Laporan patologi Anda untuk tumor tulang rawan atipikal sentral

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Bibianna Purgina MD FRCPC
Februari 29, 2024

Tumor kartilaginosa atipikal sentral (ACT) adalah jenis kanker tulang. Tumor ini disebut "tulang rawan" karena terdiri dari sel-sel penghasil tulang rawan. Tulang rawan adalah jenis jaringan ikat yang biasanya ditemukan di seluruh tubuh. Tumor ini dimulai di bagian dalam tulang di ruang yang disebut "medula". Nama lain untuk tumor ini adalah chondrosarcoma sentral tingkat rendah.

Apa saja gejala tumor tulang rawan atipikal sentral?

Gejala tumor tulang rawan atipikal sentral meliputi nyeri dan pembengkakan pada tulang yang terkena. Namun, banyak pasien dengan tumor ini tidak mengalami gejala apa pun dan tumor tersebut akan ditemukan secara tidak sengaja saat pencitraan dilakukan karena alasan lain.

Apa yang menyebabkan tumor tulang rawan atipikal sentral?

Orang dengan sindrom genetik enchondromatosis yang memiliki mutasi pada gen IDH1 atau IDH2 berada pada peningkatan risiko terkena tumor tulang rawan atipikal sentral. Bagi orang-orang tanpa enchondromatosis yang mengembangkan tumor jenis ini, penyebabnya masih belum diketahui.

Apa perbedaan antara tumor tulang rawan atipikal sentral dan kondrosarkoma tingkat 1?

Tumor tulang rawan atipikal sentral dan kondrosarkoma derajat 1 adalah tumor yang sangat mirip. Perbedaan utama antara tumor-tumor ini adalah tumor tulang rawan atipikal sentral ditemukan di kerangka usus buntu yang meliputi tulang lengan, tungkai, tangan, dan kaki. Sebaliknya, kondrosarkoma sentral tingkat 1 ditemukan pada kerangka aksial yang meliputi tulang panggul, tulang belikat, dan tengkorak.

Gambaran mikroskopis tumor ini

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, tumor tulang rawan atipikal sentral terdiri dari sel-sel yang memproduksi sejenis jaringan ikat yang disebut tulang rawan. Sel tumor sering tumbuh dalam kelompok bulat yang disebut lobulus. Tumor tulang rawan atipikal sentral dapat terlihat sangat mirip dengan jenis tumor non-kanker yang disebut tumor tulang rawan atipikal sentral enkondroma (tumor lain yang terdiri dari sel-sel penghasil tulang rawan), namun, tidak seperti enchondroma, sel-sel tumor di ACT sentral dapat terlihat tumbuh ke dalam dan di sekitar tulang.

Ekstensi tumor

Tumor tulang rawan atipikal sentral yang lebih besar dapat menembus tulang dan tumbuh ke organ atau jaringan di sekitarnya seperti otot, tendon, atau ruang sendi. Jika hal ini terjadi, hal ini mungkin disertakan dalam laporan Anda dan biasanya digambarkan sebagai ekstensi ekstraoseus. Jika tumor telah tumbuh ke bagian lain tulang, hal itu juga akan dijelaskan dalam laporan Anda. Perluasan tumor penting karena digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

margin

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tulang (atau bagian dari tulang) dan tumor dari tubuh Anda. Bergantung pada jenis operasi yang Anda jalani, jenis margin, yang dapat mencakup proksimal (bagian tulang yang paling dekat dengan bagian tengah tubuh Anda) dan distal (bagian tulang yang paling jauh dari bagian tengah tubuh Anda) tulang margin, margin jaringan lunak, margin pembuluh darah, dan margin saraf.

Semua margin akan diperiksa dengan cermat di bawah mikroskop oleh ahli patologi Anda untuk menentukan status margin. Margin dianggap negatif bila tidak ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah margin dianggap positif ketika ada sel-sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan tumbuh kembali di tempat yang sama setelah perawatan (kekambuhan lokal).

Tahap patologis (pTNM)

Tahapan patologis untuk ACT sentral didasarkan pada sistem penentuan stadium TNM, sebuah sistem yang diakui secara internasional yang diciptakan oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa. Tahap patologis hanya akan dimasukkan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat. Ini tidak akan dimasukkan setelah biopsi.

Stadium tumor (pT)

Central ACT diberikan stadium tumor patologis (pT) dari T1 sampai T3 berdasarkan ukuran tumor dan jumlah tumor yang ditemukan di tulang.

• PT1: Tumor 8 cm dalam dimensi terbesar.
• PT2: Tumor dengan ukuran terbesar > 8 cm.
• PT3: Tumor terputus-putus di situs tulang primer.

Tahap nodal (pN)

ACT sentral diberikan stadium nodal patologis (pN) N0 atau N1 berdasarkan pemeriksaan kelenjar getah bening.

• Nx – Tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim ke patologi untuk diperiksa.
• N0 – Tidak ada sel kanker yang ditemukan di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa.
• N1 – Sel kanker ditemukan setidaknya di satu kelenjar getah bening.

Tentang artikel ini

Artikel ini ditulis oleh dokter untuk membantu Anda membaca dan memahami laporan patologi Anda untuk ACT. Bagian di atas menjelaskan hasil yang ditemukan di sebagian besar laporan patologi, namun semua laporan berbeda dan hasilnya mungkin berbeda. Yang penting, beberapa informasi ini hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat melalui pembedahan dan diperiksa oleh ahli patologi. Hubungi kami jika Anda memiliki pertanyaan tentang artikel ini atau laporan patologi Anda. Membaca artikel ini untuk pengenalan yang lebih umum tentang bagian-bagian laporan patologi yang khas.

Sumber daya bermanfaat lainnya

Atlas Patologi