Limfoma sel NK/T ekstranodal

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 11, 2023

Apa itu limfoma sel NK/T ekstranodal?

Limfoma sel NK/T ekstranodal adalah jenis kanker yang bermula dari sel-sel dalam sistem kekebalan tubuh, khususnya sel pembunuh alami (NK). dan Sel T.

Jenis limfoma apa yang dimaksud dengan limfoma sel NK/T ekstranodal?

Limfoma sel NK/T ekstranodal adalah jenis limfoma non-Hodgkins (NHL).

Apa yang dimaksud dengan ekstranodal?

Ekstranodal berarti tumor dimulai di luar a kelenjar getah bening. Ini berbeda dari kebanyakan tipe limfoma yang dimulai di dalam kelenjar getah bening.

Apa saja gejala limfoma sel NK/T ekstranodal?

Gejala limfoma sel NK/T bergantung pada lokasi tumor. Tumor di rongga hidung dapat menimbulkan gejala seperti hidung tersumbat, keluar cairan, dan pendarahan. Tumor yang melibatkan salah satu sinus paranasal dapat menimbulkan gejala seperti nyeri pada wajah, bengkak, infeksi sinus, dan perubahan penglihatan. Tumor di nasofaring, orofaring, dan laring dapat menimbulkan gejala seperti kesulitan bernapas dan perubahan suara.

Apa yang menyebabkan limfoma sel NK/T ekstranodal?

Limfoma sel NK/T ekstranodal sangat terkait dengan Virus Epstein-Barr (EBV). Namun, kebanyakan orang yang terinfeksi EBV tidak akan mengembangkan kanker jenis ini. Karena limfoma sel NK/T ekstranodal lebih umum terjadi pada kelompok etnis tertentu, faktor genetik juga tampaknya berperan dalam perkembangan penyakit ini.

Apa artinya jika tumor tersebut digambarkan sebagai tipe hidung?

Limfoma sel NK/T ekstranodal digambarkan sebagai tipe hidung ketika tumor dimulai di garis tengah kepala dan leher, khususnya rongga hidung, orofaring, nasofaring, atau laring.

Apa maksudnya jika tumor tersebut digambarkan sebagai tipe non-nasal?

Limfoma sel NK/T ekstranodal digambarkan sebagai tipe non-nasal (atau ekstranasal) ketika tumor dimulai di bagian tubuh di luar garis tengah kepala dan leher. Situs non-nasal yang umum termasuk kulit, saluran pencernaan, dan testis.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis limfoma sel NK/T ekstranodal dapat ditegakkan setelah a biopsi dilakukan dan jaringan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.

Seperti apa limfoma sel NK/T ekstranodal di bawah mikroskop?

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, tumor tersebut terdiri dari berbagai ukuran yang tampak tidak normal sel limfoid (sel kekebalan), khususnya Sel NK dan Sel T. Ahli patologi sering menggambarkan sel-sel ini sebagai atipikal yang berarti mereka terlihat berbeda dari sel kekebalan normal dan sehat. Itu inti (bagian sel yang menyimpan materi genetik) seringkali berbelit-belit atau terlipat. Sel tumor mungkin mengelilingi pembuluh darah dengan pola yang oleh ahli patologi digambarkan sebagai angiosentris. Area yang luas nekrosis (kematian sel) sering terlihat.

Apa tes lain yang mungkin dilakukan untuk memastikan diagnosis?

Tes tambahan termasuk imunohistokimia (IHC) dan hibridisasi in situ (ISH) biasanya dilakukan untuk memastikan diagnosis limfoma sel NK/T ekstranodal.

Imunohistokimia

Imunohistokimia (IHC) memungkinkan ahli patologi untuk mengidentifikasi jenis sel dalam tumor. Saat tes ini dilakukan, sel tumor biasanya positif Sel T dan sel NK penanda seperti CD3, CD56, dan TIA1. Tumor yang sebagian besar terdiri dari sel T mungkin juga positif CD2, CD5, dan CD8. Beberapa tumor akan positif CD30. Sel tumor akan menjadi negatif Sel B dan sel plasma penanda termasuk CD20, CD79, dan CD138.

Hibridisasi in situ

Hibridisasi in situ (ISH) untuk BABI biasanya dilakukan untuk melihat apakah sel tumor telah terinfeksi Virus Epstein-Barr (EBV). EBER adalah bagian dari materi genetik yang dibuat oleh virus setelah berada di dalam sel. Sel yang telah terinfeksi akan dinyatakan positif EBER sedangkan sel yang tidak terinfeksi akan dinyatakan negatif EBER.