Myofibroblasztos lézió/proliferáció

A myofibroblasztos lézió/proliferáció olyan kóros szövet növekedése vagy területe, amely myofibroblasztokból, speciális sejtekből áll, amelyek az izomsejtek (myo-) és fibroblasztok. Ezek a sejtek jellemzően részt vesznek a sebgyógyulásban és a szövetek helyreállításában, de bizonyos esetekben abnormális növekedés vagy felhalmozódás miatt elváltozást képezhetnek.

A myofibroblastos lézió/proliferáció kifejezés leíró jellegű, és sokféle állapotra utalhat. Ezek a feltételek lehetnek jóindulatú (nem rákos) ill gonosz (rákos). Patológusok használja ezt a kifejezést a mikroszkóp alatt látottak leírására, és további teszteket, mint pl immunhisztokémia, szükség lehet a pontos diagnózis megállapításához.

A myofibroblastos elváltozás a rák egyik fajtája?

Nem minden myofibroblasztos elváltozás/proliferáció rákos. Sokan vannak jóindulatú és nem jelentenek jelentős egészségügyi kockázatot, mint pl göbös fasciitis vagy reaktív myofibroblaszt proliferáció sérülés vagy műtét után. Ezek a jóindulatú elváltozások gyakran önmagukban vagy minimális kezeléssel megszűnnek. Néhány myofibroblasztos elváltozás azonban előfordulhat gonosz. Rosszindulatú elváltozások, például bizonyos altípusok szarkóma, lehet betör közeli szövetekbe, vagy átterjednek más testrészekre.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A myofibroblastos elváltozás diagnózisát a patológus aki egy szövetmintát vizsgál a mikroszkóp alatt. Ezt a mintát általában a biopszia vagy műtét. A patológus olyan jellemzőket keres, mint a sejtek alakja, mérete és elrendezése. Ezek a jellemzők segítenek a patológusnak eldönteni, hogy a lézió valóban fennáll-e jóindulatú or gonosz.

A mikroszkópos vizsgálat mellett a patológusok gyakran alkalmazzák immunhisztokémia és molekuláris tesztek, mint pl következő generációs szekvenálás (NGS) az elváltozás további jellemzésére. Ezek a tesztek segítenek megkülönböztetni a miofibroblasztos elváltozásokat más típusú növekedésektől, amelyek mikroszkóp alatt hasonlónak tűnhetnek.

Hogyan néz ki a miofibroblasztos elváltozás mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt a myofibroblasztos elváltozások jellemzően a keveréket mutatják orsó alakú sejtek (hosszú, vékony sejtek) és a kollagén, az a fehérje, amely erőt és szerkezetet ad a szöveteknek. In jóindulatú elváltozások esetén a sejtek egységesnek tűnnek, és nem agresszív folyamatra utaló módon helyezkednek el. In gonosz léziók esetén a sejtek rendezetlenebbnek tűnhetnek, szabálytalan alakúak és méretűek, és behatolhatnak a környező szövetekbe. Mitotikus alakok (osztódó sejtek) gyakrabban fordulnak elő rosszindulatú elváltozásokban. Azonban jóindulatú növedékekben is megfigyelhetők.

Immunohisztokémia

Immunhisztokémia (IHC) egy olyan laboratóriumi technika, amely speciális festékeket használ a sejtekben lévő specifikus fehérjék kimutatására. Ez segít patológusok megerősíti a diagnózist és meghatározza a lézió típusát. A következő markereket gyakran használják a myofibroblastos elváltozások értékelésére:

• Sima izom aktin (SMA): Gyakran pozitív, kiemelve a myofibroblaszt sejteket.
• Vimentin: A kötőszöveti sejtek általános markere, ezekben az elváltozásokban gyakran pozitív.
• Desmin: Pozitív lehet izomszerű tulajdonságokkal rendelkező elváltozásokban.
• ALK (anaplasztikus limfóma kináz): Kifejezetten kapcsolódó gyulladásos myofibroblastos daganatok, a myofibroblastos lézió egyik altípusa.
• S100: Pozitív lehet neurális vagy melanocitikus tulajdonságokkal rendelkező léziókban, ami segít kizárni bizonyos differenciáldiagnózisokat.
• CD34: Gyakran kiemeli az érrendszeri komponenseket, de néhány lágyrészdaganatban is megfigyelhető.
• Caldesmon: Ez a fehérje segít megkülönböztetni a myofibroblasztos elváltozásokat a simaizom daganatoktól, mivel erősebben expresszálódik a simaizomban.
• STAT6: Pozitív be magányos rostos daganatok, amelyek utánozhatnak néhány myofibroblasztos elváltozást.

Ezeknek a markereknek a kombinációja segít a patológusoknak leszűkíteni a diagnózist és megkülönböztetni a hasonló állapotokat.

Differenciáldiagnózis myofibroblastos lézió esetén

A miofibroblasztos elváltozások mikroszkóp alatt más típusú növedékekre hasonlíthatnak. A differenciáldiagnózis magában foglalja:

• Reaktív myofibroblaszt növekedés: A myofibroblasztok jóindulatú proliferációja, amely gyakran látható sérülés, műtét vagy gyulladás. Ezek a növekedések nem rákosak, és megszűnnek, ha a kiváltó okot orvosolják.
• Noduláris fasciitis: Jóindulatú, gyorsan növekvő elváltozás, amely gyakran fiatalabb egyéneknél látható; általában magától megoldódik.
• Desmoid fibromatosis: Fibroblasztok és myofibroblasztok jóindulatú, de lokálisan agresszív növekedése, gyakran a hasfalban vagy a végtagokban.
• Gyulladásos myofibroblastos tumor (IMT): A lézió myofibroblasztokkal és kiemelkedő gyulladás, gyakran társul az ALK pozitivitáshoz.
• Leiomyosarcoma: A simaizom rosszindulatú daganata, amelyet a simaizom markerek, például a desmin és a caldesmon erős pozitivitása jellemez.
• Magányos rostos daganat: Olyan daganat, amely miofibroblasztos elváltozásokat utánozhat, gyakran pozitív STAT6-ra.
• Fibrosarcoma: Fibroblasztok rosszindulatú daganata halszálkás mintázattal a mikroszkóp alatt.
• neurofibroma or schwannóma: Az idegszövet jóindulatú daganatai, amelyeket gyakran megkülönböztetnek S100 pozitivitás.
• Rosszindulatú perifériás ideghüvely daganat (MPNST): Ideghüvely eredetű rosszindulatú daganat, általában pozitív S100-ra, és néha átfedésben van myofibroblasztos elváltozásokkal.

A pontos diagnózis megállapításához a patológus figyelembe veszi a helyét, a beteg anamnézisét és az olyan speciális vizsgálatok eredményeit, mint az immunhisztokémia.