Laporan patologi Anda untuk tumor selubung saraf perifer ganas (MPNST)

oleh Bibianna Purgina MD FRCPC
Juni 7, 2023

Apa itu tumor selubung saraf perifer ganas?

Tumor selubung saraf tepi ganas (MPNST) adalah kanker yang berkembang dari saraf dan sejenis saraf sarkoma. Sebagian besar tumor selubung saraf tepi ganas terjadi pada orang dewasa. Lokasi umum meliputi leher, lengan, kaki, dan bokong.

Apa itu saraf?

Saraf seperti kabel panjang yang terdiri dari kelompok sel yang disebut neuron. Saraf mengirimkan informasi (seperti suhu, tekanan, dan rasa sakit) antara otak dan tubuh Anda. Saraf ditemukan di seluruh tubuh Anda. Beberapa saraf sangat kecil (seperti yang berada tepat di bawah permukaan kulit) sementara yang lain sangat besar (seperti yang menuju ke otot).

Sindrom yang terkait dengan tumor selubung saraf perifer ganas

Orang dengan genetik sindroma neurofibromatosis tipe 1 (NF1) berada pada risiko lebih tinggi untuk mengembangkan MPNST dan sekitar setengah dari semua tumor berkembang pada orang dengan sindrom ini. Dalam beberapa kasus, tumor selubung saraf perifer ganas berkembang dari tumor non-kanker yang ada yang disebut a neurofibroma.

Bagaimana ahli patologi membuat diagnosis ini?

Diagnosis dapat dibuat setelah sampel kecil jaringan diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi atau setelah tumor diangkat seluruhnya. Kebanyakan ahli patologi akan melakukan tes tambahan seperti: imunohistokimia untuk mengkonfirmasi diagnosis. Ketika imunohistokimia dilakukan, beberapa sel tumor akan positif atau reaktif untuk protein yang disebut S100.

Karena tumor ini dapat terlihat sangat mirip dengan jenis tumor lain yang berkembang dari saraf, ahli patologi Anda mungkin tidak selalu dapat membuat diagnosis akhir setelah biopsi dilakukan. Dalam situasi ini, seluruh tumor perlu diangkat sebelum diagnosis akhir dibuat.

Tes molekul

Ahli patologi Anda dapat melakukan tes molekuler seperti fluorescence in situ hybridization (FISH) atau next-generation sequencing (NGS) pada sampel tumor untuk menyingkirkan jenis tumor lain yang dapat terlihat sangat mirip dengan MPNST di bawah mikroskop. Karena MPNST tidak memiliki perubahan genetik yang diketahui, hasil negatif mendukung diagnosis MPNST.

Tingkat histologis

Ahli patologi menggunakan istilah kelas untuk menggambarkan bagaimana sel kanker terlihat dan berperilaku berbeda dibandingkan dengan sel saraf normal. Biasanya, tumor yang terlihat bermutu tinggi di bawah mikroskop memiliki kondisi yang lebih buruk prognosa daripada tumor yang terlihat kelas rendah di bawah mikroskop. Namun, beberapa jenis sarkoma tidak dinilai karena penelitian telah menunjukkan bahwa derajat tidak secara akurat memprediksi bagaimana tumor akan berperilaku.

Saat ini, ada perdebatan apakah MPNST harus dinilai dan banyak ahli patologi tidak memberikan nilai tumor dalam laporan patologi. Jika laporan Anda menyertakan kelas itu akan didasarkan pada sistem penilaian Federasi Prancis Pusat Kanker Sarcoma Group (FNCLCC). Menurut sistem ini, ahli patologi Anda akan mencari tiga fitur mikroskopis saat memeriksa sampel tumor (lihat di bawah). Poin diberikan untuk setiap fitur (dari 0 hingga 3) dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor.

• Diferensiasi tumor – Diferensiasi tumor menggambarkan seberapa dekat sel kanker terlihat seperti sel saraf normal. Tumor yang terlihat sangat mirip dengan sel saraf normal diberi 1 poin sedangkan yang terlihat sangat berbeda dari sel saraf normal diberi 2 atau 3 poin. Semua MPNST menerima skor 2 atau 3 poin untuk kategori ini.
• Hitungan mitosis – Sel yang sedang dalam proses membelah untuk membuat dua sel baru disebut a sosok mitosis. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki angka mitosis yang lebih banyak daripada tumor yang tumbuh lambat. Ahli patologi Anda akan menentukan jumlah mitosis dengan menghitung jumlah mitosis di sepuluh area tumor sambil melihat melalui mikroskop. Tumor tanpa angka mitosis atau sangat sedikit angka mitosis diberikan 1 poin sedangkan tumor dengan 10 sampai 20 angka mitosis diberikan 2 poin dan mereka yang lebih dari 20 angka mitosis diberikan 3 poin.
• Nekrosis - Nekrosis adalah jenis kematian sel. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki lebih banyak nekrosis daripada tumor yang tumbuh lambat. Jika ahli patologi Anda tidak melihat adanya nekrosis, tumor akan diberikan 0 poin. Tumor akan diberikan 1 poin jika nekrosis terlihat tetapi itu membuat kurang dari 50% dari tumor atau 2 poin jika nekrosis membuat lebih dari 50% dari tumor.

Final kelas didasarkan pada jumlah total poin yang diberikan pada tumor. Sarkoma tingkat rendah adalah tingkat 1. Sarkoma tingkat tinggi memiliki tingkat 2 atau 3.

• Kelas 1 – 2 atau 3 poin.
• Kelas 2 – 4 atau 5 poin.
• Kelas 3 – 6 hingga 8 poin.

Ukuran tumor

Tumor diukur dalam tiga dimensi tetapi hanya dimensi terbesar yang biasanya disertakan dalam laporan Anda. Misalnya, jika tumor berukuran 5.0 cm kali 3.2 cm kali 1.1 cm, laporan tersebut mungkin menggambarkan ukuran tumor sebagai 5.0 cm dalam dimensi terbesar. Ukuran tumor penting karena tumor kurang dari 5 cm cenderung menyebar ke bagian lain dari tubuh dan berhubungan dengan yang lebih baik prognosa.

tumor triton

Beberapa tumor selubung saraf perifer ganas dapat memiliki area yang mulai terlihat seperti sel yang biasanya ditemukan di jaringan otot rangka. Tumor selubung saraf perifer ganas dengan otot rangka kadang-kadang disebut tumor Triton ganas dan lebih sering terjadi pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 1 (NF1).

Ekstensi tumor

Tumor selubung saraf perifer yang ganas dapat tumbuh di dalam atau di sekitar organ dan tulang. Ahli patologi Anda akan memeriksa sampel organ dan jaringan di sekitarnya di bawah mikroskop untuk mencari sel kanker. Setiap organ atau jaringan di sekitarnya yang mengandung sel kanker akan dijelaskan dalam laporan Anda.

Efek pengobatan

Jika Anda menerima kemoterapi dan/atau terapi radiasi sebelum operasi untuk mengangkat tumor Anda, ahli patologi Anda akan memeriksa semua jaringan yang dikirim ke patologi untuk melihat seberapa banyak tumor yang masih hidup (layak). Paling umum, ahli patologi Anda akan menjelaskan persentase tumor yang mati.

Invasi perineural

Saraf seperti kabel panjang yang terdiri dari kelompok sel yang disebut neuron. Saraf mengirimkan informasi (seperti suhu, tekanan, dan rasa sakit) antara otak dan tubuh Anda. Invasi perineural adalah istilah yang digunakan ahli patologi untuk menggambarkan sel kanker yang menempel pada saraf.

Invasi perineural penting karena sel kanker yang telah menempel pada saraf dapat menggunakan saraf untuk melakukan perjalanan ke jaringan di luar tumor asli. Untuk alasan ini, invasi perineural dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kembali di area tubuh yang sama (kekambuhan lokal) setelah perawatan.

Invasi limfovaskular

Darah bergerak ke seluruh tubuh melalui tabung tipis panjang yang disebut pembuluh darah. Jenis cairan lain yang disebut getah bening yang mengandung limbah dan sel-sel kekebalan bergerak ke seluruh tubuh melalui saluran limfatik. Sel kanker dapat menggunakan pembuluh darah dan limfatik untuk bergerak menjauh dari tumor ke bagian lain dari tubuh. Perpindahan sel kanker dari tumor ke bagian tubuh lain disebut metastase.

Sebelum sel kanker dapat bermetastasis, mereka harus memasuki pembuluh darah atau limfatik. Ini disebut invasi limfovaskular. Invasi limfovaskular penting karena meningkatkan risiko ditemukannya sel kanker di kelenjar getah bening atau bagian tubuh yang jauh seperti paru-paru.

margin

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Jenis margin yang dijelaskan dalam laporan Anda akan tergantung pada organ yang terlibat dan jenis operasi yang dilakukan. Margin hanya akan dijelaskan dalam laporan Anda setelah seluruh tumor diangkat.

Sebuah margin disebut positif ketika ada sel-sel tumor di bagian paling tepi dari jaringan yang dipotong. Margin positif dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh di tempat yang sama setelah perawatan. Margin negatif berarti tidak ada sel tumor yang terlihat di salah satu tepi jaringan yang terpotong.

Kelenjar getah bening

Kelenjar getah bening adalah organ kekebalan kecil yang terletak di seluruh tubuh. Sel kanker dapat melakukan perjalanan dari tumor ke kelenjar getah bening melalui saluran limfatik yang terletak di dalam dan di sekitar tumor (lihat Invasi limfovaskular di atas). Pergerakan sel kanker dari tumor ke kelenjar getah bening disebut metastase.

Banyak kanker dapat menyebar ke kelenjar getah bening, tetapi tumor selubung saraf perifer ganas jarang melakukan hal ini. Jika kelenjar getah bening adalah bagian dari operasi untuk mengangkat tumor Anda, ahli patologi Anda akan menilai mereka di bawah mikroskop dan melaporkan apakah mereka terlibat oleh tumor.

Tahap patologis

Stadium patologis tumor selubung saraf perifer ganas didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang primer tumor (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.

Stadium tumor (pT) untuk tumor selubung saraf perifer ganas

Stadium tumor untuk tumor selubung saraf perifer ganas bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor 5 sentimeter yang dimulai di kepala akan diberikan stadium tumor yang berbeda dari tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar lokasi tubuh, stadium tumor mencakup ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh menjadi bagian tubuh di sekitarnya.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai di kepala dan leher

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
• T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai di bagian luar dada, punggung, atau perut dan lengan atau kaki (batang dan ekstremitas)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
• T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai di perut dan organ di dalam dada (organ visceral toraks)

• T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
• T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat dimulainya.
• T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
• T4 - Beberapa tumor ditemukan.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai di ruang paling belakang rongga perut (retroperitoneum)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
• T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
• T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
• T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai dari ruang di sekitar mata (orbit)

• T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
• T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
• T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
• T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.

Jika setelah pemeriksaan mikroskopis, tidak terlihat tumor pada spesimen reseksi yang dikirim ke bagian patologi untuk diperiksa, maka diberikan stadium tumor. PT0 yang berarti tidak ada bukti tumor primer.

Jika ahli patologi Anda tidak dapat secara andal mengevaluasi ukuran tumor atau tingkat pertumbuhan, itu diberikan stadium tumor PTX (tumor primer tidak dapat dinilai). Ini dapat terjadi jika tumor diterima sebagai beberapa fragmen kecil.

Stadium nodal (pN) untuk tumor selubung saraf perifer ganas

Tumor selubung saraf perifer ganas diberikan stadium nodal antara 0 dan 1 berdasarkan ada tidaknya sel kanker pada satu atau lebih sel kanker. kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di kelenjar getah bening, stadium nodal adalah N0. Jika tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim untuk pemeriksaan patologis, stadium nodal tidak dapat ditentukan, dan stadium nodal terdaftar sebagai: NX. Jika sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening, maka stadium nodal terdaftar sebagai: N1.

Tahap metastasis (pM) untuk tumor selubung saraf perifer ganas

Tumor selubung saraf perifer ganas diberikan stadium metastatik 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di tempat yang jauh di dalam tubuh (misalnya paru-paru). Tahap metastatik hanya dapat ditentukan jika jaringan dari tempat yang jauh diajukan untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastasis tidak dapat ditentukan dan terdaftar sebagai MX.

Tahap metastatik hanya dapat diberikan jika jaringan dari tempat yang jauh dikirim untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastasis tidak dapat ditentukan, dan biasanya tidak disertakan dalam laporan Anda.