Kissejtes neuroendokrin karcinóma

A kissejtes neuroendokrin karcinóma a rák egy agresszív típusa, amely abból alakul ki neuroendokrin sejtek. Ezek speciális sejtek, amelyek hormontermelő sejtekre és idegsejtekre egyaránt jellemzőek. Ez a fajta rák gyorsan növekszik, és hajlamos gyorsan átterjedni a test más részeire. Besorolása a neuroendokrin karcinóma mert a rákos sejtek megegyeznek a normál neuroendokrin sejtekkel.

Hol található a szervezetben ez a fajta rák?

A kissejtes neuroendokrin karcinóma a test különböző részein alakulhat ki, bár leggyakrabban a következő helyeken fordul elő:

• Tüdő: Ez a legelterjedtebb webhely, ahol úgy emlegetik kissejtes tüdőrák.
• Fej és nyak: Ez a fajta rák a fej és a nyak különböző részein alakulhat ki, de a gége (hangdoboz) a leggyakoribb hely. A fej és a nyak más területei, például az orrüreg vagy a garat szintén érintettek lehetnek, bár sokkal ritkábban.
• Méhnyak: A kissejtes neuroendokrin karcinóma egyes nőknél érintheti a méhnyakot.
• Prosztata: Férfiaknál ez a fajta rák kialakulhat a prosztatában.
• Hólyag: A húgyhólyagban is előfordulhat.
• Emésztőrendszer: Ez a fajta rák kialakulhat a nyelőcsőben, a gyomorban, a hasnyálmirigyben vagy a belekben.
• Bőr: Amikor a bőrben kissejtes neuroendokrin karcinóma alakul ki, az ún Merkel-sejtes karcinóma.

Mi okozza a kissejtes neuroendokrin karcinómát?

A kissejtes neuroendokrin karcinóma okai attól függően változnak, hogy hol alakul ki a szervezetben.

• Tüdő: A kissejtes tüdőrák leggyakoribb oka a dohányzás, és szinte minden eset a dohányzáshoz kapcsolódik.
• Fej és nyak: A dohányzás szintén jelentős kockázati tényező a kissejtes neuroendokrin karcinómában ebben a régióban, különösen, ha a gége érintett.
• Méhnyak: A méhnyakban ez a fajta rák gyakran társul fertőzéssel a humán papillomavírus (HPV).
• Prosztata: A prosztatában kissejtes neuroendokrin karcinóma alakulhat ki a prosztatarák korábbi kezelését követően, különösen azoknál a betegeknél, akik hormonterápiában részesültek.
• Hólyag: A húgyhólyagban a dohányzás ismert kockázati tényező, bár más környezeti hatások is szerepet játszhatnak.
• Bőr: Merkel-sejtes karcinóma, ennek a ráknak a bőrben található formája az ultraibolya (UV) sugárzásnak való kitettséggel és a Merkel-sejtes poliomavírus fertőzéssel jár.

Mik a kissejtes neuroendokrin karcinóma tünetei?

A kissejtes neuroendokrin karcinóma tünetei a rák lokalizációjától függenek:

• Tüdő: A betegek légszomjat, köhögést, mellkasi fájdalmat vagy sípoló légzést tapasztalhatnak.
• Gége: A tünetek közé tartozhat a rekedtség, a nyelési nehézség és a tartós torokfájás.
• Méhnyak: A méhnyakon a tünetek közé tartozhat a kóros hüvelyi vérzés, kismedencei fájdalom vagy közösülés közbeni fájdalom.
• Prosztata: A prosztata kissejtes neuroendokrin karcinómában szenvedő férfiak vizelési nehézséget, véres vizeletet vagy kismedencei fájdalmat tapasztalhatnak.
• Hólyag: A tünetek között szerepelhet vér a vizeletben, gyakori vizelés vagy kismedencei kellemetlenség.
• Bőr (Merkel sejtes karcinóma): A betegek gyorsan növekvő, szilárd, fájdalommentes csomót észlelhetnek a bőrön, gyakran a napfénynek kitett területeken.

Áttétes betegség gyakori kissejtes neuroendokrin karcinómában, ami azt jelenti, hogy a rák gyakran átterjed a test más részeire, mint pl. nyirokcsomók. Sok betegnél az első tünetek a rák terjedésével kapcsolatosak, olyan jelekkel, mint a nyirokcsomók duzzanata vagy fájdalom azokon a területeken, ahol a rák elterjedt.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A kissejtes neuroendokrin karcinóma diagnózisát jellemzően a biopszia, ahol kis szövetmintát vesznek a daganatból és mikroszkóp alatt megvizsgálják a patológus. A patológus bizonyos jellemzőket keres a sejtekben, amelyek jellemzőek az ilyen típusú rákra, például kicsi, kerek sejteket, amelyekben kevés. citoplazma és a neuroendokrin markerek.

Hogyan néz ki a kissejtes neuroendokrin karcinóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt a kissejtes neuroendokrin karcinóma kicsi, kerek sejtekből áll, amelyeknek van hiperkromatikus (sötét festés) magok és nagyon kevés citoplazma. A sejtek gyakran lapokat vagy klasztereket alkotnak. Ennek a ráktípusnak az egyik meghatározó jellemzője a magas ráta mitózis, ami azt jelenti, hogy a sejtek gyorsan osztódnak. A sejtek „nukleáris formációt” is mutathatnak, ahol úgy tűnik, hogy a sejtek egymáshoz nyomódnak, ami a magok alakjának megváltoztatását okozza. Egy másik gyakori jellemző ezekben a daganatokban az összetört műtermék, amely akkor történik, amikor a törékeny daganatsejtek eltorzulnak vagy megsérülnek a biopsziás folyamat során.

Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a diagnózis megerősítésére?

A szövet mikroszkóp alatti vizsgálata mellett a patológusok gyakran alkalmaznak egy ún immunhisztokémia (IHC) a diagnózis megerősítésére. Az immunhisztokémia egy olyan teszt, amely speciális antitesteket használ a daganat sejtjeiben lévő specifikus fehérjék kimutatására. Ebben a tesztben a szövetmintát olyan antitestekkel kezelik, amelyek a kissejtes neuroendokrin karcinómában gyakran előforduló fehérjékhez kötődnek. Amikor az antitestek a fehérjékhez kötődnek, a sejtek színét megváltoztatják, amit a patológus mikroszkóp alatt láthat. Ez segít meghatározni a rák típusát.

A kissejtes neuroendokrin karcinóma esetében a daganatsejtek jellemzően pozitívak az olyan markerekre, mint pl citokeratinek, kromogranin, szinaptofizinés a CD56, amelyek gyakran megtalálhatók a fehérjékben neuroendokrin sejtek. A sejtek expresszálhatnak is TTF-1, főleg ha a rák a tüdőben jelentkezik.

Mi a prognózis egy kissejtes neuroendokrin karcinómával diagnosztizált személy számára?

A kissejtes neuroendokrin karcinóma a rák agresszív típusa, amely hajlamos gyorsan növekedni és terjedni. A prognózis számos tényezőtől függ, beleértve a daganat elhelyezkedését, hogy átterjedt-e a test más részeire, és a beteg általános egészségi állapotától. Sajnos, mivel gyakran korán terjed, sok beteget előrehaladott stádiumban diagnosztizálnak. A kezelés általában kemoterápia, sugárterápia és néha műtét kombinációját foglalja magában, de a kilátások gyakran rosszak, különösen akkor, ha a rák áttéteket.