokcsomóban. Egyes jelentések tartalmazzák a legnagyobb betét nagyságát. Hasonló kifejezés a „fókusz”.
• Extranodális hosszabbítás: Extranodális hosszabbítás azt jelenti, hogy a daganatsejtek áttörték a nyirokcsomó külső oldalán lévő kapszulát, és átterjedtek a környező szövetekbe.

Patológiás stádium (pTNM)

A differenciálatlan pleomorf szarkóma patológiás stádiuma a TNM stádiumrendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer az elsődleges daganatra (T) vonatkozó információkat használ, nyirokcsomók (N), és távoli metasztatikus betegség (M) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb és rosszabb betegséget jelent prognózis.

Tumor stádium (pT) differenciálatlan pleomorf szarkómához

A differenciálatlan pleomorf szarkóma tumorstádiuma az érintett testrésztől függően változik. Például egy 5 centiméteres daganat, amely a fejben kezdődik, más stádiumot kap, mint az a daganat, amely mélyen a has hátsó részében (a retroperitoneumban) kezdődik. A legtöbb testhelyen azonban a daganat stádiuma magában foglalja a daganat méretét és azt, hogy a daganat a környező testrészekbe nőtt-e be.

Fej és nyak

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 2 centimétert.
• T2 – A daganat mérete 2-4 centiméter.
• T3 – A daganat 4 centiméternél nagyobb.
• T4 – A daganat benőtt a környező szövetekbe, például az arc vagy a koponya csontjaiba, a szembe, a nyak nagyobb ereibe vagy az agyba.

Mellkas, hát vagy gyomor és a karok vagy lábak (törzs és végtagok)

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 5 centimétert.
• T2 – A daganat mérete 5-10 centiméter.
• T3 – A daganat mérete 10-15 centiméter.
• T4 – A daganat 15 centiméternél nagyobb.

Has és a mellkason belüli szervek (mellkasi zsigeri szervek)

• T1 – A daganat csak egy szervben látható.
• T2 – A daganat belenőtt a kiindulási szervet körülvevő kötőszövetbe.
• T3 – A daganat legalább egy másik szervvé nőtte ki magát.
• T4 - Több daganatot találtak.

Retroperitoneum (a hasüreg leghátsó részén található tér)

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 5 centimétert.
• T2 – A daganat mérete 5-10 centiméter.
• T3 – A daganat mérete 10-15 centiméter.
• T4 – A daganat 15 centiméternél nagyobb.

Szövet a szem körül (pálya)

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 2 centimétert.
• T2 – A daganat nagyobb, mint 2 centiméter, de nem nőtt be a szemet körülvevő csontokba.
• T3 – A daganat a szemet körülvevő csontokba vagy a koponya egyéb csontjaiba nőtt be.
• T4 – A daganat belenőtt a szembe (a földgömbbe) vagy a környező szövetekbe, például a szemhéjakba, az orrmelléküregekbe vagy az agyba.

Nodális stádium (pN) differenciálatlan pleomorf szarkómára

A differenciálatlan pleomorf szarkóma 0 vagy 1 csomóponti stádiumot kap, attól függően, hogy egy vagy több rákos sejt jelenléte vagy hiánya nyirokcsomók. Ha egyetlen nyirokcsomóban sem látható rákos sejt, akkor a csomóponti stádium az N0. Ha nem küldenek nyirokcsomót kóros vizsgálatra, akkor a csomóponti stádium nem határozható meg, a csomóponti stádium a NX. Ha rákos sejteket találunk bármely nyirokcsomóban, akkor a csomóponti stádium az N1.