Laporan patologi Anda untuk limfoma sel besar anaplastik ALK-positif

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Aleksandra Paliga MD FRCPC
September 9, 2025

Limfoma sel besar anaplastik (ALCL) positif ALK adalah jenis kanker yang dimulai di Sel T, yang merupakan spesialis sel darah putih yang biasanya membantu tubuh melawan infeksi. Karena berkembang dari sel imun, ia diklasifikasikan sebagai limfoma non-Hodgkin (NHL).

Penyakit ini paling sering melibatkan kelenjar getah bening, tetapi juga dapat muncul di bagian tubuh lainnya, termasuk kulit dan paru-paru.

Apa yang menyebabkan limfoma sel besar anaplastik ALK-positif?

ALCL positif ALK disebabkan oleh perubahan genetik di dalam sel limfoma. Perubahan yang paling umum melibatkan gen ALK, yang disusun ulang dan menyatu dengan gen lain, biasanya NPM1.

Penataan ulang ini menyebabkan gen ALK "aktif" sepanjang waktu. Protein ALK abnormal yang dihasilkan memungkinkan sel limfoma tumbuh cepat, membelah tak terkendali, dan menghindari pemusnahan oleh sistem kekebalan tubuh.

Dokter tidak tahu mengapa perubahan ini terjadi pada beberapa orang, tetapi itu bukanlah sesuatu yang diwariskan atau diturunkan kepada anak-anak.

Apa saja gejala limfoma sel besar anaplastik ALK-positif?

Gejalanya bergantung pada letak tumor di dalam tubuh.

Gejala umum meliputi:

  • Demam yang tidak dapat dijelaskan.

  • Berkeringat di malam hari.

  • Penurunan berat badan yang tidak disengaja.

  • Pembesaran kelenjar getah bening.

Gejala lain dapat muncul jika limfoma tumbuh di organ tertentu. Misalnya, keterlibatan kulit dapat menyebabkan nodul atau plak yang terlihat, sementara keterlibatan paru-paru dapat menyebabkan batuk atau sesak napas.

Bagaimana diagnosis dibuat?

Diagnosis hanya dapat dilakukan setelah biopsi, yang merupakan prosedur di mana sampel tumor diambil dan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.

Selain memeriksa jaringan, ahli patologi sering kali meminta tes tambahan seperti:

Tes ini penting untuk membedakan ALCL ALK-positif dari ALCL ALK-negatif dan dari jenis limfoma lain yang mungkin tampak serupa di bawah mikroskop.

Seperti apa limfoma sel besar anaplastik ALK-positif di bawah mikroskop?

Bila diperiksa di bawah mikroskop, limfoma ini terdiri dari sel-sel besar dan abnormal Sel TSel-sel tumor dapat tersebar sebagai sel tunggal, terkumpul dalam kelompok-kelompok kecil, atau tersusun dalam lembaran.

Ciri khasnya adalah adanya sel-sel penanda. Sel-sel ini merupakan sel tumor besar dengan bentuk seperti tapal kuda. inti yang didorong ke sisi sel. Ahli patologi sering juga melihat angka mitosis, yang merupakan sel tumor yang membelah, dan area nekrosis, yang merupakan sel-sel mati.

Kadang-kadang sel tumor juga terlihat tumbuh di dalam pembuluh darah.

Tes khusus apa yang dilakukan?

Ahli patologi menggunakan imunohistokimia untuk mengkonfirmasi diagnosis.

Pada ALCL ALK-positif:

  • Sel tumor positif untuk CD30 dan positif untuk protein ALK.

  • Penanda yang biasanya ditemukan pada sel T sehat, seperti CD3, CD5, dan CD8, seringkali negatif.

  • Penanda sel T lainnya seperti CD2 dan CD4 seringkali positif.

  • Penanda jenis sel imun lainnya, seperti CD20, CD15, dan PAX5, bersifat negatif.

Hasil ini, dikombinasikan dengan penampakan mikroskop, mengonfirmasi diagnosis ALCL ALK-positif dan membedakannya dari ALCL ALK-negatif dan limfoma lainnya.

Bagaimana prognosis untuk limfoma sel besar anaplastik ALK-positif?

Prognosis mengacu pada prospek yang diharapkan bagi seseorang dengan penyakit ini. Dibandingkan dengan ALCL ALK-negatifALCL ALK-positif umumnya memiliki prognosis yang jauh lebih baik.

Beberapa faktor mempengaruhi prognosis:

  • Status ALK: Menjadi ALK-positif dikaitkan dengan tingkat remisi yang lebih tinggi dan kelangsungan hidup yang lebih lama.

  • Umur: Pasien yang lebih muda sering kali merespons pengobatan dengan lebih baik.

  • Tahap saat diagnosis: Pasien dengan limfoma yang terbatas pada kelenjar getah bening atau satu daerah memiliki prospek yang lebih baik daripada mereka yang penyakitnya menyebar luas.

Dengan terapi saat ini, banyak pasien mencapai remisi jangka panjang, dan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan ALCL ALK-negatif.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

  • Tes apa yang memastikan limfoma saya ALK-positif?

  • Apa stadium limfoma saya, dan sudah seberapa jauh penyebarannya?

  • Bagaimana pengaruh ALK positif terhadap prognosis saya dibandingkan dengan ALCL ALK negatif?

  • Pilihan perawatan apa yang direkomendasikan untuk saya?

  • Apakah ada uji klinis yang tersedia untuk jenis limfoma ini?

  • Bagaimana respons saya terhadap pengobatan dipantau?

  • Gejala apa yang harus saya waspadai yang mungkin mengindikasikan kekambuhan?

A+ A A-