Laporan patologi Anda untuk myxofibrosarcoma

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Bibianna Purgina MD FRCPC
Desember 30, 2022

Apa itu myxofibrosarcoma?

Myxofibrosarcoma adalah jenis kanker yang dimulai pada jaringan ikat. Ini adalah salah satu jenis sarkoma yang paling umum menyerang orang dewasa yang lebih tua.

Apa jenis kanker myxofibrosarcoma?

Myxofibrosarcoma adalah sejenis sarkoma. Sarkoma adalah ganas (kanker) tumor yang dimulai pada jaringan ikat, otot, atau tulang.

Apa saja gejala myxofibrosarcoma?

Tumor ini biasanya muncul sebagai massa yang tumbuh lambat dan tidak nyeri. Tumor yang lebih besar dapat menyebabkan nyeri akibat tekanan pada jaringan di sekitarnya.

Apa penyebab myxofibrosarcoma?

Saat ini, tidak ada faktor risiko myxofibrosarcoma yang diketahui.

Di mana myxofibrosarcoma biasanya ditemukan?

Lengan dan tungkai adalah tempat yang paling umum untuk myxofibrosarcoma. Sebagian besar tumor berkembang di jaringan lunak di bawah kulit (dermis dan jaringan subkutan) dengan jumlah yang lebih kecil berkembang di otot.

Bisakah myxofibrosarcoma menyebar ke bagian tubuh yang lain?

Ya. Myxofibrosarcoma bisa bermetastasis (menyebar) ke bagian lain dari tubuh, dengan situs umum menjadi paru-paru dan tulang. Tumor tingkat tinggi (lihat tingkat FNCLCC di bawah) jauh lebih mungkin menyebar dibandingkan tumor tingkat rendah.

Bagaimana ahli patologi membuat diagnosis ini?

Diagnosis pertama myxofibrosarcoma biasanya dibuat setelah sampel kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi yang memeriksanya di bawah mikroskop. Diagnosis juga dapat dibuat setelah seluruh tumor diangkat sebagai pemotongan or reseksi contoh.

Seperti apa myxofibrosarcoma di bawah mikroskop?

Saat diperiksa di bawah mikroskop, myxofibrosarcoma terdiri dari sel spindel dikelilingi oleh jaringan ikat biru muda. Ahli patologi menggambarkan jenis jaringan ikat ini sebagai 'miksoid'. Munculnya sel tumor tergantung pada tingkat tumor. Tumor tingkat rendah cenderung terdiri dari sel-sel tipis panjang sementara tumor tingkat tinggi terdiri dari sel-sel besar yang tampak sangat tidak normal yang sangat bervariasi dalam bentuk dan ukuran. Ahli patologi menggunakan istilah seperti atipikal dan pleomorfik untuk menggambarkan sel-sel ini. Angka mitosis (sel tumor membelah untuk membuat sel tumor baru) biasanya terlihat dan figur mitosis atipikal juga dapat ditemukan. Biasanya myxofibrosarcoma mengandung pembuluh darah tipis panjang yang sering digambarkan oleh ahli patologi sebagai lengkung.

Apa grade FNCLCC dan mengapa penting untuk myxofibrosarcoma?

Patolog membagi myxofibrosarcoma menjadi tiga tingkatan berdasarkan sistem yang dibuat oleh Federasi Prancis Pusat Kanker Sarcoma Group (FNCLCC). Sistem ini menggunakan tiga fitur mikroskopis untuk menentukan tingkat tumor: diferensiasi, jumlah mitosis, dan nekrosis. Fitur-fitur ini dijelaskan secara lebih rinci di bawah ini. Kelas hanya dapat ditentukan setelah sampel tumor diperiksa di bawah mikroskop.

Poin (dari 0 hingga 3) ditetapkan untuk setiap fitur mikroskopis (0 hingga 3) dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor. Menurut sistem ini, myxofibrosarcoma dapat berupa tumor tingkat rendah atau tinggi. Tingkat tumor penting karena tumor tingkat tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih mungkin tumbuh kembali setelah operasi dan bermetastasis (menyebar) ke bagian tubuh lainnya.

Poin yang terkait dengan setiap kelas:

• Kelas 1 – 2 atau 3 poin.
• Kelas 2 – 4 atau 5 poin.
• Kelas 3 – 6 hingga 8 poin.

Fitur mikroskopis yang digunakan untuk menentukan kelas:

1. Diferensiasi tumor - Tumor diferensiasi menggambarkan seberapa dekat sel tumor terlihat seperti sel normal dan sehat. Tumor yang terlihat sangat mirip dengan sel sehat normal diberi 1 poin sedangkan yang terlihat sangat berbeda dengan sel lemak normal diberi 2 atau 3 poin. Semua myxofibrosarcomas diberikan 2 poin untuk diferensiasi tumor.
2. Hitungan mitosis – Sel yang sedang dalam proses membelah untuk membuat dua sel baru disebut a sosok mitosis. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki angka mitosis yang lebih banyak daripada tumor yang tumbuh lambat. Ahli patologi Anda akan menentukan jumlah mitosis dengan menghitung jumlah angka mitosis di sepuluh area tumor sambil melihat melalui mikroskop. Tumor tanpa angka mitosis atau sangat sedikit angka mitosis diberi 1 poin sedangkan tumor dengan 10 sampai 20 angka mitosis diberi 2 poin dan tumor dengan lebih dari 20 angka mitosis diberi 3 poin.
3. Nekrosis - Nekrosis adalah jenis kematian sel. Tumor yang tumbuh cepat cenderung mengalami lebih banyak nekrosis daripada tumor yang tumbuh lambat. Jika ahli patologi Anda tidak melihat nekrosis, tumor akan diberikan 0 poin. Tumor akan diberikan 1 poin jika nekrosis terlihat tetapi jumlahnya kurang dari 50% tumor atau 2 poin jika nekrosis mencapai lebih dari 50% tumor.

Mengapa ukuran tumor penting untuk myxofibrosarcoma?

Ukuran tumor penting karena tumor kurang dari 5 cm cenderung menyebar ke bagian lain dari tubuh dan berhubungan dengan yang lebih baik prognosa. Ukuran tumor juga digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).

Apa arti perluasan tumor myxofibrosarcoma?

Myxofibrosarcoma biasanya dimulai pada jaringan ikat di bawah kulit atau otot. Namun, seiring bertambahnya tumor, ia dapat tumbuh ke organ dan jaringan di sekitarnya. Ini disebut ekstensi tumor. Ahli patologi Anda akan dengan hati-hati memeriksa jaringan atau organ di sekitarnya yang diajukan untuk sel tumor dan hasil pemeriksaan ini akan dijelaskan dalam laporan Anda.

Apa arti efek pengobatan untuk myxofibrosarcoma?

Jika Anda menerima kemoterapi dan/atau terapi radiasi sebelum operasi pengangkatan tumor, ahli patologi Anda akan memeriksa semua jaringan yang dikirim ke patologi untuk melihat berapa banyak tumor yang masih hidup (layak). Paling umum, ahli patologi Anda akan menjelaskan persentase tumor yang tidak dapat hidup (sel tumor mati). Misalnya, efek pengobatan 90% berarti 90% tumor terdiri dari sel tumor yang tidak dapat hidup.

Apa itu invasi limfovaskular dan mengapa itu penting?

Invasi limfovaskular berarti sel kanker terlihat di dalam pembuluh darah atau pembuluh limfatik. Pembuluh darah adalah tabung tipis panjang yang membawa darah ke seluruh tubuh. Pembuluh limfa mirip dengan pembuluh darah kecil kecuali bahwa mereka membawa cairan yang disebut getah bening, bukan darah. Pembuluh limfatik terhubung dengan organ kekebalan kecil yang disebut kelenjar getah bening yang ditemukan di seluruh tubuh. Invasi limfovaskular penting karena sel kanker dapat menggunakan pembuluh darah atau pembuluh limfatik untuk menyebar ke bagian tubuh lain seperti kelenjar getah bening atau paru-paru.

Apa itu invasi perineural dan mengapa itu penting?

Invasi perineural adalah istilah yang digunakan ahli patologi untuk menggambarkan sel kanker yang menempel pada atau di dalam saraf. Istilah serupa, invasi intraneural, digunakan untuk menggambarkan sel kanker di dalam saraf. Saraf seperti kabel panjang yang terdiri dari kelompok sel yang disebut neuron. Saraf ditemukan di seluruh tubuh dan mereka bertanggung jawab untuk mengirimkan informasi (seperti suhu, tekanan, dan rasa sakit) antara tubuh dan otak Anda. Invasi perineural penting karena sel kanker dapat menggunakan saraf untuk menyebar ke organ dan jaringan di sekitarnya. Ini meningkatkan risiko tumor akan tumbuh kembali setelah operasi.

Apa itu margin?

A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Tergantung pada jenis operasi yang Anda lakukan, margin dapat mencakup tulang, otot, pembuluh darah, dan saraf yang dipotong untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Semua margin akan diperiksa dengan cermat di bawah mikroskop oleh ahli patologi Anda untuk menentukan status margin. Secara khusus, margin disebut negatif ketika tidak ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah margin disebut positif ketika ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah positif batas dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh (tumbuh kembali) di tempat yang sama setelah perawatan.

Apakah kelenjar getah bening diperiksa dan apakah ada yang mengandung sel kanker?

Kelenjar getah bening adalah organ kekebalan kecil yang terletak di seluruh tubuh. Sel kanker dapat melakukan perjalanan dari tumor ke kelenjar getah bening melalui saluran limfatik yang terletak di dalam dan di sekitar tumor. Pergerakan sel kanker dari tumor ke kelenjar getah bening disebut metastase.

Banyak kanker dapat menyebar ke kelenjar getah bening, tetapi myxofibrosarcoma sangat jarang menyebar. Jika kelenjar getah bening adalah bagian dari operasi untuk mengangkat tumor Anda, ahli patologi Anda akan memeriksanya di bawah mikroskop dan melaporkan apakah sel kanker ditemukan di salah satu kelenjar getah bening.

Apa tahap patologis untuk myxofibrosarcoma?

Stadium patologis untuk myxofibrosarcoma didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.

Stadium tumor (pT) untuk myxofibrosarcoma

Stadium tumor myxofibrosarcoma bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terkena. Misalnya, tumor berukuran 5 sentimeter yang dimulai di kepala akan diberi stadium tumor yang berbeda dengan tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar bagian tubuh, stadium tumor meliputi ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh ke bagian tubuh di sekitarnya.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai di kepala dan leher:

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai dari bagian luar dada, punggung, atau perut dan lengan atau kaki (batang dan ekstremitas):

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai di perut dan organ di dalam dada (organ viseral toraks):

T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat ia bermula.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
T4 - Beberapa tumor ditemukan.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai di ruang paling belakang rongga perut (retroperitoneum):

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.

Stadium tumor untuk tumor yang dimulai dari ruang di sekitar mata (orbit):

T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.

Jika setelah pemeriksaan mikroskopis, tidak tumor terlihat pada spesimen reseksi yang dikirim ke patologi untuk diperiksa, diberikan stadium tumor PT0 yang berarti tidak ada bukti tumor primer.

Jika ahli patologi Anda tidak dapat secara andal mengevaluasi ukuran tumor atau tingkat pertumbuhan, itu diberikan stadium tumor PTX (tumor primer tidak dapat dinilai). Ini dapat terjadi jika tumor diterima sebagai beberapa fragmen kecil.

Tahap nodal (pN) untuk myxofibrosarcoma

Myxofibrosarcoma diberikan stadium nodal antara 0 dan 1 berdasarkan ada tidaknya sel kanker pada satu atau lebih kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di kelenjar getah bening, stadium nodal adalah N0. Jika tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim untuk pemeriksaan patologis, stadium nodal tidak dapat ditentukan, dan stadium nodal terdaftar sebagai: NX. Jika sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening, maka stadium nodal terdaftar sebagai: N1.

Tahap metastasis (pM) untuk myxofibrosarcoma

Myxofibrosarcoma diberikan stadium metastatik 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di tempat yang jauh di dalam tubuh (misalnya paru-paru). Tahap metastatik hanya dapat ditetapkan jika jaringan dari tempat yang jauh diajukan untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastatik tidak dapat ditentukan dan terdaftar sebagai MX.