Laporan patologi Anda untuk penyakit Castleman multisentrik terkait HHV8

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan David Li MD
Juni 1, 2025

Penyakit Castleman multisentrik terkait HHV8 (disebut juga Penyakit Castleman multisentrik yang terkait dengan KSHV/HHV8) adalah suatu kondisi dimana sistem imun menciptakan sejumlah besar sel abnormal yang disebut plasmablast, akibat infeksi oleh virus yang dikenal sebagai virus herpes manusia-8 (HHV8)Hal ini menyebabkan pembengkakan kelenjar getah bening, peradangan atau pembengkakan seluruh tubuh, dan gejala sistemik, seperti demam dan kelelahan. Tidak seperti bentuk penyakit Castleman lainnya, yang hanya mempengaruhi satu kelenjar getah bening, bentuk ini memengaruhi beberapa kelenjar getah bening dan terkadang organ lain, seperti limpa atau sumsum tulang. Umumnya terjadi pada pasien yang memiliki sistem kekebalan tubuh yang lemah, seperti mereka yang hidup dengan HIV.

Apa saja gejala penyakit Castleman multisentrik terkait HHV8?

Orang dengan penyakit Castleman multisentris terkait HHV8 biasanya mengalami:

  • Demam yang terus-menerus.

  • Kelelahan dan kelemahan.

  • Penurunan berat badan yang tidak disengaja.

  • Nyeri otot (mialgia).

  • Pembesaran kelenjar getah bening di seluruh tubuh.

  • Limpa dan hati membesar.

  • Penumpukan cairan dalam tubuh (edema atau efusi).

Beberapa pasien juga mengembangkan jenis kanker yang disebut Sarkoma Kaposi, disebabkan oleh hal yang sama virusBeberapa individu juga mungkin mengembangkan limfoma, sejenis kanker yang melibatkan kelenjar getah bening atau jaringan lain.

Apa penyebab penyakit Castleman multisentrik terkait HHV8?

Penyakit ini adalah terutama disebabkan oleh infeksi virus yang disebut virus herpes manusia-8 (HHV-8)), juga dikenal sebagai virus herpes terkait sarkoma Kaposi (KSHV). HHV8 menginfeksi jenis sel imun tertentu, yang dikenal sebagai plasmablast, yang menyebabkan sel-sel ini berkembang biak tak terkendali. Sel-sel yang terinfeksi ini menghasilkan zat kimia (sitokinin) yang menyebabkan peradangan luas, yang menyebabkan banyak gejala penyakit. Orang-orang yang sistem imunnya sudah lemah, terutama mereka yang mengidap HIV, memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini. Faktor genetik dan melemahnya sistem imun akibat penuaan juga dapat berkontribusi terhadap perkembangannya.

Apa perbedaan antara penyakit Castleman multisentrik dan unisentrik?

Penyakit Castleman Unicentric hanya menyerang satu kelenjar getah bening atau satu daerah kelenjar getah bening dan biasanya tidak menimbulkan gejala yang meluas. Bentuk ini sering kali dapat disembuhkan dengan mengangkat kelenjar getah bening yang terkena melalui pembedahan.

Penyakit Castleman multisentrik, termasuk bentuk yang terkait dengan HHV8, memengaruhi banyak kelenjar getah bening dan dapat melibatkan banyak organ. Penyakit ini menyebabkan gejala yang meluas dan peradangan sistemik di seluruh tubuh, dan umumnya memerlukan pengobatan sistemik (seperti obat-obatan yang menargetkan sistem kekebalan tubuh atau virus HHV8 itu sendiri).

Apakah penyakit Castleman multisentrik terkait HHV8 merupakan jenis kanker?

Penyakit Castleman multisentrik yang terkait dengan HHV8 sendiri tidak dianggap sebagai kanker, tetapi merupakan kondisi serius yang berperilaku serupa dengan kanker tertentu. Penyakit ini dikenal sebagai "gangguan limfoproliferatif," yang berarti bahwa jenis sel imun tertentu berkembang biak secara berlebihan. Yang penting, pasien dengan kondisi ini memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker, seperti limfoma (kanker kelenjar getah bening atau sel imun) dan Sarkoma Kaposi (kanker yang disebabkan oleh infeksi HHV8).

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Penyakit Castleman multisentris yang terkait dengan HHV8 didiagnosis dengan memeriksa kelenjar getah bening biopsi di bawah mikroskop. Ahli patologi mencari perubahan tertentu, termasuk peningkatan jumlah sel imun abnormal yang disebut plasmablas, yang mengandung virus HHV8. Plasmablas ini biasanya berkelompok di area tertentu dalam kelenjar getah bening. Ahli patologi juga memeriksa tampilan keseluruhan kelenjar getah bening untuk menentukan apakah sesuai dengan pola yang umumnya dikaitkan dengan penyakit Castleman.

Pemeriksaan tambahan apa yang dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis?

Imunohistokimia (IHC)

Imunohistokimia adalah uji laboratorium khusus yang digunakan oleh ahli patologi untuk mendeteksi protein tertentu di dalam sel. Untuk penyakit Castleman multisentrik yang terkait dengan HHV8, IHC digunakan untuk mengidentifikasi human herpesvirus 8 (HHV-8) dengan mendeteksi protein virus yang disebut latency-associated nuclear antigen (LANA) di dalam sel plasmablast. Uji ini mengonfirmasi bahwa sel abnormal ini terinfeksi virus HHV-8.

Tes darah tambahan

Dokter Anda mungkin juga melakukan tes darah untuk mengukur kadar zat kimia inflamasi (sitokinin), seperti interleukin-6 (IL-6), dan beban virus HHV8, yang membantu memastikan diagnosis dan memantau penyakit dari waktu ke waktu.

Bagaimana prognosis bagi seseorang yang didiagnosis dengan penyakit Castleman multisentrik terkait HHV8?

Penyakit Castleman multisentrik yang terkait dengan HHV8 biasanya merupakan kondisi kronis seumur hidup yang cenderung memiliki periode kambuh (saat peradangan dan gejala aktif) diikuti oleh remisi (saat gejala membaik atau menghilang). Di masa lalu, pasien sering kali memiliki hasil yang buruk, dengan kelangsungan hidup biasanya kurang dari dua tahun setelah diagnosis.

Saat ini, prognosis jauh lebih baik, terutama bagi orang yang menerima perawatan modern. Perawatan yang efektif meliputi obat-obatan seperti rituximab, yang menargetkan dan mengurangi sel-sel imun yang abnormal. Bagi pasien HIV-positif, mengendalikan HIV dengan terapi antiretroviral (ART) secara signifikan meningkatkan prognosis. Diagnosis dini dan manajemen berkelanjutan yang cermat secara signifikan mengurangi risiko komplikasi, termasuk perkembangan limfoma atau sarkoma Kaposi.

Pertanyaan untuk ditanyakan kepada dokter Anda

  • Tes apa yang mengonfirmasi diagnosis saya terhadap penyakit Castleman multisentrik terkait HHV8?

  • Apakah sistem kekebalan tubuh saya melemah?

  • Apakah saya memerlukan pengujian tambahan untuk mencari kondisi terkait lainnya, seperti sarkoma Kaposi atau limfoma?

  • Pilihan perawatan apa yang tersedia untuk saya, dan efek samping apa yang mungkin saya alami?

  • Seberapa sering saya memerlukan kunjungan tindak lanjut atau tes?

  • Gejala apa yang harus saya pantau secara ketat di rumah?

  • Bagaimana cara terbaik untuk mengelola kambuhnya atau munculnya gejala?

  • Berapa risiko saya terkena limfoma atau komplikasi lainnya?

  • Apakah ada perubahan gaya hidup atau tindakan pencegahan yang dapat saya lakukan untuk membantu mengatasi kondisi ini?

A+ A A-