Neuroendokrin daganat (NET)

A neuroendokrin tumor (NET) egy olyan rákfajta, amely neuroendokrin sejtekből indul ki. Ezek specializálódott sejtek, amelyek idegsejtek és hormontermelő sejtek jellemzőivel rendelkeznek, és amelyek az idegrendszerből érkező jelekre adott hormonok felszabadításával segítenek szabályozni a fontos testi funkciókat. A neuroendokrin sejtek az egész testben megtalálhatók, ami azt jelenti, hogy a neuroendokrin daganatok számos különböző helyen kialakulhatnak.

A neuroendokrin daganatok leggyakrabban a gyomor-bél traktusban, beleértve a gyomrot, a vékonybelet, a vakbelet és a vastagbelet, valamint a hasnyálmirigyben és a tüdőben találhatók. Kialakulhatnak a pajzsmirigyben, a mellékvesékben, a bőrben és más területeken is. Attól függően, hogy a daganat hol kezdődik és hogyan viselkedik, lassan, évek alatt növekedhet, vagy gyorsan terjedhet a test más részeire.

A neuroendokrin tumorok lehetnek jól differenciáltak, ami azt jelenti, hogy a sejtek hasonlítanak a normál neuroendokrin sejtekhez, és hajlamosak lassan növekedni, vagy rosszul differenciáltak, ami azt jelenti, hogy a sejtek nagyon rendellenesnek tűnnek, és hajlamosak agresszívebben növekedni. A tumor fokozata segít az orvosoknak megjósolni, hogyan fog viselkedni a tumor, és hogyan kell kezelni.

Minden neuroendokrin daganat rákos?

Igen. Minden neuroendokrin daganatot rosszindulatúnak, vagy rákosnak tekintünk, mivel fennáll a veszélye annak, hogy a test más részeire is átterjednek. Növekedési ütemük és viselkedésük azonban széles skálán mozoghat. Egyes neuroendokrin daganatok nagyon lassan nőnek, és évekig nem terjedhetnek tovább. Mások gyorsan nőnek és agresszívebben viselkednek.

A daganat fokozata, amely a sejtek növekedésének és osztódásának sebességén alapul, segít megjósolni, hogyan viselkedik a daganat.

Milyen típusú neuroendokrin tumorok léteznek?

A neuroendokrin tumorokat mikroszkopikus jellemzőik, növekedési sebességük és a szervezetben való elhelyezkedésük alapján osztályozzák.

Jól differenciált neuroendokrin tumorok

Mikroszkóp alatt vizsgálva ezek a daganatok hasonlóak a normál neuroendokrin sejtekhez. Három fokozatba sorolhatók:

• 1. osztály (G1) – lassan növő

• 2. osztály (G2) – mérsékelten növekvő

• 3. osztály (G3) – gyorsan növekvő, de még mindig jól differenciált

A kifejezés karcinoid daganat néha egy jól differenciált neuroendokrin tumor leírására használják a tüdő.

Rosszul differenciált neuroendokrin karcinóma

Ez egy magas malignitású rák, amely nagyon rendellenes, gyorsan növekvő sejtekből áll. Két fő típusa van:

• Kissejtes neuroendokrin karcinóma – Leggyakrabban a tüdőben fordul elő, de a test más részein is előfordulhat.

• Nagysejtes neuroendokrin karcinóma – Leggyakrabban a tüdőben fordul elő, de máshol is előfordulhat.

Ezek a daganatok agresszívek és gyakran kemoterápiát vagy más szisztémás kezelést igényelnek.

Egyéb specifikus neuroendokrin tumorok

• Medulláris pajzsmirigyrák – A pajzsmirigyrák egy típusa, amely a pajzsmirigy neuroendokrin sejtjeiben kezdődik, és gyakran kalcitonint termel. Egyes esetek egy 2-es típusú multiplex endokrin neoplázia (MEN2) nevű genetikai állapothoz kapcsolódnak.

• Merkel-sejtes karcinóma – Ritka, de agresszív neuroendokrin bőrrák. Gyakran társul a Merkel-sejtes poliómavírushoz.

• paraganglióma – Neuroendokrin tumor, amely az idegszövetben (paragangliában) kezdődik, gyakran a fej, ​​nyak vagy gerinc.

• Pheochromocytoma – A mellékvesékben kezdődő daganat. Hormonokat termelhet, amelyek olyan tüneteket okoznak, mint a magas vérnyomás, fejfájás vagy izzadás.

Milyen tünetei vannak a neuroendokrin daganatnak?

A tünetek a daganat helyétől és attól függenek, hogy termel-e hormonokat. Egyes daganatok nem okoznak semmilyen tünetet, és véletlenül fedezik fel őket vizsgálat során más okból.

Amikor a tünetek jelentkeznek, ezek a következők lehetnek:

• Fájdalom vagy nyomás az érintett területen.

• Fogyás.

• Hasmenés vagy székrekedés.

• Kipirulás (az arc vagy a nyak bőrpírja és melege).

• Sípoló légzés vagy légzési nehézség (tüdődaganatok esetén).

• Alacsony vagy magas vércukorszint (hasnyálmirigy-daganatok esetén).

• Magas vérnyomás, fejfájás vagy izzadás (mellékvese-daganatok esetén).

Mi okozza a neuroendokrin tumorokat?

A legtöbb esetben az ok ismeretlen. Egyes neuroendokrin daganatok azonban örökletes genetikai állapotokhoz kapcsolódnak, beleértve:

• 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN1)

• 2-es típusú többszörös endokrin neoplázia (MEN2)

• Von Hippel-Lindau (VHL) betegség

• 1-es típusú neurofibromatózis (NF1)

A neuroendokrin sejteket tartalmazó szervek krónikus gyulladása vagy hosszú távú károsodása szintén növelheti ezen daganatok kialakulásának kockázatát.

Hogyan osztályozzák a neuroendokrin daganatokat?

A fokozatosság leírja, hogy a tumorsejtek milyen gyorsan növekednek és osztódnak. A jól differenciált neuroendokrin tumorok esetében a fokozatosság a következőkön alapul:

• Mitotikus szám – A mikroszkóp alatt látható osztódó sejtek száma.

• Ki-67 index – Egy teszt, amely azt méri, hogy hány sejt növekszik aktívan.

A tumorokat a következőképpen osztályozzák:

• 1. osztály (G1) – Alacsony minőségű, lassan növő.

• 2. osztály (G2) – Közepes fokozatú, mérsékelt növekedésű.

• 3. osztály (G3) – Kiváló minőségű, gyorsabban növő.

A rosszul differenciált neuroendokrin karcinómákat automatikusan magas malignitásúnak tekintik.

Hogyan néznek ki a neuroendokrin tumorok mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt a neuroendokrin tumorok kis és közepes méretű sejtekből állnak, amelyek csoportokban vagy mintákban, például fészkekben, szalagokban vagy rozettákban rendeződnek el. A sejtek jellemzően a következőkkel rendelkeznek:

• Kerek vagy ovális sejtmagok foltos megjelenéssel, úgynevezett só-bors kromatin

• Halvány vagy rózsaszín citoplazma, amely a sejt teste

Ezek a jellemzők segítenek a patológusoknak felismerni a daganatot neuroendokrin eredetűként.

Milyen vizsgálatokat használnak a diagnózis megerősítésére?

A patológusok immunhisztokémiát alkalmaznak annak megerősítésére, hogy a daganat neuroendokrin sejtekből áll. Ez a teszt olyan specifikus fehérjéket keres, amelyeket normális esetben neuroendokrin sejtek termelnek.

A leggyakrabban vizsgált fehérjék a következők:

• Szinaptofizin

• Chromogranin A

• CD56

A hasnyálmirigyben vagy más hormontermelő szervekben található daganatok esetén további vizsgálatok kereshetnek specifikus hormonokat, például inzulint, glukagont vagy szomatosztatint.

Mi a prognózis egy neuroendokrin tumoros beteg esetében?

A prognózis számos tényezőtől függ, beleértve:

• A daganat helye.

• A daganat fokozata és differenciálódási foka.

• A daganat mérete.

• Hogy átterjedt-e a test más részeire.

• A személy általános egészségi állapota.

Sok jól differenciált, alacsony malignitású neuroendokrin daganat lassan növekszik, és évekig sikeresen kezelhető. A magas malignitású vagy rosszul differenciált daganatok általában gyorsabban nőnek, és intenzívebb kezelést igényelhetnek.

Korai diagnózissal és megfelelő kezeléssel sok neuroendokrin daganatos beteg hosszú és aktív életet élhet.

Kérdések, amelyeket orvosának kell feltennie

• Milyen típusú neuroendokrin daganatom van?

• Hol található a daganat és mennyire terjedt át?

• Mi a daganat fokozata és stádiuma?

• Milyen kezelések léteznek, és mit ajánl?

• Szükség van-e genetikai vizsgálatokra vagy további képalkotásra?

Egyéb hasznos források

Észak-Amerikai Neuroendokrin Tumor Társaság

Neuroendokrin Tumor Kutató Alapítvány

NET Beteg Alapítvány