Sarkoma Kaposi

oleh Brian A Keller MD PhD dan Bibianna Purgina MD FRCPC
27 Mei 2023


Apa itu sarkoma Kaposi?

Sarkoma Kaposi (KS) adalah jenis kanker yang terdiri dari pembuluh darah abnormal. Ini adalah bagian dari kelompok kanker yang disebut sarkoma. Sebagian besar tumor ini dimulai di kulit dan tidak jarang seseorang memiliki lebih dari satu tumor. Sarkoma kaposi juga dapat berkembang di dalam mulut dan di mana saja di sepanjang saluran pencernaan termasuk usus kecil, usus besar, rektum, dan anus. Seiring waktu sel tumor dapat menyebar ke kelenjar getah bening dan paru-paru.

Apa yang menyebabkan sarkoma Kaposi?

Sarkoma kaposi disebabkan oleh virus yang disebut human herpesvirus-8 (HHV8). Kami tidak sepenuhnya memahami hubungan antara HHV8 dan sarkoma Kaposi, tetapi tampaknya sistem kekebalan yang lemah dan virus berkontribusi terhadap penyakit ini. Yang penting, kebanyakan orang yang terinfeksi HHV8 tidak akan mengembangkan sarkoma Kaposi.

Apa saja jenis sarkoma Kaposi?

Ada empat jenis sarkoma Kaposi yang disebut klasik, iatrogenik, Afrika, dan terkait AIDS. Jenisnya tergantung pada pengaturan di mana penyakit berkembang.

  • Tipe klasik – Ini adalah jenis sarkoma Kaposi yang paling umum. Tumor ini biasanya berkembang pada pria yang lebih tua dari keturunan Mediterania atau Eropa Tengah/Timur. Kebanyakan pasien dengan sarkoma Kaposi klasik mengembangkan beberapa tumor merah atau ungu di kaki mereka atau bagian bawah kaki mereka. Tumor sering tumbuh lambat pada awalnya dan banyak pasien tidak mencari perawatan medis selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.
  • Tipe iatrogenik – Jenis sarkoma Kaposi ini terjadi pada pasien yang memiliki sistem kekebalan yang lemah (immunosupresi) seringkali karena perawatan medis seperti kemoterapi atau obat anti penolakan setelah transplantasi organ. Untuk beberapa pasien dengan sarkoma Kaposi tipe iatrogenik, tumor menghilang setelah fungsi normal sistem kekebalan dipulihkan. Regresi adalah kata yang digunakan ahli patologi untuk menggambarkan tumor yang mengecil atau menghilang tanpa pengobatan.
  • tipe Afrika – Jenis sarkoma Kaposi ini cenderung terjadi pada anak kecil dan orang dewasa paruh baya di Afrika khatulistiwa, dan diketahui berkembang dengan cepat. Pasien mengembangkan tumor kulit yang sangat cepat menyebar ke kelenjar getah bening dan organ lainnya. KS Afrika dan tidak terkait dengan infeksi HIV. Karena sifat klinisnya yang agresif, bentuk KS ini sering berakibat fatal.
  • Tipe terkait AIDS – Sarkoma Kaposi jenis ini merupakan jenis yang paling agresif karena cepat menyebar hingga melibatkan mulut, tenggorokan, lambung, usus, kelenjar getah bening, dan organ lainnya. Tumor biasanya dimulai pada wajah, alat kelamin, atau pada ekstremitas bawah termasuk kaki. Berbeda dengan jenis sarkoma Kaposi lainnya, jenis ini hampir selalu berkembang pada orang yang terinfeksi HIV dan HHV8. Pemulihan fungsi sistem kekebalan normal meningkatkan hasil dan kelangsungan hidup untuk pasien dengan sarkoma Kaposi terkait AIDS.

Sarkoma Kaposi

Bagaimana diagnosis sarkoma Kaposi ditegakkan?

Diagnosis biasanya dibuat setelah sampel jaringan kecil diambil dalam prosedur yang disebut a biopsi. Prosedur bedah kedua biasanya kemudian dilakukan untuk mengangkat seluruh tumor. Diagnosis hanya dapat dibuat setelah sepotong tumor diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.

Ahli patologi menggambarkan sarkoma Kaposi sebagai sel spindel lesi karena sebagian besar sel tumor panjang dan tipis. Sel-sel tumor sering diatur dalam bundel panjang yang digambarkan oleh ahli patologi sebagai pola fasikular. Ketika kulit terkena, tumor hampir selalu ditemukan di dermis, lapisan jaringan tepat di bawah permukaan kulit.

Sel-sel tumor di sarkoma Kaposi terhubung untuk membentuk pembuluh darah kecil yang tampak tidak normal. Untuk alasan ini, banyak ahli patologi percaya bahwa sel tumor terkait dengan sel yang biasanya melapisi bagian dalam pembuluh darah. Sel-sel ini disebut sel endotel.

Saat tumor tumbuh, pembuluh darah abnormal di sarkoma Kaposi bergabung untuk menciptakan ruang berisi darah yang lebih besar (lihat gambar di bawah). Sel darah merah biasanya keluar dari ruang ini ke jaringan sekitarnya. Ahli patologi menggambarkan sel darah merah ini sebagai ekstravasasi karena berada di luar pembuluh darah. Hemosiderin, pigmen gelap yang tersisa setelah sel darah merah rusak, juga dapat terlihat.

Sarkoma Kaposi

Bagaimana ahli patologi menguji human herpesvirus-8?

Kebanyakan ahli patologi akan melakukan tes yang disebut imunohistokimia untuk mencari HHV8 dalam sel tumor. Sel tumor yang menghasilkan HHV8 akan digambarkan sebagai positif sedangkan yang tidak akan digambarkan sebagai negatif. Gambar di bawah menunjukkan tumor yang positif untuk HHV8 dengan imunohistokimia. Sel-sel coklat memproduksi HHV8.

Imunohistokimia HHV8

Apa itu margin dan mengapa margin itu penting?

A batas adalah jaringan normal yang mengelilingi tumor dan diangkat bersama tumor pada saat pembedahan. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di tepi potongan jaringan, margin disebut negatif. Jika sel kanker terlihat di tepi jaringan yang dipotong, marginnya disebut positif. Margin positif dikaitkan dengan peningkatan risiko tumor akan kembali di lokasi yang sama setelah operasi (kekambuhan lokal).

Margin

A+ A A-