Amiloid

Az amiloid egyfajta abnormális fehérje, amely felhalmozódhat a szövetekben és szervekben. A normál fehérjéktől eltérően az amiloid fehérjék szokatlan alakra gyűrődnek, csomókat vagy rostokat képezve, amelyek megzavarhatják a szövetek és szervek normál működését.

Mi a jelentősége annak, hogy amiloidot találunk egy szövetmintában?

Az amiloid jelenléte a szövetmintában amiloid lerakódást jelez, ami azt jelenti, hogy amiloid fehérjék felhalmozódtak az adott szövetben. Ez a megállapítás azért jelentős, mert az amiloid lerakódás különféle egészségügyi állapotokkal hozható összefüggésbe, amelyek közül néhány hatással lehet olyan fontos szervek működésére, mint a szív, a vesék és a máj. Az „amiloidózis” kifejezés a különböző szövetekben és szervekben az amiloid lerakódása által okozott betegségek csoportjára utal.

Hogyan néz ki az amiloid mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt az amiloid amorf (alaktalan) lerakódásként jelenik meg a szövetekben. Ezek a lerakódások gyakran halvány rózsaszínűek, ha az úgynevezett rutinfestékkel megfestik őket hematoxilin és eozin (H&E). Az amiloidot azonban legjobban az a speciális folt kongóvörösnek nevezik, amitől az amiloid lerakódások vörösnek vagy narancssárgának tűnnek. Polarizált fényben a kongói vörösre festett amiloid alma-zöld kettős törést mutat, ami egy egyedülálló tulajdonság, amely segít a patológusoknak megerősíteni jelenlétét.

Milyen speciális vizsgálatokat végeznek a patológusok annak igazolására, hogy valami amiloid?

Annak igazolására, hogy a mikroszkóp alatt látható lerakódások valóban amiloidok, a patológusok számos speciális vizsgálatot végeznek:

1. Kongói vörös festés: Ez a speciális festék az amiloidhoz kötődik, és polarizált fényben nézve a jellegzetes almazöld kettős törést mutatja.
2. Immunhisztokémia (IHC): Ez a technika olyan antitesteket használ, amelyek specifikusan kötődnek az amiloid fehérjékhez. Az antitesteket mikroszkóp alatt látható markerrel jelölik, ami segít a patológusoknak azonosítani az amiloid típusát.
3. Elektronmikroszkópia: Egyes esetekben elektronmikroszkóppal nagyon nagy nagyítással meg lehet nézni az amiloid finom fibrilláris (szálszerű) szerkezetét.

Milyen típusú fehérjék találhatók az amiloidban?

Számos különböző típusú fehérje létezik, amely amiloidot képezhet. Az érintett fehérje típusa gyakran meghatározza a kapcsolódó egészségügyi állapotot. A leggyakoribb amiloid fehérjék közül néhány:

1. Könnyű láncok (AL amiloid): Rendellenes plazma sejtek, ezek a fehérjék elsődleges amiloidózissal járnak.
2. Szérum amiloid A (AA amiloid): Társult, összekapcsolt, társított valamivel krónikus gyulladásos betegségek és fertőzések, amelyek másodlagos amiloidózishoz vezetnek.
3. Transztiretin (ATTR amiloid): Ez a fehérje hibásan összehajtható és lerakódhat a szövetekben genetikai mutációk (örökletes amiloidózis) vagy életkorral összefüggő változások (szenilis szisztémás amiloidózis) következtében.
4. Béta-amiloid (Aβ): Ez a fehérje Alzheimer-kórban szenvedő egyének agyában található, és hozzájárul a plakkok kialakulásához.
5. Béta-2 mikroglobulin (Aβ2M): Hosszan tartó dialízisben részesülő betegekben felhalmozódhat, ami dialízissel összefüggő amiloidózishoz vezethet.

Amiloid lerakódással kapcsolatos egészségügyi állapotok

Az amiloid lerakódás számos egészségügyi állapothoz társulhat. A leggyakoribbak közül néhány:

1. Elsődleges amiloidózis (AL amiloidózis): Ez az állapot kóros állapot esetén fordul elő plazma sejtek a csontvelőben felesleges könnyű láncokat termelnek, amelyek amiloid lerakódásokat képeznek.
2. Másodlagos amiloidózis (AA amiloidózis)Ez a típus gyakran társul a következőkhöz: krónikus gyulladásos olyan állapotok, mint a reumás ízületi gyulladás vagy krónikus fertőzések, amikor a szérum amiloid A nevű fehérje felhalmozódik a szövetekben.
3. Örökletes amiloidózis: A genetikai mutációk abnormális fehérjék termeléséhez vezethetnek, amelyek amiloid lerakódásokat képeznek. Ilyen például a családi mediterrán láz és a transztiretin amiloidózis.
4. Életkorral összefüggő amiloidózis: Szenilis szisztémás amiloidózisként is ismert, ez az állapot jellemzően idős egyéneket érint, és gyakran társul a transztiretin fehérjével.
5. Szervspecifikus amiloidózis: Az amiloid lerakódások bizonyos szervekben találhatók, például Alzheimer-kórban az agyban, ahol felhalmozódik az amiloid-béta fehérje, vagy a szívben szív-amiloidózis esetén.

Amiloid lerakódással kapcsolatos daganatok

Bizonyos típusú daganatok amiloid lerakódással járhatnak. Ezek tartalmazzák:

1. Myeloma multiplex: A rák plazma sejtek a csontvelőben, ami abnormális könnyű láncok termelődéséhez vezethet, ami AL-amiloidózishoz vezethet.
2. Medulláris pajzsmirigyrák: A pajzsmirigyrák egy fajtája, amely képes előidézni kalcitonin, amely amiloidként lerakódhat a pajzsmirigyben.
3. Hodgkin és non-Hodgkin limfómák: Ezek az immunrendszer rákos megbetegedései néha másodlagos amiloidózishoz is társulhatnak.
4. Vesesejtes karcinóma: A veserák egyik fajtája, amely a vesékben lévő amiloid lerakódásokkal hozható összefüggésbe.