Laporan patologi Anda untuk sialadenitis terkait IgG4

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 Agustus 2024

Sialadenitis terkait IgG4 adalah inflamasi kronis kondisi yang mempengaruhi kelenjar ludah, yang menghasilkan air liur di mulut Anda. Ini adalah bagian dari sekelompok Penyakit terkait IgG4 (IgG4-RD)Dalam kondisi ini, sistem kekebalan tubuh menghasilkan terlalu banyak antibodi yang disebut IgG4, mengarah ke peradangan atau pembengkakan dan pembengkakan kelenjar ludah. ​​Peradangan dapat menyebabkan kelenjar membesar dan, seiring waktu, dapat menyebabkan jaringan parut dan berkurangnya produksi ludah.

Apa saja gejala sialadenitis terkait IgG4?

Gejala sialadenitis terkait IgG4 dapat bervariasi tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Gejala umum meliputi:

  • Pembengkakan kelenjar ludah: Kondisi ini kerap menyerang kelenjar di depan telinga (kelenjar parotis) dan di bawah rahang (kelenjar submandibular).
  • Mulut kering: Berkurangnya produksi air liur dapat menyebabkan mulut kering, yang dapat menyulitkan menelan, berbicara, atau merasakan makanan.
  • Nyeri atau rasa tidak nyaman pada kelenjar ludah: Beberapa orang mungkin merasakan nyeri ringan atau nyeri tekan pada kelenjar yang terpengaruh.
  • Pembengkakan di bagian tubuh lainnya: Karena sialadenitis terkait IgG4 merupakan bagian dari penyakit sistemik (seluruh tubuh), beberapa pasien mungkin juga mengalami pembengkakan di area lain, seperti pankreas, ginjal, atau kelenjar getah bening.

Apa penyebab sialadenitis terkait IgG4?

Penyebab pasti sialadenitis terkait IgG4 belum dipahami dengan baik. Kondisi ini diyakini sebagai kondisi autoimun di mana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan tubuh sendiri. Dalam kasus ini, sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi IgG4 dalam jumlah berlebihan, yang menyebabkan peradangan kronis kelenjar ludah. ​​Alasan mengapa sistem kekebalan tubuh menjadi terlalu aktif dengan cara ini masih dipelajari.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis sialadenitis terkait IgG4 dibuat melalui kombinasi evaluasi klinis, studi pencitraan, dan biopsiDokter Anda mungkin akan mulai dengan memeriksa gejala dan riwayat medis Anda. Pemeriksaan pencitraan, seperti USG atau MRI, dapat membantu memvisualisasikan kelenjar ludah yang bengkak. Biopsi, yaitu pengambilan sampel kecil jaringan dari kelenjar yang terkena, sering kali diperlukan untuk memastikan diagnosis. Sampel jaringan tersebut kemudian diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari ciri-ciri penyakit tertentu.

Ciri-ciri mikroskopis dari kondisi ini

Di bawah mikroskop, sialadenitis terkait IgG4 biasanya menunjukkan beberapa ciri khas:

  • Infiltrat limfoplasmasitik: Ini mengacu pada kehadiran banyak limfosit (sejenis sel darah putih) dan sel plasma (jenis sel darah putih lainnya) di dalam jaringan.
  • Fibrosis storiform: The peradangan atau pembengkakan dapat menyebabkan jaringan menjadi parut, dengan fibrotik jaringan yang tersusun dalam pola yang tampak seperti tikar anyaman (pola storiform).
  • Flebitis obliteratif: Hal ini merujuk pada peradangan pada pembuluh vena di dalam jaringan yang terpengaruh, yang dapat menyebabkan pembuluh vena tersumbat atau “terhapus”.
  • Peningkatan sel plasma IgG4 positif: Imunohistokimia (IHC) akan menunjukkan peningkatan sel plasma menghasilkan antibodi IgG4. Untuk mendukung diagnosis sialadenitis terkait IgG4, biasanya terdapat peningkatan jumlah absolut sel plasma positif IgG4, seringkali lebih dari 100 sel positif IgG4 per medan listrik berdaya tinggi (HPF). Selain itu, rasio sel plasma positif IgG4 terhadap total sel plasma positif IgG harus lebih besar dari 40%. Kriteria ini membantu ahli patologi memastikan bahwa peradangan tersebut terkait dengan IgG4 dan membedakannya dari jenis sialadenitis lainnya.

Tes tambahan apa yang dapat dilakukan untuk memastikan diagnosis sialadenitis terkait IgG4?

Untuk memastikan diagnosis sialadenitis terkait IgG4, tes tambahan dapat dilakukan, termasuk:

  • Imunohistokimia IgG4: Imunohistokimia (IHC) melibatkan penerapan pewarnaan khusus pada jaringan biopsi untuk secara khusus menyoroti sel plasma positif IgG4. Sejumlah besar sel ini dalam jaringan mendukung diagnosis.
  • Tes darah: Tes darah dapat mengukur kadar IgG4 dalam aliran darah. Kadar IgG4 yang meningkat dapat terlihat pada pasien dengan sialadenitis terkait IgG4 dan penyakit terkait IgG4 lainnya.
  • Konsentrasi serum IgG4: Tes darah ini mengukur jumlah IgG4 dalam darah dan dapat membantu mendukung diagnosis ketika kadarnya meningkat.

Tes tambahan ini membantu ahli patologi dan dokter mengonfirmasi diagnosis dan menyingkirkan kondisi lain yang mungkin memiliki gejala atau penampakan serupa di bawah mikroskop.

A+ A A-