A rosszul differenciált neuroendokrin karcinóma egy speciális sejtekből, úgynevezett neuroendokrin sejtekből álló rákfajta. A neuroendokrin sejtek normális esetben hormonokat termelnek, és az egész testben megtalálhatók, beleértve a tüdőt, az emésztőrendszert és sok más szervet. A „rosszul differenciált” kifejezés azt jelenti, hogy a rákos sejtek nagyon rendellenesnek tűnnek az egészséges neuroendokrin sejtekhez képest. E rendellenes megjelenés miatt a patológusoknak gyakran speciális vizsgálatokra van szükségük a diagnózis megerősítéséhez. A rosszul differenciált neuroendokrin karcinómák agresszív rákos megbetegedések, amelyek általában gyorsan nőnek és gyorsan terjedhetnek.
A rosszul differenciált neuroendokrin karcinómák bárhol kialakulhatnak, ahol neuroendokrin sejtek léteznek, de leggyakrabban a következő helyeken fordulnak elő:
A tüdő, ahol gyakran nevezik őket kissejtes tüdőrák or nagysejtes neuroendokrin carcinoma.
A emésztőrendszer, beleértve a gyomrot, a hasnyálmirigyet, a beleket és a végbelet.
A urogenitális rendszer, például a húgyhólyag és a prosztata.
Bár ezek gyakori helyek, ezek a karcinómák esetenként a test más részein is előfordulhatnak.
A tünetek attól függenek, hogy a szervezetben hol található a rák, de általában a következőket foglalják magukban:
A tüdőben: Köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom vagy vérköpés.
Az emésztőrendszerben: Hasi fájdalom, puffadás, hányinger, hányás vagy a székletürítési szokások megváltozása.
A húgyhólyagban vagy a prosztatában: Vizelési nehézség, vér a vizeletben vagy fájdalom vizelés közben.
Általános tünetek is előfordulhatnak, beleértve a megmagyarázhatatlan fogyást, a fáradtságot és az étvágytalanságot.
A pontos ok gyakran ismeretlen, de bizonyos tényezők növelik a kockázatot, beleértve:
Dohányzás: Különösen a tüdőben kialakuló rákos megbetegedések esetén.
Krónikus gyulladás: Bizonyos szervekben a hosszú távú gyulladás ezekhez a rákos megbetegedésekhez vezethet.
Genetikai mutációk: A neuroendokrin sejtek génjeiben bekövetkező specifikus változások kontrollálatlan növekedést válthatnak ki.
Sok embernél alakul ki ez a fajta rák azonosítható ok nélkül.
Mikroszkóp alatt vizsgálva a rosszul differenciált neuroendokrin karcinómák abnormális sejteket tartalmaznak, amelyek klaszterekben vagy lemezekben rendeződnek el. A rákos sejtek általában nagy, szabálytalan maggal (a sejt DNS-t tartalmazó részével) és nagyon kevés citoplazmával (a sejtmag körüli területtel) rendelkeznek. Ezek a rákos sejtek gyorsan osztódnak, és a patológusok gyakran látják az aktív sejtosztódás jeleit (mitózisos ábrák).
A patológusok speciális vizsgálatokat, úgynevezett immunhisztokémiát alkalmaznak a diagnózis megerősítésére. Tipikus eredmények a következők:
Szinaptofizin és kromogranin: Általában pozitív, megerősítve a sejtek neuroendokrin eredetét.
Ki-67: A magas szintek a tumorsejtek gyors osztódását jelzik, ami összhangban van az agresszív viselkedéssel.
TTF-1 (pajzsmirigy transzkripciós faktor-1): Gyakran pozitív a tüdőből származó neuroendokrin karcinómákban.
A patológusok a rosszul differenciált neuroendokrin karcinómát két fő típusba sorolják a sejtek mikroszkóp alatti megjelenése alapján:
Ez a típus apró, kerek sejtekből áll, minimális citoplazmával és sötét sejtmagokkal. Leggyakrabban a tüdőben fordul elő, és kissejtes tüdőrákként ismert. A kissejtes karcinóma nagyon agresszív lefolyású, gyorsan növekszik és terjed.
Ez a típus nagyobb sejtekből áll, több citoplazmával és szabálytalan magokkal. Kialakulhat a tüdőben, az emésztőrendszerben vagy más szervekben. A kissejtes karcinómához hasonlóan a nagysejtes neuroendokrin karcinóma is agresszív és gyorsan növekszik.
Amikor egy rosszul differenciált neuroendokrin karcinóma az eredeti helyéről a test más részeire terjed, ezt a folyamatot nevezzük áttételA rákos sejtek a véráramban vagy a nyirokrendszeren keresztül terjednek, új daganatokat képezve távoli szervekben.
A metasztázisok gyakori helyei a következők:
Máj
Bones
Agy
Tüdő (ha az eredeti daganat máshol kezdődött)
Az áttétes rák további tüneteket is okozhat, például hasi fájdalmat, sárgaságot, csontfájdalmat vagy neurológiai problémákat. Ezekben az esetekben a kezelés gyakran a tünetek kezelésére és a betegség progressziójának lassítására összpontosít.
A rosszul differenciált neuroendokrin karcinómák agresszív rákos megbetegedések, amelyek jellemzően gyorsan növekednek és terjednek. A prognózis (várható kimenetel) számos tényezőtől függ, beleértve a daganat méretét, elhelyezkedését, a rák terjedésének mértékét és a kezelésre adott válaszát. A kezelés jellemzően kemoterápiát foglal magában, bizonyos esetekben pedig műtétet vagy sugárterápiát is alkalmazhatnak.
Ha korán felfedezik, mielőtt jelentős terjedés következne be, a kezelés hatékonyabb lehet, ami jobb prognózishoz vezet. Azonban, miután a rák széles körben elterjedt (áttétet képez), a cél a tünetek kontrollálása, az életminőség fenntartása és a betegség progressziójának lassítása felé tolódik el. Fontos a rendszeres kontroll az egészségügyi csapattal a tünetek kezelése és a kezelési tervek szükség szerinti módosítása érdekében.