oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juli 23, 2024
Angiosarcoma adalah jenis kanker agresif yang berkembang dari sel endotel khusus yang biasanya ditemukan di bagian dalam pembuluh darah. Lokasi paling umum adalah kulit kepala, kulit, dan jaringan lunak di bawah kulit. Bagian tubuh lain yang dapat terpengaruh termasuk payudara, hati, paru-paru, dan limpa.
Angiosarcoma adalah jenis sarkoma. Sarkoma adalah kanker yang berkembang dari jaringan seperti tulang, otot, pembuluh darah, dan jaringan ikat.
Beberapa faktor risiko dapat meningkatkan peluang seseorang terkena angiosarcoma. Yang pertama adalah paparan sinar matahari kronis, itulah sebabnya angiosarcoma sering berkembang di kulit. Yang kedua adalah limfedema kronis, yaitu pembengkakan jaringan yang timbul setelah pengangkatan kelenjar getah bening. Akhirnya, beberapa angiosarcoma berkembang di area yang sebelumnya telah diobati dengan terapi radiasi.
Gejala angiosarcoma bergantung pada lokasi tumor. Tumor yang terletak di kulit cenderung tumbuh dengan cepat dan seringkali terasa nyeri jika disentuh. Tumor yang lebih besar dapat menyebabkan anemia (penurunan sel darah merah dalam darah) dan kelainan darah lainnya, termasuk pendarahan terus-menerus atau pembekuan darah.
Diagnosis pertama angiosarcoma biasanya dibuat setelah sampel tumor kecil diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi, yang memeriksanya di bawah mikroskop. Setelah diagnosis ditegakkan, sebagian besar pasien ditawari pembedahan untuk mengangkat tumor sepenuhnya.
Jika diperiksa di bawah mikroskop, angiosarcoma terdiri dari pembuluh darah yang tampak tidak normal. Sel-sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah disebut sel endotel. Sel endotel pada angiosarkoma lebih besar, lebih gelap, dan lebih bervariasi dibandingkan sel endotel normal. Ahli patologi menggambarkan sel-sel ini sebagai akhas. Pembelahan sel tumor disebut mitosis biasanya juga terlihat.
Semua angiosarcoma adalah tumor agresif yang biasanya menyebar ke bagian lain dari tubuh terlepas dari fitur mikroskopis tumor. Untuk alasan itu, angiosarcoma tidak diberikan grade tumor.
Tumor diukur dalam tiga dimensi namun hanya dimensi terbesar yang biasanya disertakan dalam laporan Anda. Misalnya, jika tumor berukuran 5.0 cm kali 3.2 cm kali 1.1 cm, laporan tersebut dapat menggambarkan ukuran tumor sebagai dimensi terbesar 5.0 cm. Ukuran tumor penting karena menentukan stadium tumor patologis (pT). Tumor kurang dari 5 cm berhubungan dengan lebih baik prognosa.
Angiosarcoma dapat tumbuh di dalam atau di sekitar organ dan tulang. Ahli patologi Anda akan memeriksa sampel organ dan jaringan di sekitarnya di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker. Organ atau jaringan di sekitarnya yang mengandung sel kanker akan dijelaskan dalam laporan Anda. Perluasan tumor penting karena menentukan stadium tumor patologis (pT).
Jika Anda menerima kemoterapi dan/atau terapi radiasi sebelum operasi pengangkatan tumor, ahli patologi Anda akan memeriksa semua jaringan yang dikirim ke bagian patologi untuk melihat seberapa banyak tumor yang masih hidup (viable). Umumnya, ahli patologi Anda akan menjelaskan persentase tumor yang mati.
Dalam patologi, margin adalah tepi jaringan yang diangkat selama operasi tumor. Status margin dalam laporan patologi penting karena menunjukkan apakah seluruh tumor telah diangkat atau ada yang tertinggal. Informasi ini membantu menentukan perlunya perawatan lebih lanjut.
Ahli patologi biasanya menilai margin setelah prosedur pembedahan, seperti pemotongan or reseksi, yang menghilangkan seluruh tumor. Margin biasanya tidak dievaluasi setelah a biopsi, yang hanya mengangkat sebagian tumor. Jumlah margin yang dilaporkan dan ukurannya—berapa banyak jaringan normal antara tumor dan tepi sayatan—bervariasi berdasarkan jenis jaringan dan lokasi tumor.
Ahli patologi memeriksa tepi jaringan untuk memeriksa apakah ada sel tumor di tepi potongan jaringan. Margin positif, dimana sel tumor ditemukan, menunjukkan bahwa beberapa jenis kanker mungkin masih ada di dalam tubuh. Sebaliknya, margin negatif, tanpa sel tumor di tepinya, menunjukkan bahwa tumor telah diangkat seluruhnya. Beberapa laporan juga mengukur jarak antara sel tumor terdekat dan margin, meskipun semua margin negatif.
Kelenjar getah bening adalah organ kekebalan kecil yang ditemukan di seluruh tubuh. Sel kanker dapat menyebar dari tumor ke kelenjar getah bening melalui pembuluh limfatik kecil. Oleh karena itu, kelenjar getah bening biasanya diangkat dan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker. Perpindahan sel kanker dari tumor ke bagian tubuh lain, misalnya kelenjar getah bening, disebut a metastase.
Sel kanker biasanya menyebar pertama kali ke kelenjar getah bening yang dekat dengan tumor, meskipun kelenjar getah bening yang jauh dari tumor juga dapat terkena. Oleh karena itu, kelenjar getah bening pertama yang diangkat biasanya berada di dekat tumor. Kelenjar getah bening yang terletak lebih jauh dari tumor biasanya hanya diangkat jika membesar dan terdapat kecurigaan klinis yang tinggi bahwa mungkin terdapat sel kanker di kelenjar getah bening.
Jika ada kelenjar getah bening yang diangkat dari tubuh Anda, kelenjar getah bening tersebut akan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi, dan hasil pemeriksaan ini akan dijelaskan dalam laporan Anda. Pemeriksaan kelenjar getah bening penting karena dua alasan. Pertama, informasi ini menentukan stadium nodal patologis (pN). Kedua, menemukan sel kanker di kelenjar getah bening meningkatkan risiko ditemukannya sel kanker di bagian tubuh lain di masa mendatang. Oleh karena itu, dokter Anda akan menggunakan informasi ini saat memutuskan apakah diperlukan pengobatan tambahan, seperti kemoterapi, terapi radiasi, atau imunoterapi.
Stage patologis untuk angiosarcoma didasarkan pada sistem penentuan stadium TNM, sebuah sistem yang diakui secara internasional yang diciptakan oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.
Stadium tumor untuk angiosarcoma bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor 5 sentimeter yang dimulai di kepala akan diberikan stadium tumor yang berbeda dari tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar lokasi tubuh, stadium tumor mencakup ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh menjadi bagian tubuh di sekitarnya.
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.
T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat tumor itu bermula.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
T4 - Beberapa tumor ditemukan.
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.
Jika setelah pemeriksaan mikroskopis tidak terlihat tumor pada spesimen reseksi yang dikirim ke patologi untuk diperiksa, maka diberikan status tumor. pT0, yang berarti tidak ada bukti tumor primer.
Jika ahli patologi Anda tidak dapat secara andal mengevaluasi ukuran tumor atau tingkat pertumbuhan, itu diberikan stadium tumor PTX (tumor primer tidak dapat dinilai). Ini dapat terjadi jika tumor diterima sebagai beberapa fragmen kecil.
Angiosarcoma diberikan stadium nodal antara 0 dan 1 berdasarkan ada tidaknya sel kanker pada satu atau lebih kelenjar getah bening.
Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di kelenjar getah bening mana pun, stadium nodalnya adalah N0. Jika tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim untuk pemeriksaan patologis, stadium kelenjar getah bening tidak dapat ditentukan, dan itu terdaftar sebagai NX. Jika sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening mana pun, tahap nodal terdaftar sebagai N1.
Dokter menulis artikel ini untuk membantu Anda membaca dan memahami laporan patologi Anda. Jika Anda memiliki pertanyaan tambahan, atau hubungi kami .