Laporan patologi Anda untuk tumor lipomatosa atipikal (ALT)

oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
Juli 23, 2024

Latar Belakang:

Tumor lipomatous atipikal (ALT) adalah jenis kanker yang terdiri dari: lemak. ALT dapat dimulai di mana saja di tubuh tetapi lokasi paling umum untuk tumor ini adalah perut. Nama lain dari ALT adalah liposarkoma berdiferensiasi baik.

Apakah tumor lipomatous atipikal merupakan jenis kanker?

Ya, ALT adalah sejenis kanker. Namun, dibandingkan dengan jenis kanker lainnya, ALT adalah tumor yang tumbuh sangat lambat yang sangat jarang menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Apa perbedaan antara tumor lipomatous atipikal dan liposarcoma yang berdiferensiasi baik?

ALT dan liposarkoma berdiferensiasi baik adalah dua nama yang diberikan untuk tumor yang sama. Dokter menggunakan istilah ALT ketika menggambarkan tumor yang dimulai di bagian dangkal tubuh, seperti lengan atau tungkai, dan tumor tersebut dapat diangkat seluruhnya melalui pembedahan. Istilah liposarkoma berdiferensiasi baik digunakan untuk tumor yang dimulai di lokasi yang lebih dalam seperti bagian belakang perut dan tumor yang tidak dapat diangkat sepenuhnya hanya dengan pembedahan.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis ALT biasanya setelah sampel kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi, yang memeriksanya di bawah mikroskop. Diagnosis juga dapat ditegakkan setelah seluruh tumor diangkat pemotongan or reseksi contoh.

Gambaran mikroskopis tumor ini

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, ALT terdiri dari sel-sel besar yang disebut adiposit atau sel lemak. Seringkali, tumor terlihat sangat mirip dengan lemak normal. Namun, tidak seperti lemak normal, tumor ini mengandung sel adiposit yang tampak tidak normal, yang dikenal sebagai lipoblas.

Kelas FNCLCC

Ahli patologi membagi ATL menjadi tiga tingkatan berdasarkan sistem yang dibuat oleh French Federation of Cancer Centres Sarcoma Group (FNCLCC). Sistem ini menggunakan tiga fitur mikroskopis untuk menentukan tingkat tumor: diferensiasi, jumlah mitosis, dan nekrosis. Fitur-fitur ini dijelaskan lebih detail di bawah. Nilainya hanya dapat ditentukan setelah sampel tumor diperiksa di bawah mikroskop.

Poin (dari 0 hingga 3) diberikan untuk setiap fitur mikroskopis (0 hingga 3), dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor. Menurut sistem ini, tumor lipomatous atipikal dapat berupa tumor tingkat rendah atau tingkat tinggi. Tingkat tumor penting karena tumor tingkat tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih agresif dan berhubungan dengan kondisi yang lebih buruk. prognosa.

Poin yang terkait dengan setiap kelas:

• Kelas 1 – 2 atau 3 poin.
• Kelas 2 – 4 atau 5 poin.
• Kelas 3 – 6 hingga 8 poin.

Fitur mikroskopis yang digunakan untuk menentukan kelas:

1. Diferensiasi tumor - Diferensiasi tumor menggambarkan seberapa dekat sel tumor terlihat seperti sel lemak normal. Tumor yang terlihat sangat mirip dengan sel lemak normal diberi 1 poin sedangkan yang terlihat sangat berbeda dengan sel lemak normal diberi 2 atau 3 poin. Semua ALT menerima 1 poin untuk diferensiasi tumor.
2. Hitungan mitosis – Sel yang sedang dalam proses membelah untuk membuat dua sel baru disebut a sosok mitosis. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki angka mitosis yang lebih banyak dibandingkan tumor yang tumbuh lambat. Ahli patologi Anda akan menentukan jumlah mitosis dengan menghitung jumlah angka mitosis di sepuluh area tumor sambil melihat melalui mikroskop. Tumor yang tidak memiliki angka mitosis atau sangat sedikit angka mitosis diberi 1 poin, tumor dengan angka mitosis 10 hingga 20 diberi 2 poin, dan tumor dengan angka mitosis lebih dari 20 diberi 3 poin.
3. Nekrosis - Nekrosis adalah jenis kematian sel. Tumor yang tumbuh cepat cenderung mengalami lebih banyak nekrosis daripada tumor yang tumbuh lambat. Jika ahli patologi Anda tidak melihat nekrosis, tumor akan diberikan 0 poin. Tumor akan diberikan 1 poin jika nekrosis terlihat tetapi jumlahnya kurang dari 50% tumor atau 2 poin jika nekrosis membuat lebih dari 50% tumor.

MDM2

MDM2 adalah gen yang mendorong pembelahan sel (menciptakan sel baru). Sel normal dan sel tumor non-kanker memiliki dua salinan gen MDM2. Sebaliknya, ALT memiliki lebih dari dua salinan gen MDM2 yang membantu sel tumor membelah lebih cepat dibandingkan sel normal. Sebuah tes disebut hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) umumnya digunakan untuk menghitung jumlah gen MDM2 dalam sel. Peningkatan jumlah gen (lebih dari dua) disebut amplifikasi dan mendukung diagnosis ALT.

Dedifferensiasi pada tumor lipomatous atipikal

Beberapa ALT akan berubah seiring berjalannya waktu sehingga beberapa sel tidak lagi tampak seperti lemak normal. Proses ini disebut dedifferensiasi. Menemukan dedifferensiasi dalam ALT mengubah diagnosis menjadi liposarkoma berdiferensiasi. Perubahan ini penting karena liposarcoma dediferensiasi adalah kanker yang lebih agresif yang lebih mungkin untuk tumbuh kembali setelah operasi dan menyebar ke bagian lain dari tubuh.

Ukuran tumor

Ukuran tumor penting karena tumor yang berukuran kurang dari 5 cm kecil kemungkinannya untuk menyebar ke bagian tubuh lain dan berhubungan dengan penyakit yang lebih baik. prognosa. Ukuran tumor juga digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

margin

Dalam patologi, margin adalah tepi jaringan yang diangkat selama operasi tumor. Status margin dalam laporan patologi penting karena menunjukkan apakah seluruh tumor telah diangkat atau ada yang tertinggal. Informasi ini membantu menentukan perlunya perawatan lebih lanjut.

Ahli patologi biasanya menilai margin setelah prosedur pembedahan, seperti pemotongan or reseksi, yang menghilangkan seluruh tumor. Margin biasanya tidak dievaluasi setelah a biopsi, yang hanya mengangkat sebagian tumor. Jumlah margin yang dilaporkan dan ukurannya—berapa banyak jaringan normal antara tumor dan tepi sayatan—bervariasi berdasarkan jenis jaringan dan lokasi tumor.

Ahli patologi memeriksa tepi jaringan untuk memeriksa apakah ada sel tumor di tepi potongan jaringan. Margin positif, dimana sel tumor ditemukan, menunjukkan bahwa beberapa jenis kanker mungkin masih ada di dalam tubuh. Sebaliknya, margin negatif, tanpa sel tumor di tepinya, menunjukkan bahwa tumor telah diangkat seluruhnya. Beberapa laporan juga mengukur jarak antara sel tumor terdekat dan margin, meskipun semua margin negatif.

Tahap patologis (pTNM)

Tahapan patologis untuk ALT didasarkan pada sistem penentuan stadium TNM, sebuah sistem yang diakui secara internasional yang dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang primer tumor (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.

Stadium tumor (pT) untuk tumor lipomatous atipikal

Stadium tumor untuk ALT bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor berukuran 5 sentimeter yang dimulai di leher akan diberi stadium tumor yang berbeda dengan tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar bagian tubuh, stadium tumor meliputi ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh ke bagian tubuh di sekitarnya.

Kepala dan leher

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
• T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.

Dada, punggung, atau perut dan lengan atau kaki (batang dan ekstremitas)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
• T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Perut dan organ di dalam dada (organ visceral toraks)

• T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
• T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat tumor itu bermula.
• T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
• T4 - Beberapa tumor ditemukan.

Retroperitoneum (ruang di bagian paling belakang rongga perut)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
• T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Jaringan di sekitar mata (orbit)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
• T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
• T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
• T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.

Stadium nodal (pN) untuk tumor lipomatous atipikal

ALT diberikan stadium nodal 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodalnya adalah N0. Jika sel kanker terlihat di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa, stadium nodal menjadi N1.

Tentang artikel ini

Dokter menulis artikel ini untuk membantu Anda membaca dan memahami laporan patologi Anda. Jika Anda memiliki pertanyaan tambahan, hubungi kami.

Sumber daya bermanfaat lainnya

Atlas Patologi