Limfoma sel mantel

oleh Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC
2 Maret, 2022

Apa itu limfoma sel mantel?

Limfoma sel mantel adalah jenis kanker yang berasal dari sel kekebalan yang disebut B-limfosit. Dalam kebanyakan kasus, sel kanker memiliki perubahan genetik yang disebut translokasi yang melibatkan gen CCND1.

Di bagian tubuh manakah limfoma sel mantel ditemukan?

Situs yang paling umum yang terlibat oleh limfoma sel mantel adalah kelenjar getah bening, diikuti oleh limpa dan sumsum tulang. Sel kanker sering juga ditemukan di dalam darah. Situs lain, seperti saluran pencernaan, dapat terpengaruh.

Bagaimana ahli patologi membuat diagnosis limfoma sel mantel?

Diagnosis limfoma sel mantel biasanya dibuat setelah sepotong kecil jaringan diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Sampel jaringan biasanya dikeluarkan dari kelenjar getah bening yang membesar meskipun bagian tubuh lain mungkin juga terlibat. Sampel jaringan kemudian dikirim ke ahli patologi Anda yang memeriksanya di bawah mikroskop.

Apa tes lain yang dilakukan untuk limfoma sel mantel?

Imunohistokimia

Ahli patologi Anda akan melakukan tes yang disebut imunohistokimia untuk mengkarakterisasi tumor dengan lebih baik dan untuk menyingkirkan penyakit lain yang dapat terlihat mirip dengan limfoma sel mantel di bawah mikroskop.

Imunohistokimia adalah tes yang menggunakan antibodi untuk menyoroti berbagai jenis protein yang diproduksi oleh sel. Ketika sel menghasilkan protein, ahli patologi menggambarkan hasilnya sebagai positif atau reaktif. Ketika sel tidak menghasilkan protein, hasilnya digambarkan sebagai negatif atau non-reaktif.

Sel kanker pada limfoma sel mantel berasal dari limfosit B dan mereka memproduksi protein yang biasanya dibuat oleh limfosit B seperti CD20, PAX5 atau CD79a. Mereka juga memproduksi BCL2 dan CD5. Sel kanker menghasilkan cyclin D1 pada >95% kasus dan merupakan penanda yang baik untuk limfoma sel mantel, karena hanya beberapa jenis limfoma lain yang positif untuk cyclin D1.

Protein umum lainnya adalah SOX11, yang juga akan positif pada beberapa kasus cyclin D1-negatif. Protein lain yang biasa diuji dalam diagnosis limfoma, seperti CD10, Bcl6, atau LEF1, biasanya negatif.

Ahli patologi juga dapat menggunakan imunohistokimia untuk menentukan indeks proliferasi. Indeks proliferasi adalah ukuran seberapa cepat sel kanker membelah untuk membuat sel kanker baru. Sebuah penanda yang disebut Ki-67 (disebut juga MIB1) akan positif pada sel yang sedang dalam proses membelah untuk menghasilkan lebih banyak sel. Secara umum, tumor yang memiliki indeks proliferasi tinggi tumbuh lebih cepat dan berperilaku lebih agresif.

Tes molekul

Setiap sel dalam tubuh Anda berisi serangkaian instruksi yang memberi tahu sel bagaimana berperilaku. Instruksi ini ditulis dalam bahasa yang disebut DNA dan instruksi tersebut disimpan pada 46 kromosom di setiap sel. Karena instruksinya sangat panjang, mereka dipecah menjadi bagian-bagian yang disebut gen dan setiap gen memberi tahu sel bagaimana menghasilkan sepotong mesin yang disebut protein.

Kadang-kadang, sepotong DNA jatuh dari satu kromosom dan menjadi melekat pada kromosom yang berbeda. Ini disebut translokasi dan dapat mengakibatkan sel membuat protein baru dan abnormal. Jika protein baru memungkinkan sel untuk hidup lebih lama dari sel lain atau menyebar ke bagian lain dari tubuh, sel dapat menjadi kanker (tumor ganas).

Limfoma sel mantel ditandai dengan translokasi pada gen CCND1, yang mengkode protein cyclin D1 (lihat Imunohistokimia di atas). Ahli patologi biasanya menguji perubahan molekuler ini dengan melakukan: fluoresensi hibridisasi in situ (IKAN) pada sepotong jaringan dari tumor. Jenis pengujian ini dapat dilakukan pada biopsi spesimen atau ketika tumor Anda telah diangkat melalui pembedahan. Tes ini digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis limfoma sel mantel, yang sangat berguna jika hasil dari: imunohistokimia dilakukan tidak khas.

Apa yang dimaksud dengan varian blastoid dari limfoma sel mantel?

Limfoma sel mantel biasanya terdiri dari limfosit B matang (berkembang penuh). Limfoma sel mantel digambarkan sebagai varian blastoid jika sel tumor lebih mirip limfosit B yang belum matang (kurang berkembang). Varian blastoid penting karena dikaitkan dengan perilaku yang lebih agresif daripada limfoma sel mantel klasik (non-varian).

Apa yang dimaksud dengan varian pleomorfik dari limfoma sel mantel?

Limfoma sel mantel biasanya terdiri dari sel tumor berukuran kecil hingga sedang yang terlihat sangat mirip satu sama lain. Limfoma sel mantel digambarkan sebagai varian pleomorfik jika sel tumor sangat bervariasi dalam bentuk atau ukuran. Beberapa sel tumor yang sangat besar juga biasanya terlihat. Varian pleomorfik penting karena dikaitkan dengan perilaku yang lebih agresif daripada limfoma sel mantel klasik (non-varian).