Laporan patologi Anda untuk limfoma Hodgkin klasik

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 28, 2024

Limfoma Hodgkin Klasik (CHL) adalah jenis kanker yang dimulai di kelenjar getah bening, yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh. Penyakit ini melibatkan jenis sel tertentu yang disebut sel Reed-Sternberg, yang abnormal dan lebih besar dari sel normal. limfosit (sejenis sel darah putih). Jenis kanker ini dikenal karena penampilannya yang unik di bawah mikroskop dan sangat mudah diobati, terutama jika terdeteksi sejak dini.

Apa saja gejala limfoma Hodgkin klasik?

Gejala limfoma Hodgkin klasik dapat bervariasi, tetapi beberapa tanda umum meliputi:

• Pembengkakan kelenjar getah bening, sering terjadi di leher, ketiak, atau selangkangan.
• Penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan.
• Demam yang terus-menerus.
• Berkeringat di malam hari.
• Merasa lelah.

Kondisi lain juga dapat menyebabkan gejala-gejala ini, jadi penting untuk menemui dokter jika Anda mengalaminya.

Apa penyebab limfoma Hodgkin klasik?

Penyebab pasti dari limfoma Hodgkin klasik tidak diketahui. Diperkirakan hal ini terjadi ketika perubahan genetik tertentu menyebabkan beberapa sel dalam tubuh kelenjar getah bening tumbuh secara abnormal, yang menyebabkan terbentuknya sel Reed-Sternberg. Meskipun alasan pasti untuk perubahan ini tidak jelas, beberapa faktor risiko, seperti memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah atau riwayat Virus Epstein-Barr (EBV) Infeksi, dapat meningkatkan kemungkinan berkembangnya jenis kanker ini. Namun, tidak semua orang dengan faktor risiko ini akan mengembangkan limfoma Hodgkin klasik.

Apa saja subtipe limfoma Hodgkin klasik?

Limfoma Hodgkin klasik dibagi menjadi empat subtipe. Setiap subtipe memiliki ciri-ciri unik saat dilihat di bawah mikroskop dan dapat berperilaku sedikit berbeda.

Limfoma Hodgkin klasik sklerosis nodular (NSCHL)

Limfoma Hodgkin klasik sklerosis nodular (NSCHL) merupakan subtipe limfoma Hodgkin klasik yang paling umum. Penyakit ini ditandai dengan pita jaringan fibrotik yang membagi kelenjar getah bening menjadi nodul. Nodul ini mengandung sel Reed-Sternberg (HRS) besar bersama dengan campuran sel imun lainnya. NSCHL sering kali menyerang kelenjar getah bening di dada dan biasanya berhubungan dengan fibrosis (penebalan kapsul kelenjar getah bening).

Ciri khas NSCHL adalah keberadaan “sel lakuna.” Jenis sel Reed-Sternberg ini tampak berada di dalam lubang atau ruang (lacuna) karena cara sel tersebut sitoplasma ditarik kembali selama pemrosesan jaringan. Dalam beberapa kasus, NSCHL dapat terlihat mirip dengan subtipe lain, terutama CHL kaya limfosit (LRCHL). Variasi “varian sinsitial” melibatkan lembaran banyak sel tumor, seringkali dengan area nekrosis (kematian sel).

Limfoma Hodgkin klasik dengan selularitas campuran (MCCHL)

Pada limfoma Hodgkin klasik selularitas campuran (MCCHL), struktur kelenjar getah bening dihancurkan dan digantikan oleh campuran sel-sel imun yang berbeda, termasuk sel Reed-Sternberg, sel-sel kecil limfosit, histiosit (sejenis sel imun), eosinofil, dan sel plasmaJumlah setiap jenis sel imun dapat bervariasi dari kasus ke kasus. Sel Reed-Sternberg pada MCCHL sering kali memiliki lebih dari satu inti dan tersebar di seluruh kelenjar getah bening.

MCCHL lebih mungkin dikaitkan dengan Virus Epstein-Barr (EBV) infeksi daripada subtipe lainnya. Tidak seperti NSCHL, fibrosis (penebalan) pada MCCHL biasanya tidak begitu terlihat, dan pita fibrosa atau penebalan kapsul yang terlihat pada NSCHL tidak ada pada subtipe ini.

Limfoma Hodgkin klasik kaya limfosit (LRCHL)

Limfoma Hodgkin klasik kaya limfosit (LRCHL) ditandai dengan pola nodular atau terkadang difus yang sebagian besar terdiri dari sel-sel kecil limfosit (sejenis sel darah putih). Neutrofil dan eosinofil (jenis sel darah putih lainnya) biasanya tidak ada. Pada kasus nodular, nodul menekan jaringan di sekitarnya dan mungkin mengandung pusat germinal (daerah dimana Sel B (berkembang) yang kecil atau menyusut. Sel Reed-Sternberg sebagian besar ditemukan di nodul tetapi di luar pusat germinal.

LRCHL dapat disalahartikan dengan limfoma Hodgkin nodular limfosit-predominan (NLPHL). Namun, keberadaan sel Reed-Sternberg dengan ciri-ciri tertentu yang khas dari limfoma Hodgkin klasik membantu membedakan LRCHL dari NLPHL. Terkadang, jenis lain limfomaseperti limfoma limfositik kecil, mungkin telah menyebarkan sel Reed-Sternberg, meniru LRCHL.

Limfoma Hodgkin klasik yang kekurangan limfosit (LDCHL)

Limfoma Hodgkin klasik yang kekurangan limfosit (LDCHL) merupakan subtipe yang paling langka, yang jumlahnya kurang dari 2% dari kasus limfoma Hodgkin klasik. Limfoma ini sangat terkait dengan EBV infeksi. LDCHL biasanya menunjukkan pola difus, di mana sel Reed-Sternberg adalah ciri utamanya, dengan sedikit sel lain limfosit menyajikan. Eosinofil dan sel plasma juga langka, dan tidak ada berserat pita seperti yang terlihat di NSCHL. LDCHL dapat muncul dalam dua bentuk: satu dengan lembaran sel Reed-Sternberg dan yang lainnya dengan area fibrosis padat (jaringan parut) dan banyak histiositLDCHL dan MCCHL diperkirakan mewakili ujung berbeda dari spektrum limfoma Hodgkin klasik.

Fitur mikroskopis

Ketika ahli patologi memeriksa limfoma Hodgkin klasik di bawah mikroskop, mereka mencari ciri-ciri spesifik:

• Sel Reed-Sternberg (HRS): Ini adalah sel-sel khas limfoma Hodgkin klasik. Sel-sel ini jauh lebih besar dari sel normal. limfosit dan memiliki ukuran besar inti (pusat kendali sel) dengan menonjol nukleolus (struktur kecil dan bulat di dalam nukleus). Sel Reed-Sternberg klasik memiliki setidaknya dua nukleus dengan nukleolus kemerahan yang menonjol di masing-masing nukleus, sehingga tampak seperti "mata burung hantu". Sel HRS sering kali langka, hanya merupakan persentase kecil (0.1–10%) dari sel-sel dalam tumor.
• Sel Hodgkin: Ini adalah mononuklear (memiliki satu inti) sel yang berhubungan dengan sel Reed-Sternberg. Sel-sel ini juga lebih besar dari sel normal limfosit dan memiliki keunggulan nukleolus.
• Sel lakuna: Sel-sel ini merupakan ciri khas NSCHL dan tampak berada di dalam lubang atau ruang (lacunae) karena menyusut selama pemrosesan jaringan.
• Sel mumi: Ini adalah sel dengan kepadatan sitoplasma dan menyusut (piknotik) inti, mewakili apoptotik sel (yang sekarat).
• Lingkungan mikro: Area di sekitar sel Reed-Sternberg terdiri dari sel-sel non-kanker, termasuk berbagai jenis sel imun seperti Sel T, eosinofil, histiosit, dan sel plasmaJenis sel di sekitarnya dapat bervariasi tergantung pada subtipe limfoma Hodgkin klasik dan keberadaannya EBVLingkungan mikro ini penting dalam perkembangan penyakit dan respons pasien terhadap terapi.

Imunohistokimia

Imunohistokimia (IHC) adalah teknik yang digunakan oleh para ahli patologi untuk mengidentifikasi protein tertentu pada permukaan sel. Ini membantu memastikan diagnosis limfoma Hodgkin klasik. Pada jenis kanker ini, pola-pola berikut biasanya terlihat:

• CD30: Hampir semua kasus limfoma Hodgkin klasik menunjukkan adanya protein yang disebut CD30 pada sel Reed-Sternberg. Protein ini biasanya ditemukan pada membran sel dengan pewarnaan yang lebih intens di dekat daerah Golgi (bagian sel yang memproses protein).
• CD15: Sebagian besar kasus limfoma Hodgkin klasik juga mengekspresikan CD15, meskipun mungkin muncul dalam pola yang berbeda dan terkadang fokus (hanya di area tertentu).
• PAX5: Ini adalah penanda yang menunjukkan Sel B asal sel Reed-Sternberg. Pada limfoma Hodgkin klasik, PAX5 biasanya ada tetapi lebih lemah dari sel B normal.
• Penanda lainnya: Protein seperti CD20 dan antigen sel B lainnya (CD19, CD79a) terkadang dapat hadir, meskipun lebih jarang. Sel Reed-Sternberg juga mengekspresikan protein yang disebut IRF4 (MUM1). Beberapa kasus mungkin menunjukkan keberadaan protein yang biasanya ditemukan pada Sel T, seperti CD4.
• VEB: Dalam beberapa kasus, Virus Epstein-Barr (EBV) ditemukan dalam sel Reed-Sternberg, yang dapat dideteksi menggunakan tes khusus yang disebut hibridisasi in situ untuk BABI.

Sel latar belakang, termasuk Sel T dan Sel B, juga bervariasi di antara subtipe limfoma Hodgkin klasik dan penting dalam diagnosis.

Bagaimana prognosis bagi seseorang yang didiagnosis dengan limfoma Hodgkin klasik?

Limfoma Hodgkin klasik memiliki tingkat kesembuhan yang tinggi, terutama bila terdeteksi dini dan diobati dengan segera. Dengan pilihan pengobatan modern seperti kemoterapi, terapi radiasi, dan terapi terarah, banyak pasien mencapai remisi jangka panjang atau bahkan kesembuhan total. prognosa dapat bergantung pada faktor-faktor seperti stadium penyakit saat diagnosis, gejala-gejala spesifik (seperti demam, keringat malam, dan penurunan berat badan), dan seberapa baik pasien merespons pengobatan.

Secara keseluruhan, limfoma Hodgkin klasik dianggap sebagai salah satu bentuk kanker yang paling dapat diobati, dan pasien sering kali sembuh dengan perawatan yang tepat. Tindak lanjut yang teratur penting untuk memantau tanda-tanda kekambuhan atau efek pengobatan yang terlambat.