Limfoma Burkitt

oleh Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
7 Maret, 2023

Apa itu Limfoma Burkitt?

Limfoma Burkitt adalah jenis kanker yang dimulai dari sel-sel kekebalan khusus yang disebut Sel B. Ini ditandai dengan perubahan genetik yang disebut translokasi yang melibatkan gen MYC. Perubahan genetik ini memungkinkan sel kanker membelah dan menciptakan sel kanker baru dengan sangat cepat.

Di bagian tubuh manakah limfoma Burkitt ditemukan?

Bagian tubuh yang sering terkena limfoma Burkitt termasuk tulang wajah dan tulang panjang lengan dan kaki, saluran pencernaan, gonad, ginjal, dan payudara. Situs lain termasuk otak dan sumsum tulang belakang mungkin juga terlibat. Sel kanker juga dapat ditemukan di dalam darah. Ini berbeda dari banyak jenis limfoma lainnya, yang sering melibatkan organ kekebalan kecil yang disebut kelenjar getah bening.

Apa jenis limfoma adalah limfoma Burkitt?

Dokter membagi limfoma menjadi dua kelompok: limfoma Hodgkin dan limfoma non-Hodgkin. Limfoma Burkitt adalah jenis limfoma non-Hodgkin.

Apa saja jenis limfoma Burkitt?

Ada tiga subtipe klinis limfoma Burkitt, yang disebut endemik, sporadis, dan terkait imunodefisiensi. Setiap subtipe ditemukan dalam situasi yang berbeda.

• Endemis – Subtipe ini berkembang di daerah di mana malaria juga ditemukan dan kebanyakan menyerang anak-anak.
• Sporadis – Subtipe ini ditemukan di mana saja di dunia dan dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering menyerang anak-anak dan dewasa muda.
• Terkait imunodefisiensi – Subtipe ini kebanyakan menyerang orang yang juga telah terinfeksi oleh human immunodeficiency virus (HIV).

Beberapa kasus limfoma Burkitt berhubungan dengan Virus Epstein Barr (EBV), paling sering pada varian endemik.

Bagaimana ahli patologi membuat diagnosis limfoma Burkitt?

Diagnosis limfoma Burkitt biasanya dibuat setelah sepotong kecil jaringan diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan tersebut kemudian dikirim ke ahli patologi Anda yang memeriksanya di bawah mikroskop. Sel limfoma Burkitt membelah untuk membuat sel kanker baru dengan cepat. Untuk alasan ini, tumor bisa cukup besar pada saat diagnosis.

Seperti apa limfoma Burkitt di bawah mikroskop?

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, tumor terdiri dari sel-sel gelap berukuran sedang, yang biasanya terlihat sangat mirip satu sama lain. Banyak angka mitosis (sel tumor membelah untuk membuat sel tumor baru) dan banyak lagi sel apoptosis (sel tumor yang sekarat) juga terlihat. Suatu jenis sel kekebalan yang disebut makrofag akan mengangkat sel tumor yang sekarat. Ahli patologi menyebut tampilan makrofag yang dikelilingi oleh sel kanker "langit berbintang" karena makrofag berwarna sangat terang sedangkan sel kanker berwarna biru tua.

Pemeriksaan lain apa yang dilakukan untuk memastikan diagnosis?

Imunohistokimia

Ahli patologi Anda akan melakukan tes yang disebut imunohistokimia untuk lebih memahami tumor dan untuk menyingkirkan penyakit lain yang dapat terlihat mirip dengan limfoma Burkitt di bawah mikroskop. Imunohistokimia adalah tes yang menggunakan antibodi untuk menyoroti berbagai jenis protein yang diproduksi oleh sel. Ketika sel menghasilkan protein, ahli patologi menggambarkan hasilnya sebagai positif atau reaktif. Ketika sel tidak menghasilkan protein, hasilnya digambarkan sebagai negatif atau non-reaktif.

Sel kanker pada limfoma Burkitt berasal dari limfosit B dan mereka memproduksi protein yang biasanya dibuat oleh limfosit B seperti CD20, PAX5 atau CD79a. Mereka juga memproduksi CD10 dan BCL6. Sel kanker menghasilkan MYC di hampir semua kasus. Penanda lain yang biasa digunakan dalam diagnosis limfoma sel B, seperti CD5, CD23 atau BCL2, adalah negatif.

Ahli patologi juga dapat menggunakan imunohistokimia untuk menentukan seberapa cepat sel kanker membelah untuk membuat sel kanker baru. Ini disebut indeks proliferasi. Ki-67 (disebut juga MIB1) akan positif pada sel yang sedang dalam proses membelah untuk menghasilkan lebih banyak sel. Sel-sel limfoma Burkitt membelah dengan cepat dan Ki-67 akan positif di hampir semua sel. Untuk alasan ini, indeks proliferasi biasanya mendekati 100%.

Tes molekul

Setiap sel dalam tubuh Anda berisi serangkaian instruksi yang memberi tahu sel bagaimana berperilaku. Instruksi ini ditulis dalam bahasa yang disebut DNA dan instruksi tersebut disimpan pada 46 kromosom di setiap sel. Karena instruksinya sangat panjang, mereka dipecah menjadi bagian-bagian yang disebut gen dan setiap gen memberi tahu sel bagaimana menghasilkan sepotong mesin yang disebut protein.

Kadang-kadang, sepotong DNA jatuh dari satu kromosom dan menjadi melekat pada kromosom yang berbeda. Ini disebut translokasi dan dapat mengakibatkan sel membuat protein baru dan abnormal. Jika protein baru memungkinkan sel untuk hidup lebih lama dari sel lain atau menyebar ke bagian lain dari tubuh, sel bisa menjadi kanker.

Limfoma Burkitt ditandai dengan translokasi pada gen MYC, yang menciptakan protein dengan nama yang sama yang dapat dilihat oleh imunohistokimia. Ahli patologi biasanya menguji perubahan molekuler ini dengan melakukan: hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) pada sepotong jaringan dari tumor. Jenis pengujian ini dapat dilakukan pada biopsi spesimen atau ketika tumor Anda telah diangkat melalui pembedahan. Tes ini dapat digunakan untuk membantu memastikan diagnosis limfoma Burkitt.