Laporan patologi Anda untuk mikosis fungoides

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Zuzanna Gorski MD FRCPC
Oktober 26, 2024

Mikosis fungoides adalah jenis kanker yang disebut limfoma yang dimulai di kulit. Limfoma adalah kanker limfosit, sel darah putih yang membantu melindungi tubuh dari infeksi. Pada mikosis fungoides, sel kanker adalah jenis limfosit yang disebut Sel T, yang terbentuk di kulit, yang menyebabkan ruam, bercak, atau perubahan kulit lainnya. Penyakit ini berkembang perlahan pada kebanyakan orang, dimulai dengan perubahan kulit ringan yang mungkin disalahartikan sebagai eksim atau kondisi kulit lainnya. Seiring berjalannya waktu, jika kondisinya memburuk, sel kanker Sel T menyerang lapisan kulit yang lebih dalam, membentuk tumor, atau menyebar ke luar kulit hingga ke darah, kelenjar getah bening, atau organ lainnya.

Apa saja gejala mikosis fungoides?

Gejala mikosis fungoides bergantung pada stadium penyakit.

Beberapa gejala umum termasuk:

• Bercak merah dan bersisik yang seringkali gatal (tahap awal).
• Plak yang menebal dan menonjol (tahap lanjut).
• Tumor pada kulit yang dapat tumbuh dan menyebar (stadium lanjut).
• Pembesaran kelenjar getah bening atau kelelahan jika penyakit menyebar ke luar kulit.

Gejala-gejala ini biasanya berkembang perlahan seiring berjalannya waktu, yang membuat diagnosis mikosis fungoides menjadi sulit pada tahap awal.

Apa penyebab mikosis fungoides?

Penyebab pasti mikosis fungoides tidak diketahui. Penyakit ini tidak menular, artinya tidak dapat menyebar dari orang ke orang. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa perubahan dalam sistem kekebalan tubuh dapat memicu kondisi ini, tetapi belum ada penyebab spesifik yang dikonfirmasi. Faktor genetik mungkin juga berperan, meskipun hal ini masih dalam penyelidikan.

Bagaimana diagnosis mikosis fungoides dibuat?

Diagnosis biasanya dilakukan dengan memeriksa sampel kulit kecil di bawah mikroskop, yang disebut biopsiKarena mikosis fungoides dapat terlihat seperti kondisi kulit lainnya, beberapa biopsi mungkin diperlukan untuk memastikan diagnosis. Ahli patologi mencari yang tidak normal limfosit dalam jaringan untuk membuat diagnosis.

Apa saja ciri-ciri mikroskopis mikosis fungoides?

Penampakan mikosis fungoides berubah seiring perkembangan penyakit. Ahli patologi membaginya menjadi beberapa tahap berdasarkan bagaimana sel abnormal tampak di bawah mikroskop.

Tahap patch

Pada tahap awal bercak, abnormal limfosit terkumpul di lapisan kulit yang disebut epidermis. Limfosit berukuran kecil hingga sedang ini memiliki sel-sel gelap, terlipat (cerebriform) inti dan cenderung berbaris di sepanjang dasar epidermis. Di sekitar sel kanker ini, sel imun normal dapat menyebabkan peradangan atau pembengkakan di kulit.

Tahap plakat

Pada tahap plak, limfosit menyebar ke lapisan atas epidermis. Mereka dapat berkumpul menjadi kelompok kecil yang disebut mikroabses Pautrier, yang disatukan oleh struktur di kulit yang disebut sel Langerhans. Dalam beberapa kasus, sel imun lainnya terbentuk granuloma di sekitar sel kanker, sehingga membuatnya lebih sulit didiagnosis.

Tahap tumor

Pada stadium tumor, sel kanker kehilangan koneksinya dengan permukaan kulit dan tumbuh jauh ke dalam dermis, membentuk kelompok atau lembaran sel yang besar. Tumor ini mengandung limfosit dengan ukuran yang berbeda, termasuk sel abnormal yang lebih besar.

Transformasi sel besar

Transformasi sel besar terjadi ketika lebih dari 25% sel kanker tumbuh lebih besar dan menjadi lebih abnormal. Transformasi ini sering kali merupakan tanda bahwa penyakit menjadi lebih agresif dan mungkin memerlukan perawatan yang lebih intensif. Transformasi sel besar biasanya terjadi pada stadium lanjut; tumor yang padat dapat membuat diagnosis menjadi lebih sulit.

Imunohistokimia

Ahli patologi menggunakan imunohistokimia untuk mengidentifikasi protein dalam sel kanker. Ini membantu memastikan diagnosis dan memberikan informasi tentang perilaku penyakit.

• CD2, CD3, CD5, dan CD4: Protein ini biasanya ditemukan pada Sel T, tipe dari limfosit terlibat dalam mikosis fungoides.
• CD7: Penanda ini sering kali berkurang atau hilang pada penyakit lanjut.
• CD30: Penanda ini bisa positif atau negatif; kadarnya dapat berubah seiring waktu.
• Antigen limfosit kulit (CLA) dan CCR4: Protein ini menunjukkan bahwa limfosit menargetkan kulit.
• PD-1: Protein ini menunjukkan bahwa sel-sel imun mungkin telah kelelahan dan tidak lagi berfungsi dengan benar.
• RACUN: Penanda ini membantu ahli patologi mengonfirmasi penyakit tahap awal.

Pada tahap yang lebih lanjut, perubahan tambahan mungkin terjadi, termasuk hilangnya penanda sel T (seperti CD2 dan CD5) atau peningkatan kadar Ki-67, yang menunjukkan pertumbuhan sel yang cepat. Beberapa bentuk mikosis fungoides, seperti yang disertai limfosit CD8-positif, lebih umum terjadi pada anak-anak dan populasi tertentu dan cenderung memiliki perjalanan penyakit yang lebih lambat.

Bagaimana stadium mikosis fungoides?

Tahapan mikosis fungoides menggambarkan seberapa jauh penyakit telah berkembang. Dokter menggunakan sistem yang dikembangkan oleh Masyarakat Internasional Limfoma Kulit (ISCL) dan Organisasi Eropa untuk Penelitian dan Pengobatan Kanker (EORTC) untuk mengklasifikasikan penyakit. Sistem ini mempertimbangkan beberapa faktor, termasuk kondisi kulit, keterlibatan kelenjar getah bening, menyebar ke organ lain (metastase), dan keberadaan sel kanker dalam darah. Setiap komponen memiliki kriteria khusus yang membantu menentukan stadium penyakit secara keseluruhan.

Keterlibatan kulit (T)

• T1: Bercak kecil, papula (bintik menonjol), atau plak (kulit lebih tebal) yang menutupi kurang dari 10% kulit. Ini dapat dibagi lagi sebagai berikut:
  • T1a: Yang ada hanya bercak-bercak.
  • T1b: Baik plak maupun bercak mungkin ada.
• T2: Bercak, papula, atau plak yang menutupi 10% atau lebih permukaan kulit.
  • T2a: Yang ada hanya bercak-bercak.
  • T2b: Baik plak maupun bercak mungkin ada.
• T3: Satu atau lebih tumor, masing-masing berukuran minimal 1 cm.
• T4: Kemerahan (eritema) yang menutupi sedikitnya 80% kulit.

Keterlibatan kelenjar getah bening (N)

• N0: Tidak ada kelenjar getah bening yang abnormal; biopsi tidak dibutuhkan.
• N1: Terdapat kelenjar getah bening abnormal tetapi dengan tingkat keterlibatan kanker yang rendah:
  • N1a: Tidak ada bukti adanya sel kanker (klon-negatif).
  • N1b: Sel kanker ditemukan (klon positif).
• N2: Kelenjar getah bening abnormal dengan keterlibatan kanker sedang:
  • N2a: Tidak ada sel kanker yang ditemukan (klon-negatif).
  • N2b: Sel kanker hadir (klon positif).
• N3: Kelenjar getah bening abnormal dengan keterlibatan kanker yang parah, terlepas dari status klon.
• Tidak: Kelenjar getah bening tampak abnormal, tetapi tidak dilakukan biopsi untuk memastikan kanker.

Keterlibatan visceral (organ) (M)

• M0: Tidak ada tanda-tanda kanker menyebar ke organ lain.
• M1: Kanker telah menyebar ke organ dalam, dikonfirmasi melalui biopsi.

Keterlibatan darah (B)

• B0: Tidak ada keterlibatan darah yang signifikan; kurang dari 5% sel darah putih bersifat kanker.
  • B0a: Tidak ada klon kanker yang terdeteksi dalam darah.
  • B0b: Klon kanker terdeteksi.
• B1: Kadar sel kanker rendah dalam darah; lebih dari 5% sel darah putih bersifat kanker tetapi tidak memenuhi kriteria untuk B2.
  • B1a: Tidak ada klon kanker yang terdeteksi.
  • B1b: Klon kanker terdeteksi.
• B2: Tingginya kadar sel kanker dalam darah; setidaknya 1000 sel kanker per mikroliter ditemukan, dengan klon positif.

Stadium klinis dan kelangsungan hidup

Stadium klinis secara keseluruhan membantu dokter memprediksi bagaimana penyakit akan berkembang dan kemungkinan hasilnya (kelangsungan hidup spesifik penyakit atau DSS selama 5 tahun). Stadium klinis mencakup informasi tentang keterlibatan kulit (T), keterlibatan kelenjar getah bening (N), keterlibatan organ visceral (M), dan keterlibatan darah (B).

Tabel berikut merangkum tahapan-tahapannya:

Bagaimana prognosis bagi seseorang yang terdiagnosis mikosis fungoides?

The prognosa tergantung pada seberapa lanjut penyakit tersebut pada saat diagnosis. Sistem TNMB, yang menilai ukuran tumor, keterlibatan kelenjar getah bening, penyebaran ke organ lain, dan keterlibatan darah, membantu memprediksi perjalanan penyakit.

• Tahap awal (IA, IB, IIA): Pada tahap ini, penyakit biasanya terbatas pada kulit, dan prognosisnya sangat baik, dengan banyak orang memiliki harapan hidup normal.
• Tahap lanjutan (IIB dan seterusnya): Prospeknya menjadi lebih serius seiring perkembangan penyakit dan melibatkan tumor, kelenjar getah bening, darah, atau organ dalam.

Faktor lain yang dapat memengaruhi prognosis meliputi usia lanjut (di atas 60 tahun), kadar laktat dehidrogenase (LDH) yang tinggi, dan keberadaan sel kanker dalam darah tanpa gejala yang jelas. Tindak lanjut rutin dengan penyedia layanan kesehatan sangat penting untuk memantau setiap perubahan dan memberikan perawatan sebaik mungkin.

Dengan diagnosis dini dan perawatan yang tepat, banyak penderita mikosis fungoides dapat mengelola penyakit ini selama bertahun-tahun. Perawatan lanjutan, termasuk kemoterapi atau terapi terarah, mungkin diperlukan bagi mereka yang memiliki bentuk penyakit yang lebih agresif.