Oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 19, 2023
Limfoma sel B besar difus positif EBV (DLBCL) adalah jenis kanker sistem kekebalan. Itu terdiri dari yang tidak normal Sel B yang telah terinfeksi Virus Epstein-Barr (EBV).
DLBCL positif EBV biasanya melibatkan paru-paru, saluran pencernaan, kulit, sumsum tulang, dan kelenjar getah bening.
Gejala DLBCL positif EBV meliputi demam, penurunan berat badan, dan kelelahan. Pasien dengan kelenjar getah bening yang terkena mungkin merasakan adanya benjolan atau pembengkakan di leher, di bawah lengan, atau di sekitar selangkangan.
Penyebab DLBCL positif EBV saat ini belum diketahui. Meskipun sel tumor terinfeksi oleh EBV, infeksi saja tidak cukup untuk menyebabkan penyakit. Faktor lain, seperti penurunan aktivitas sistem kekebalan tubuh, diyakini juga berperan dalam berkembangnya penyakit ini.
Diagnosis baru dapat ditegakkan setelah jaringan tumor diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.
Jika diperiksa di bawah mikroskop, DLBCL positif EBV terdiri dari kumpulan besar yang tampak tidak normal Sel B. Sel-sel tumor umumnya menyebar dan menghilangkan (menghancurkan) jaringan normal di sekitarnya. Wilayah “geografis” yang luas nekrosis (kematian sel) biasanya terlihat di dalam tumor.
Dalam beberapa kasus, sel B yang abnormal akan menyerupai sel tumor yang biasanya ditemukan pada jenis kanker yang disebut Limfoma Hodgkin. Sel-sel ini sering digambarkan seperti Hodgkin/Reed-Sternberg (seperti HRS). Meskipun terdapat sel mirip HRS ini, DLBCL positif EBV bukanlah jenis limfoma Hodgkin.
Tumor digambarkan sebagai polimorfik ketika sel B abnormal dikelilingi oleh jenis sel imun lain seperti limfosit, sel plasma, dan histiosit. Sel-sel ini digambarkan sebagai sel reaktif karena merupakan sel non-kanker yang merespons keberadaan tumor. Tumor digambarkan sebagai monomorfik ketika sel B abnormal tersusun dalam kelompok sel besar dengan sedikit sel imun non-kanker di latar belakangnya.
Imunohistokimia (IHC) dan hibridisasi in situ (ISH) sering dilakukan untuk memastikan diagnosis. IHC penting karena memungkinkan ahli patologi menentukan jenis sel yang ada pada tumor. Ketika IHC dilakukan, sel tumor pada DLBCL positif EBV akan positif atau reaktif terhadap penanda sel B seperti CD19, CD20, CD79a, dan PAX-5. Sel tumor mungkin juga positif CD30. Sel tumor akan menjadi negatif atau tidak reaktif Sel T penanda seperti CD3 dan CD5.
ISH dilakukan untuk mengkonfirmasi keberadaan EBV di dalam sel tumor. Tes ini memungkinkan ahli patologi untuk mencari penanda yang disebut BABI yang diproduksi oleh sel yang terinfeksi EBV. Saat ISH dilakukan, sel tumor pada DLBCL positif EBV selalu positif atau reaktif terhadap EBER.