Laporan patologi Anda untuk liposarkoma terdiferensiasi

oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
4 April, 2024

Latar Belakang:

Liposarkoma terdiferensiasi adalah jenis kanker agresif yang biasanya dimulai di bagian dalam tubuh, seperti perut. Itu disebut terdiferensiasi karena muncul dari dalam jenis kanker yang serupa namun kurang agresif yang disebut liposarkoma berdiferensiasi baik/tumor lipomatous atipikal. Istilah 'liposarcoma' berarti bahwa kanker pada awalnya terdiri dari lemak, namun selama proses dedifferensiasi, sebagian besar sel lemak digantikan oleh sel kanker yang tidak mengandung lemak.

Apa yang menyebabkan liposarkoma terdiferensiasi?

Hampir semua liposarkoma yang terdiferensiasi mengandung perubahan genetik yang melibatkan gen MDM2 dan CDK4. Saat ini, dokter belum mengetahui apa yang menyebabkan terjadinya perubahan genetik tersebut.

Apa saja gejala liposarkoma terdiferensiasi?

Kebanyakan liposarkoma yang terdiferensiasi muncul sebagai massa yang besar dan tidak menimbulkan rasa sakit. Tumor yang terletak di bagian dalam, seperti perut, mungkin tidak terdeteksi sampai tumornya berukuran sangat besar.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis pertama liposarkoma terdiferensiasi biasanya dibuat setelah sampel tumor kecil diangkat dalam prosedur yang disebut a. biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi, yang memeriksanya di bawah mikroskop. Diagnosis juga dapat ditegakkan setelah seluruh tumor diangkat pemotongan or reseksi contoh.

Gambaran mikroskopis tumor ini

Berdasarkan pemeriksaan mikroskopis, liposarkoma yang terdiferensiasi menunjukkan dua komponen berbeda. Yang pertama terdiri dari sel tumor penghasil lemak, sangat mirip dengan sel tumor tingkat rendah, liposarkoma berdiferensiasi baik. Komponen kedua terdiri dari sel-sel tumor yang tidak memproduksi lemak, yang seringkali tampak sangat abnormal dan mungkin menyerupai berbagai sarkoma lainnya, seperti sarkoma pleomorfik tidak berdiferensiasi, myxofibrosarcoma, dan osteosarcoma. Kehadiran liposarkoma yang berdiferensiasi baik di samping sarkoma yang tidak memproduksi lemak memungkinkan ahli patologi untuk mendiagnosis liposarkoma yang terdiferensiasi.

Apa yang harus dicari dalam laporan patologi Anda untuk liposarkoma terdiferensiasi:

Kelas Grup Sarcoma Pusat Kanker Federasi Perancis (FNCLCC).

Ahli patologi membagi liposarkoma yang terdiferensiasi menjadi tiga tingkatan berdasarkan sistem yang dibuat oleh French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC). Sistem ini menggunakan tiga fitur mikroskopis untuk menentukan tingkat tumor: diferensiasi, jumlah mitosis, dan nekrosis. Fitur-fitur ini dijelaskan lebih detail di bawah. Nilainya hanya dapat ditentukan setelah sampel tumor diperiksa di bawah mikroskop.

Poin (dari 0 hingga 3) diberikan untuk setiap fitur mikroskopis (0 hingga 3), dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor. Menurut sistem ini, liposarkoma yang tidak berdiferensiasi dapat berupa tumor tingkat rendah atau tingkat tinggi. Tingkat tumor penting karena tumor tingkat tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih agresif dan berhubungan dengan kondisi yang lebih buruk. prognosa.

Poin yang terkait dengan setiap kelas:

• Kelas 1 – 2 atau 3 poin.
• Kelas 2 – 4 atau 5 poin.
• Kelas 3 – 6 hingga 8 poin.

Fitur mikroskopis yang digunakan untuk menentukan kelas:

1. Diferensiasi tumor - Tumor diferensiasi menggambarkan seberapa mirip sel tumor dengan sel lemak normal. Tumor yang terlihat sangat mirip dengan sel lemak normal diberi 1 poin, sedangkan tumor yang terlihat sangat berbeda dari sel lemak normal diberi 2 atau 3 poin. Semua liposarkoma yang terdiferensiasi diberikan 3 poin untuk diferensiasi tumor.
2. Hitungan mitosis – Sel yang sedang dalam proses membelah untuk membuat dua sel baru disebut a sosok mitosis. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki angka mitosis yang lebih banyak dibandingkan tumor yang tumbuh lambat. Ahli patologi Anda akan menentukan jumlah mitosis dengan menghitung jumlah angka mitosis di sepuluh area tumor sambil melihat melalui mikroskop. Tumor yang tidak memiliki angka mitosis atau sangat sedikit angka mitosis diberi 1 poin, tumor dengan angka mitosis 10 hingga 20 diberi 2 poin, dan tumor dengan angka mitosis lebih dari 20 diberi 3 poin.
3. Nekrosis - Nekrosis adalah jenis kematian sel. Tumor yang tumbuh cepat cenderung mengalami lebih banyak nekrosis daripada tumor yang tumbuh lambat. Jika ahli patologi Anda tidak melihat nekrosis, tumor akan diberikan 0 poin. Tumor akan diberikan 1 poin jika nekrosis terlihat tetapi jumlahnya kurang dari 50% tumor atau 2 poin jika nekrosis mencapai lebih dari 50% tumor.

MDM2

MDM2 adalah gen yang mendorong pembelahan sel (menciptakan sel baru). Sel normal dan sel tumor non-kanker memiliki dua salinan gen MDM2. Sebaliknya, keduanya liposarkoma berdiferensiasi baik dan liposarkoma terdiferensiasi memiliki lebih dari dua salinan gen MDM2. Sebuah tes disebut hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) umumnya digunakan untuk menghitung jumlah gen MDM2 dalam sel. Peningkatan jumlah gen (lebih dari dua) disebut amplifikasi dan mendukung diagnosis liposarkoma terdiferensiasi.

Ukuran tumor

Ukuran tumor penting karena tumor yang berukuran kurang dari 5 cm kecil kemungkinannya untuk menyebar ke bagian tubuh lain dan berhubungan dengan penyakit yang lebih baik. prognosa. Ukuran tumor juga digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

Ekstensi tumor

Liposarkoma terdiferensiasi dimulai dari lemak, namun tumor dapat tumbuh di dalam atau di sekitar jaringan dan organ lain. Ini disebut perluasan tumor. Ahli patologi Anda akan memeriksa dengan cermat jaringan atau organ di sekitarnya yang diduga merupakan sel tumor, dan hasil pemeriksaan ini akan dijelaskan dalam laporan Anda.

Efek pengobatan

Jika Anda menerima pengobatan (baik kemoterapi atau terapi radiasi atau keduanya) untuk kanker Anda sebelum tumor diangkat, ahli patologi Anda akan memeriksa dengan cermat area jaringan tempat tumor diidentifikasi sebelumnya untuk melihat apakah ada sel kanker yang masih hidup (dapat hidup). ). Sistem yang paling umum digunakan menggambarkan efek pengobatan pada skala 0 hingga 3 dengan 0 berarti tidak ada sel kanker yang dapat hidup (semua sel kanker telah mati) dan 3 adalah sisa kanker yang luas tanpa regresi tumor yang nyata (semua atau sebagian besar sel kanker). sel kanker masih hidup).

Invasi limfovaskular

Invasi limfovaskular terjadi ketika sel kanker menyerang pembuluh darah atau pembuluh limfatik. Pembuluh darah, saluran tipis yang membawa darah ke seluruh tubuh, berbeda dengan pembuluh limfatik, yang membawa cairan yang disebut getah bening, bukan darah. Pembuluh limfatik ini terhubung ke organ kekebalan kecil yang disebut kelenjar getah bening, tersebar ke seluruh tubuh. Invasi limfovaskular penting karena memungkinkan sel kanker menyebar ke bagian tubuh lain, termasuk kelenjar getah bening atau hati, melalui darah atau pembuluh limfatik.

Invasi perineural

Ahli patologi menggunakan istilah “invasi perineural” untuk menggambarkan situasi di mana sel kanker menempel atau menyerang saraf. “Invasi intraneural” adalah istilah terkait yang secara khusus merujuk pada sel kanker yang ditemukan di dalam saraf. Saraf, menyerupai kabel panjang, terdiri dari kelompok sel yang disebut neuron. Saraf ini, terdapat di seluruh tubuh, mengirimkan informasi seperti suhu, tekanan, dan nyeri antara tubuh dan otak. Adanya invasi perineural penting karena memungkinkan sel kanker berjalan sepanjang saraf ke organ dan jaringan terdekat, sehingga meningkatkan risiko kambuhnya tumor setelah operasi.

margin

Dalam patologi, margin adalah tepi jaringan yang diangkat selama operasi tumor. Status margin dalam laporan patologi penting karena menunjukkan apakah seluruh tumor telah diangkat atau ada yang tertinggal. Informasi ini membantu menentukan perlunya perawatan lebih lanjut.

Ahli patologi biasanya menilai margin setelah prosedur pembedahan, seperti pemotongan or reseksi, yang menghilangkan seluruh tumor. Margin biasanya tidak dievaluasi setelah a biopsi, yang hanya mengangkat sebagian tumor. Jumlah margin yang dilaporkan dan ukurannya—berapa banyak jaringan normal antara tumor dan tepi sayatan—bervariasi berdasarkan jenis jaringan dan lokasi tumor.

Ahli patologi memeriksa tepi jaringan untuk memeriksa apakah ada sel tumor di tepi potongan jaringan. Margin positif, dimana sel tumor ditemukan, menunjukkan bahwa beberapa jenis kanker mungkin masih ada di dalam tubuh. Sebaliknya, margin negatif, tanpa sel tumor di tepinya, menunjukkan bahwa tumor telah diangkat seluruhnya. Beberapa laporan juga mengukur jarak antara sel tumor terdekat dan margin, meskipun semua margin negatif.

Tahap patologis (pTNM)

Stadium patologis untuk liposarkoma terdiferensiasi didasarkan pada sistem penentuan stadium TNM, sebuah sistem yang diakui secara internasional yang diciptakan oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.

Stadium tumor (pT)

Stadium tumor untuk liposarkoma terdiferensiasi bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor berukuran 5 sentimeter yang dimulai di kepala akan diberi stadium tumor yang berbeda dengan tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar bagian tubuh, stadium tumor mencakup ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh ke bagian tubuh di sekitarnya.

Tumor dimulai di kepala dan leher:

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.

Tumor dimulai di bagian luar dada, punggung, atau perut dan lengan atau kaki (batang tubuh dan ekstremitas):

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Tumor dimulai di perut dan organ di dalam dada (organ visceral toraks):

T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat tumor itu bermula.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
T4 - Beberapa tumor ditemukan.

Tumor dimulai di ruang paling belakang rongga perut (retroperitoneum):

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Tumor dimulai di ruang sekitar mata (orbit):

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.

Tahap nodal (pN)

Liposarkoma terdiferensiasi diberikan stadium nodal antara 0 dan 1 berdasarkan ada tidaknya sel kanker pada satu atau lebih. kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di kelenjar getah bening, stadium nodal adalah N0. Jika tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim untuk pemeriksaan patologis, stadium nodal tidak dapat ditentukan, dan stadium nodal terdaftar sebagai: NX. Jika sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening, maka stadium nodal terdaftar sebagai: N1.

Tentang artikel ini

Dokter menulis artikel ini untuk membantu Anda membaca dan memahami laporan patologi Anda. Hubungi kami jika Anda memiliki pertanyaan tentang artikel ini atau laporan patologi Anda. Untuk pengenalan lengkap laporan patologi Anda, baca artikel ini.

Sumber daya bermanfaat lainnya

Atlas Patologi