Laporan patologi Anda untuk leukemia/limfoma sel T dewasa

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC
18 Agustus 2025

Leukemia/limfoma sel T dewasa (ATLL) adalah jenis kanker darah langka yang berkembang di Sel TSel T adalah jenis sel darah putih yang memainkan peran penting dalam sistem kekebalan tubuh dengan melawan infeksi dan membantu mengatur respons imun.

Ketika ATLL terutama mempengaruhi darah dan sumsum tulang, itu disebut leukemiaKetika tumbuh sebagai massa padat di kelenjar getah bening atau jaringan lain, itu disebut limfomaPada banyak pasien, ATLL memengaruhi darah dan kelenjar getah bening, mencerminkan beragamnya cara penyakit ini dapat muncul.

Kanker ini hanya terjadi pada orang yang terinfeksi virus yang disebut virus limfotropik sel T manusia tipe 1 (HTLV-1). ATLL dapat berkembang di berbagai bagian tubuh, termasuk darah, kelenjar getah bening, kulit, hati, dan limpa. Dokter mengklasifikasikan ATLL menjadi empat jenis utama: akut, limfomatosa, kronis, dan smoldering, tergantung pada bagaimana penyakit ini berkembang dan organ mana yang terlibat.

Apa saja gejala ATLL?

Gejala ATLL bergantung pada jenis penyakit dan bagian tubuh mana yang terpengaruh. Gejala umum meliputi pembengkakan kelenjar getah bening, demam, keringat malam, dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan. Pasien sering merasa lelah atau lemah karena sumsum tulang tidak dapat memproduksi cukup sel darah normal. Beberapa pasien mengalami perubahan kulit seperti ruam, lesi, atau benjolan. Nyeri tulang dan ketidaknyamanan perut dapat terjadi ketika limpa atau hati membesar.

Ciri umum lain dari ATLL adalah kadar kalsium yang tinggi dalam darah. Hal ini dapat menyebabkan mual, muntah, sembelit, atau kebingungan, dan jika tidak ditangani, dapat mengancam jiwa.

Apa penyebab ATLL?

ATLL disebabkan oleh infeksi jangka panjang virus HTLV-1. Namun, hanya sebagian kecil orang yang terinfeksi HTLV-1 (sekitar 3 hingga 5 persen) yang akan mengalami ATLL. Virus ini lebih umum di beberapa wilayah dunia, termasuk Jepang bagian selatan, Karibia, sebagian Amerika Selatan, dan sebagian Afrika.

Beberapa faktor meningkatkan risiko terkena ATLL, termasuk jenis kelamin laki-laki, usia lanjut, dan telah terinfeksi selama bertahun-tahun. Orang yang terinfeksi di usia muda, seperti saat bayi atau anak-anak, juga berisiko lebih tinggi. Tingginya jumlah sel yang terinfeksi HTLV-1 dalam darah membuat penyakit ini lebih mungkin berkembang.

Pada penderita HTLV-1, sebagian besar sel T yang terinfeksi tetap dorman dan tidak menimbulkan masalah. Namun, seiring waktu, beberapa sel yang terinfeksi mengalami perubahan genetik yang menyebabkan pertumbuhannya tak terkendali. Sel-sel abnormal ini pada akhirnya dapat menjadi kanker. Perubahan genetik atau lingkungan tambahan biasanya diperlukan agar ATLL dapat berkembang sepenuhnya.

Apa saja empat jenis utama ATLL?

Dokter membagi ATLL menjadi empat jenis berdasarkan bagaimana penyakit itu berperilaku dan bagian tubuh mana yang terpengaruh.

• ATLL akut adalah bentuk yang paling agresif. Biasanya melibatkan darah, kelenjar getah bening, kulit, hati, dan limpa. Gejalanya sering muncul tiba-tiba dan berkembang dengan cepat.
• ATLL limfomatosa terutama menyerang kelenjar getah bening dan jaringan lain, tetapi tidak memiliki banyak sel kanker dalam darah. ATLL bersifat agresif, mirip dengan ATLL akut.
• ATLL kronis tumbuh lebih lambat dan biasanya memengaruhi darah, kulit, dan kelenjar getah bening. Kondisi ini mungkin tetap stabil untuk beberapa waktu, tetapi pada beberapa pasien dapat berubah menjadi bentuk yang lebih agresif.
• ATLL membara adalah jenis yang paling tidak agresif. ATLL ini seringkali hanya menimbulkan sedikit gejala atau bahkan tanpa gejala dan mungkin hanya terdeteksi melalui tes darah rutin. Namun, jenis ini pun memerlukan pemantauan karena dapat berkembang seiring waktu.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis ATLL biasanya memerlukan kombinasi tes. biopsi dari jaringan yang terkena, seperti kelenjar getah bening atau lesi kulit, seringkali merupakan langkah pertama. ahli patologi memeriksa jaringan di bawah mikroskop untuk mencari sel T abnormal. Tes darah mungkin menunjukkan jumlah sel T abnormal yang tinggi. limfosit (sejenis sel darah putih), dan terkadang sel leukemia terlihat beredar dalam darah.

Tes tambahan digunakan untuk memastikan diagnosis dan mengklasifikasikan penyakit dengan lebih baik. Imunohistokimia dan aliran sitometri adalah tes laboratorium khusus yang mengamati protein pada permukaan sel kanker. Tes ini dapat memastikan bahwa sel kanker tersebut adalah sel T dan memberikan informasi tentang subtipe sel T yang terlibat. Tes darah juga dapat digunakan untuk memastikan infeksi HTLV-1, yang diperlukan untuk diagnosis ATLL.

Seperti apa bentuk ATLL di bawah mikroskop?

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, penampakan ATLL bergantung pada lokasi tumor. kelenjar getah beningSel kanker biasanya menggantikan struktur normal, terkadang menyebar melalui ruang besar yang disebut sinus. Di kulit, sel kanker dapat berkumpul di lapisan atas jaringan dan membentuk kelompok kecil yang disebut mikroabses. Mikroabses juga dapat terlihat lebih dalam di kulit dan lemak.

Sel kanker sendiri memiliki berbagai bentuk dan ukuran. Beberapa memiliki bentuk yang tidak teratur atau berlobus. inti (bagian tengah sel yang mengandung materi genetik). Pada tipe ATLL yang kurang agresif, sel-selnya mungkin tampak lebih kecil dan mendekati normal, sementara pada tipe yang lebih agresif, sel-selnya seringkali lebih besar, lebih tidak teratur, dan penampilannya lebih abnormal.

Dalam beberapa kasus, sel imun yang lebih besar terinfeksi virus lain yang disebut Virus Epstein-Barr (EBV) juga dapat dilihat bersama sel ATLL, yang menunjukkan bahwa sistem imun melemah.

Imunohistokimia dan flow cytometry

Imunohistokimia (IHC) menggunakan pewarna khusus yang menempel pada protein di dalam sel kanker. Pada ATLL, sel biasanya menunjukkan protein yang mengonfirmasi keberadaannya. Sel-T asal, seperti CD2, CD3, dan CD5. Sel-sel ini seringkali kekurangan protein lain yang disebut CD7. Sebagian besar kasus positif untuk CD4 (penanda sel T pembantu) dan negatif untuk CD8 (penanda sel T sitotoksik). Protein CD25 juga umum ditemukan. Beberapa sel mungkin mengekspresikan CD30, dan banyak yang menunjukkan CCR4 positif, yang penting karena dapat membantu memandu pengobatan.

Flow cytometry adalah tes lain yang menganalisis sel kanker satu per satu saat melewati sinar laser. Tes ini mengukur protein apa saja yang terdapat pada permukaan sel. Bentuk ATLL yang agresif seringkali menunjukkan penurunan kadar CD7 dan peningkatan kadar CCR4 dan CADM1. Temuan ini membantu dokter memahami tingkat keparahan penyakit dan memandu keputusan pengobatan.

Prognosa

Prospek bagi pasien ATLL bergantung pada jenis penyakit dan seberapa dini diagnosisnya. ATLL yang membara dan kronis biasanya berkembang perlahan dan mungkin memiliki hasil yang lebih baik jika ditangani dengan tepat. Sebaliknya, ATLL akut dan limfomatosa cenderung lebih agresif dan seringkali memerlukan terapi intensif.

Beberapa pengobatan yang lebih baru, termasuk obat yang menargetkan CCR4 dan terapi berbasis imun lainnya, menunjukkan hasil yang menjanjikan bagi pasien dengan penyakit agresif. Faktor-faktor seperti usia lanjut, kadar kalsium yang tinggi dalam darah, dan jumlah sel kanker yang tinggi dalam darah berkaitan dengan prognosis yang lebih buruk. Karena ATLL dapat berperilaku dengan berbagai cara, pemantauan ketat dan perencanaan pengobatan individual sangat penting.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

Jika Anda telah didiagnosis menderita leukemia/limfoma sel T dewasa, Anda mungkin perlu menanyakan pertanyaan berikut kepada dokter Anda:

• Jenis ATLL apa yang saya derita (akut, limfomatosa, kronis, atau membara)?

• Apakah tes saya mengonfirmasi infeksi HTLV-1?

• Perawatan apa yang tersedia untuk jenis ATLL saya?

• Seberapa agresif penyakit saya, dan apa artinya bagi prognosis saya?

• Apakah ada terapi tertarget atau uji klinis yang mungkin cocok untuk saya?