Limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Aleksandra Paliga MD FRCPC
20 Mei 2023

Apa itu limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa?

Limfoma zona marginal ekstranodal (EMZL) dari jaringan limfoid terkait mukosa (MALT) adalah jenis kanker yang terdiri dari sel-sel kekebalan yang disebut Sel B. Ini dianggap sebagai jenis kanker yang lamban karena tumor tumbuh sangat lambat dan sel-selnya tidak mungkin menyebar ke bagian tubuh yang lain. Nama lain untuk jenis kanker ini adalah limfoma MALT.

Di bagian tubuh manakah limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa ditemukan?

Limfoma zona marginal ekstranodal dapat dimulai hampir di mana saja di tubuh, namun tempat yang paling sering terkena adalah perut, jaringan di sekitar mata, kelenjar ludah, kulit, paru-paru, payudara, kelenjar tiroid, dan timus.

Apa perbedaan antara limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa dan limfoma zona marginal?

Terlepas dari namanya yang mirip, limfoma zona marginal ekstranodal dan limfoma zona marginal adalah jenis kanker yang sangat berbeda. Yang terpenting, limfoma zona marginal ekstranodal dianggap sebagai penyakit lamban yang jarang menyebar ke luar organ tempat ia bermula. Sebaliknya, limfoma zona marginal nodal adalah penyakit yang lebih agresif yang dapat menyebar ke banyak orang kelenjar getah bening di area tubuh yang sama.

Apa yang menyebabkan limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa?

Limfoma zona marginal ekstranodal disebabkan oleh berkepanjangan peradangan atau pembengkakan di area tubuh, biasanya akibat infeksi, kondisi autoimun, atau faktor lain yang tidak diketahui. Misalnya, limfoma zona marginal ekstranodal di perut umumnya dikaitkan dengan Helicobacter pylori infeksi dan pengobatan melibatkan pemberantasan bakteri dari perut dengan antibiotik. Sebaliknya, limfoma zona marginal ekstranodal kelenjar ludah dan kelenjar tiroid berhubungan dengan kondisi autoimun yang memengaruhi organ-organ ini, khususnya penyakit Sjogren dan tiroiditis Hashimoto.

Apa saja gejala limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa?

Gejala limfoma zona marginal ekstranodal tergantung pada area tubuh yang terlibat, namun, banyak pasien dengan limfoma zona marginal ekstranodal tidak memiliki gejala dan tumor ditemukan secara tidak sengaja (secara tidak sengaja) ketika tes seperti CT scan atau MRI dilakukan untuk alasan lain. Ketika sistem pencernaan terlibat, gejalanya mungkin termasuk sakit perut, kembung, dan penurunan berat badan. Di tempat yang lebih superfisial, limfoma zona marginal ekstranodal dapat menyebabkan massa yang tumbuh lambat dan terlihat.

Bisakah sel-sel di limfoma zona marginal ekstranodal menyebar ke bagian tubuh yang lain?

Ya, ada kemungkinan sel tumor pada limfoma zona marginal ekstranodal menyebar ke luar organ tempat penyakit bermula ke kelenjar getah bening terdekat atau organ lain. Namun, bagi kebanyakan orang dengan limfoma zona marginal ekstranodal, penyakit ini akan tetap diisolasi ke organ saat tumor dimulai.

Bagaimana diagnosis limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa dibuat?

Diagnosis limfoma zona marginal ekstranodal hanya dapat dilakukan setelah sampel tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi dan jaringan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.

Seperti apa limfoma zona marginal ekstranodal dari jaringan limfoid terkait mukosa di bawah mikroskop?

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, limfoma zona marginal ekstranodal terdiri dari sel-sel kekebalan kecil yang disebut Sel B. Ahli patologi sering menggambarkan sel tumor sebagai atipikal karena terlihat berbeda dari sel B normal yang sehat. Sel-sel dalam limfoma zona marginal ekstranodal juga dapat digambarkan sebagai mirip sentrosit atau monositoid karena menyerupai sel imun yang disebut centrocytes dan monosit. Sel-sel tumor pada limfoma zona marginal ekstranodal tumbuh dalam kelompok besar yang disebut lembaran yang merusak jaringan di sekitarnya. Pola ini sering digambarkan sebagai distorsi arsitektural atau penipisan. Sel-sel tumor juga dapat mengelilingi struktur kekebalan normal yang disebut folikel.

Tes yang disebut imunohistokimia dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis. Tes ini memungkinkan ahli patologi Anda untuk melihat protein yang dibuat oleh sel tumor. Ketika tes ini dilakukan, tumor yang disebut limfoma zona marginal ekstranodal biasanya positif CD20, CD79a, dan PAX-5 dan negatif untuk CD5, CD10, BCL6, CD23, cyclin D1 dan SOX-11.