Laporan patologi Anda untuk kondrosarkoma tingkat 1

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Februari 29, 2024

Kondrosarkoma tingkat 1, juga dikenal sebagai kondrosarkoma tingkat rendah, adalah jenis kanker yang terdiri dari tulang rawan yang berkembang di dalam medula (ruang tengah) tulang. Ini adalah salah satu jenis kanker tulang primer yang paling umum terjadi pada orang dewasa.

Mengapa grade itu penting?

Chondrosarcoma dinilai berdasarkan penampakannya di bawah mikroskop dan kemungkinan pertumbuhan dan penyebarannya. Sistem penilaian penting untuk menentukan agresivitas tumor dan memandu pengobatan. Kondrosarkoma tingkat 1 dianggap sebagai bentuk kondrosarkoma yang paling tidak agresif. Disebut derajat 1 karena pada pemeriksaan mikroskopis, sel tampak mendekati sel tulang rawan normal dan hanya menunjukkan sedikit tanda keganasan. Tumor ini tumbuh lambat dan kecil kemungkinannya untuk tumbuh bermetastasis (menyebar) dibandingkan chondrosarcoma tingkat tinggi.

Apa penyebab kondrosarkoma tingkat 1?

Penyebab pasti dari chondrosarcoma tingkat 1 belum sepenuhnya dipahami. Seperti kanker lainnya, penyakit ini diyakini disebabkan oleh mutasi (perubahan) pada DNA sel tulang. Namun, faktor risiko atau penyebab spesifik yang menyebabkan mutasi pada chondrosarcoma tingkat 1 ini belum diketahui dengan jelas. Kondisi genetik tertentu, terapi radiasi sebelumnya, dan peradangan kronis dapat meningkatkan risiko terjadinya chondrosarcoma. Misalnya, pasien dengan sindrom genetik yang disebut endochondromatosis yang membawa mutasi pada gen IDH1 atau IDH2 berisiko lebih tinggi terkena chondrosarcoma.

Apa saja gejala kondrosarkoma tingkat 1?

Gejala chondrosarcoma tingkat 1 mungkin termasuk:

• Benjolan atau massa yang teraba.
• Nyeri di area yang terkena yang mungkin memburuk pada malam hari atau saat beraktivitas.
• Pembengkakan atau nyeri tekan di lokasi tumor.
• Berkurangnya rentang gerak jika tumor berada di dekat sendi.

Gejala-gejala ini tidak spesifik untuk chondrosarcoma dan dapat dikaitkan dengan kondisi lain yang tidak terlalu serius.

Perubahan genetik terkait dengan chondrosarcoma tingkat 1

Perubahan genetik pada chondrosarcoma tingkat 1 dapat bervariasi dan spektrum mutasi lengkap masih dalam penelitian. Mutasi gen IDH1 dan IDH2 telah diidentifikasi pada beberapa tumor tulang rawan, termasuk kondrosarkoma. Mutasi ini terlibat dalam metabolisme sel dan dapat berkontribusi pada transformasi sel tulang menjadi ganas.

Apa perbedaan antara kondrosarkoma tingkat 1 dan tumor tulang rawan atipikal sentral?

Kondrosarkoma tingkat 1 dan a tumor tulang rawan atipikal sentral memiliki banyak ciri dan dibedakan terutama berdasarkan lokasi di tubuh tempat tumor berkembang. Istilah kondrosarkoma tingkat 1 digunakan ketika tumor melibatkan tulang datar di kerangka aksial (misalnya tulang belikat, panggul, tulang belakang, atau pangkal tengkorak). Istilah tumor tulang rawan atipikal digunakan ketika tumor melibatkan tulang pendek atau panjang di kerangka usus buntu (jari tangan, kaki, lengan, atau tungkai).

Laporan patologi Anda untuk chondrosarcoma tingkat 1

Informasi yang ditemukan dalam laporan patologi Anda untuk chondrosarcoma tingkat 1 akan bergantung pada jenis prosedur yang dilakukan. Misalnya, setelah a biopsi, laporan Anda mungkin hanya mencakup diagnosis dan nilai. Namun, setelah prosedur pembedahan yang lebih besar seperti a reseksi telah dilakukan untuk mengangkat seluruh tumor, laporan Anda mungkin mencakup informasi tambahan seperti ukuran tumor dan penilaiannya margin.

Gambaran mikroskopis tumor ini

Diagnosis kondrosarkoma derajat 1 hanya dapat ditegakkan setelah sebagian atau seluruh tumor diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.

Ahli patologi mencari ciri-ciri mikroskopis berikut ketika membuat diagnosis ini:

• Seluleritas tumor: Sel-sel tumor menyerupai sel tulang rawan normal tetapi jumlahnya sedikit meningkat.
• atipia nuklir: Sel tumor pada chondrosarcoma tingkat 1 biasanya terlihat ringan atypia nuklir (kelainan pada inti dari sel).
• mitosis: mitosis adalah sel-sel yang membelah untuk menghasilkan sel-sel baru. Kondrosarkoma tingkat 1 biasanya memiliki tingkat mitosis yang rendah, yang menunjukkan pembelahan sel yang lambat.
• Matriks: Dalam patologi, istilah matriks digunakan untuk menggambarkan materi yang mengelilingi sel. Kondrosarkoma tingkat 1 biasanya memiliki matriks ekstraseluler berlimpah yang menyerupai tulang rawan normal.
• Nekrosis tumor: Nekrosis adalah jenis kematian sel yang sering terlihat pada jenis kanker yang lebih agresif. Akibatnya, sebagian besar kondrosarkoma tingkat 1 tidak menunjukkan adanya nekrosis tumor.

Ciri-ciri ini membedakan kondrosarkoma tingkat 1 dari kondrosarkoma tingkat tinggi, yang menunjukkan atipia seluler yang lebih jelas, peningkatan seluleritas, tingkat mitosis yang lebih tinggi, dan nekrosis.

Ekstensi tumor

Chondrosarcoma tingkat 1 dimulai di dalam tulang. Namun, seiring pertumbuhan tumor, tumor dapat menembus permukaan luar tulang dan menyebar ke organ atau jaringan di sekitarnya seperti otot, lemak, dan ruang di sekitar sendi. Bisa juga menyebar langsung ke tulang lainnya. Jika hal ini terjadi, hal ini mungkin disertakan dalam laporan Anda dan biasanya digambarkan sebagai perluasan tumor atau perluasan ekstraoseus (ekstraosseous berarti “di luar tulang”). Jika tumor telah menyebar ke tulang lain, hal itu juga akan dijelaskan dalam laporan Anda. Perluasan tumor penting karena digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

margin

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tulang (atau bagian dari tulang) dan tumor dari tubuh Anda. Bergantung pada jenis operasi yang Anda jalani, jenis margin, yang dapat mencakup proksimal (bagian tulang yang paling dekat dengan bagian tengah tubuh Anda) dan distal (bagian tulang yang paling jauh dari bagian tengah tubuh Anda) tulang margin, margin jaringan lunak, margin pembuluh darah, dan margin saraf.

Semua margin akan diperiksa dengan cermat di bawah mikroskop oleh ahli patologi Anda untuk menentukan status margin. Margin dianggap negatif bila tidak ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah margin dianggap positif ketika ada sel-sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan tumbuh kembali di tempat yang sama setelah perawatan (kekambuhan lokal).

Tahap patologis (pTNM)

Stadium patologis untuk chondrosarcoma tingkat 1 didasarkan pada sistem penentuan stadium TNM, sebuah sistem yang diakui secara internasional yang diciptakan oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa. Tahap patologis hanya akan dimasukkan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat. Ini tidak akan dimasukkan setelah biopsi.

Stadium tumor (pT)

Stadium tumor patologis (pT) untuk chondrosarcoma tingkat 1 bergantung pada lokasi tumor di tubuh.

Tumor di kerangka apendikular

Ini adalah tulang pelengkap Anda dan termasuk lengan, kaki, bahu, batang tubuh, tengkorak, dan tulang wajah. Stadiumnya didasarkan pada ukuran tumor dan apakah tumor telah menyebar dari satu tulang ke tulang lainnya.

• PT1: Tumor berukuran terbesar ≤ 8 cm.
• PT2: Tumor ukuran terbesar > 8 cm.
• PT3: Tumor terputus-putus di situs tulang primer.

Tumor di tulang belakang

Untuk tumor di tulang belakang, stadiumnya didasarkan pada penyebaran sel tumor ke organ dan jaringan sekitarnya.

• PT1: Tumor terbatas pada satu segmen vertebra atau dua segmen vertebra yang berdekatan.
• PT2: Tumor terbatas pada tiga segmen vertebra yang berdekatan.
• PT3: Tumor terbatas pada empat atau lebih segmen tulang belakang yang berdekatan atau segmen tulang belakang yang tidak berdekatan.
• PT4: Perluasan ke kanalis spinalis atau pembuluh darah besar.

Tumor di panggul

Untuk tumor di panggul, stadiumnya didasarkan pada ukuran tumor dan penyebarannya ke organ dan jaringan di sekitarnya.

• PT1: Tumor terbatas pada satu segmen panggul tanpa perluasan ekstraoseus (tumbuh di luar tulang).
  • pT1a: Tumor berukuran terbesar ≤ 8 cm.
  • pT1b: Tumor ukuran terbesar >8 cm.
• PT2: Tumor terbatas pada satu segmen panggul dengan perluasan ekstraoseus atau dua segmen tanpa perluasan ekstraoseus.
  • pT2a: Tumor berukuran terbesar ≤ 8 cm.
  • pT2b: Tumor ukuran terbesar >8 cm.
• PT3: Tumor mencakup dua segmen panggul dengan perluasan ekstraoseus.
  • pT3a: Tumor berukuran terbesar ≤ 8 cm.
  • pT3b: Tumor ukuran terbesar >8 cm.
• PT4: Tumor mencakup tiga segmen panggul atau melintasi sendi sakroiliaka.
  • pT4a: Tumor melibatkan sendi sakroiliaka dan meluas ke medial ke neuroforamen sakral (ruang tempat saraf melewatinya).
  • pT4b: Pembungkusan tumor pada pembuluh darah iliaka eksterna atau adanya trombus tumor besar pada pembuluh darah panggul utama.

Tahap nodal (pN)

Tahap nodal patologis (pN) didasarkan pada jumlah kelenjar getah bening yang mengandung sel kanker.

• Nx – Tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim ke patologi untuk diperiksa.
• N0 – Tidak ada sel kanker yang ditemukan di salah satu kelenjar getah bening yang diperiksa.
• N1 – Sel kanker ditemukan setidaknya di satu kelenjar getah bening.

Prognosa

The prognosa untuk individu yang didiagnosis dengan kondrosarkoma tingkat 1 umumnya baik dibandingkan dengan mereka yang didiagnosis dengan kondrosarkoma tingkat lebih tinggi. Sifat chondrosarcoma tingkat 1 yang pertumbuhannya lambat berarti kecil kemungkinannya untuk mengalami hal tersebut bermetastasis (menyebar) ke bagian tubuh lain, dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun secara keseluruhan untuk pasien dengan diagnosis ini seringkali lebih tinggi dari 90%. Tingkat kelangsungan hidup yang tinggi ini disebabkan oleh karakteristik tumor tingkat rendah dan keberhasilan intervensi bedah, yang mencapai hasil yang jelas margin—menunjukkan tidak adanya sel kanker di tepi jaringan yang diangkat—merupakan faktor kunci dalam mencegah kekambuhan.

Pemantauan dan tindak lanjut secara rutin penting untuk mendeteksi secara dini kekambuhan apa pun, yang tetap menjadi kekhawatiran meskipun prognosisnya baik. Risiko kekambuhan dan metastasis lokal, meskipun secara signifikan lebih rendah dibandingkan kondrosarkoma tingkat tinggi, memerlukan kewaspadaan terus-menerus. Regimen tindak lanjut yang spesifik disesuaikan untuk setiap pasien, dengan mempertimbangkan karakteristik awal tumor dan pengobatan yang diterima. Dengan pengobatan yang komprehensif dan perawatan tindak lanjut yang cermat, individu dengan chondrosarcoma tingkat 1 dapat memiliki prognosis keseluruhan yang baik, yang menekankan pentingnya diagnosis dini dan manajemen bedah yang efektif.

Tentang artikel ini

Artikel ini ditulis oleh dokter untuk membantu Anda membaca dan memahami laporan patologi Anda untuk chondrosarcoma tingkat 1. Bagian di atas menjelaskan hasil yang ditemukan di sebagian besar laporan patologi, namun semua laporan berbeda dan hasilnya mungkin berbeda. Yang penting, beberapa informasi ini hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat melalui pembedahan dan diperiksa oleh ahli patologi. Hubungi kami jika Anda memiliki pertanyaan tentang artikel ini atau laporan patologi Anda. Membaca artikel ini untuk pengenalan yang lebih umum tentang bagian-bagian laporan patologi yang khas.

Sumber daya bermanfaat lainnya

Atlas Patologi