oleh Bibianna Purgina, MD FRCPC
Desember 7, 2022
Apa itu liposarkoma miksoid?
Myxoid liposarkoma adalah jenis kanker yang dimulai pada jaringan adiposa (lemak). Sebagian besar pasien adalah orang dewasa dan tumor umumnya melibatkan tungkai atau ekstremitas. Seringkali pasien dengan myxoid liposarkoma akan diobati dengan terapi radiasi sebelum tumor diangkat melalui pembedahan.
Apa yang menyebabkan myxoid liposarkoma?
Hampir semua liposarkoma myxoid memiliki jenis perubahan genetik yang disebut translokasi yang menggabungkan gen DDIT3 dengan salah satu gen FUS atau EWSR1. Saat ini, dokter tidak tahu apa yang menyebabkan perubahan genetik ini terjadi.
Apa saja gejala myxoid liposarkoma?
Kebanyakan liposarkoma miksoid muncul sebagai massa yang besar dan tidak nyeri. Mereka yang berada di tempat yang dalam seperti perut mungkin tidak terdeteksi sampai ukuran tumornya sangat besar.
Bagaimana diagnosis ini dibuat?
Diagnosis liposarcoma miksoid biasanya setelah sampel kecil tumor diangkat dalam prosedur yang disebut a biopsi. Jaringan biopsi kemudian dikirim ke ahli patologi yang memeriksanya di bawah mikroskop. Tes tambahan seperti: fluoresensi hibridisasi in situ (FISH) juga dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis.
Seperti apa myxoid liposarkoma di bawah mikroskop?
Saat diperiksa di bawah mikroskop, bagian tumor bisa terlihat seperti lemak biasa. Namun, tidak seperti lemak normal, liposarkoma miksoid mengandung sel-sel lemak yang tampak tidak normal, yang dikenal sebagai lipoblas, serta berlimpah miksoid tisu. Juga, pembuluh darah kecil (kapiler) pada liposarkoma miksoid cenderung menunjukkan pola percabangan atau pleksiformis. Ahli patologi menyebut jenis pembuluh darah ini memiliki susunan "kawat ayam".
Perubahan genetik apa yang ditemukan pada myxoid liposarkoma?
Sebagian besar liposarkoma myxoid memiliki jenis perubahan genetik yang disebut translokasi yang menggabungkan gen DDIT3 dengan gen FUS atau EWSR1. Patolog menguji translokasi ini dengan melakukan keduanya hibridisasi in situ fluoresensi (FISH) atau pengurutan generasi berikutnya (NGS) pada sepotong jaringan dari tumor. Jenis pengujian ini dapat dilakukan pada biopsi spesimen atau ketika tumor telah diangkat melalui pembedahan.
Apa grade FNCLCC dan mengapa penting untuk myxoid liposarkoma?
Ahli patologi membagi myxoid liposarkoma menjadi tiga tingkatan berdasarkan sistem yang dibuat oleh Federasi Prancis Pusat Kanker Sarcoma Group (FNCLCC). Sistem ini menggunakan tiga fitur mikroskopis untuk menentukan tingkat tumor: diferensiasi, jumlah mitosis, dan nekrosis. Fitur-fitur ini dijelaskan secara lebih rinci di bawah ini. Kelas hanya dapat ditentukan setelah sampel tumor diperiksa di bawah mikroskop.
Poin (dari 0 hingga 3) ditetapkan untuk setiap fitur mikroskopis (0 hingga 3) dan jumlah total poin menentukan tingkat akhir tumor. Menurut sistem ini, liposarkoma miksoid dapat berupa tumor tingkat rendah atau tinggi. Tingkat tumor penting karena tumor tingkat tinggi (tingkat 2 dan 3) lebih agresif dan berhubungan dengan kondisi yang lebih buruk. prognosa.
Poin yang terkait dengan setiap kelas:
- Kelas 1 – 2 atau 3 poin.
- Kelas 2 – 4 atau 5 poin.
- Kelas 3 – 6 hingga 8 poin.
Fitur mikroskopis yang digunakan untuk menentukan kelas:
- Diferensiasi tumor - Tumor diferensiasi menggambarkan seberapa dekat sel-sel tumor terlihat seperti sel-sel lemak normal. Tumor yang terlihat sangat mirip dengan sel lemak normal diberikan 1 poin sedangkan yang terlihat sangat berbeda dari sel lemak normal diberikan 2 atau 3 poin.
- Hitungan mitosis – Sel yang sedang dalam proses membelah untuk membuat dua sel baru disebut a sosok mitosis. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki angka mitosis yang lebih banyak daripada tumor yang tumbuh lambat. Ahli patologi Anda akan menentukan jumlah mitosis dengan menghitung jumlah angka mitosis di sepuluh area tumor sambil melihat melalui mikroskop. Tumor tanpa angka mitosis atau sangat sedikit angka mitosis diberi 1 poin sedangkan tumor dengan 10 sampai 20 angka mitosis diberi 2 poin dan tumor dengan lebih dari 20 angka mitosis diberi 3 poin.
- Nekrosis - Nekrosis adalah jenis kematian sel. Tumor yang tumbuh cepat cenderung memiliki lebih banyak nekrosis daripada tumor yang tumbuh lambat. Jika ahli patologi Anda tidak melihat adanya nekrosis, tumor akan diberikan 0 poin. Tumor akan diberikan 1 poin jika nekrosis terlihat tetapi itu membuat kurang dari 50% dari tumor atau 2 poin jika nekrosis membuat lebih dari 50% dari tumor.
Mengapa ukuran tumor penting untuk myxoid liposarkoma?
Ukuran tumor penting karena tumor kurang dari 5 cm cenderung menyebar ke bagian lain dari tubuh dan berhubungan dengan yang lebih baik prognosa. Ukuran tumor juga digunakan untuk menentukan stadium tumor patologis (pT).
Apa arti ekstensi tumor dan mengapa penting untuk myxoid liposarkoma?
Myxoid liposarkoma sering dimulai pada jaringan lunak yang dalam, misalnya di dalam otot di lengan atau kaki. Saat tumor tumbuh, sel tumor dapat menyebar ke dalam atau di sekitar jaringan dan organ lain. Ini disebut ekstensi tumor. Ahli patologi Anda akan dengan hati-hati memeriksa jaringan atau organ di sekitarnya yang diajukan untuk sel tumor dan hasil pemeriksaan ini akan dijelaskan dalam laporan Anda.
Apa yang dimaksud dengan efek pengobatan?
Jika Anda menerima kemoterapi dan/atau terapi radiasi sebelum operasi pengangkatan tumor, ahli patologi Anda akan memeriksa semua jaringan yang dikirim ke patologi untuk melihat seberapa banyak tumor yang masih hidup pada saat dikeluarkan dari tubuh. Ahli patologi menggunakan istilah layak untuk menggambarkan jaringan yang masih hidup pada saat dikeluarkan dari tubuh. Sebaliknya, ahli patologi menggunakan istilah non-viable untuk menggambarkan jaringan yang tidak hidup pada saat dikeluarkan dari tubuh. Paling umum, ahli patologi Anda akan menjelaskan persentase tumor yang tidak dapat hidup.
Apa itu invasi limfovaskular dan mengapa itu penting?
Invasi limfovaskular berarti sel kanker terlihat di dalam pembuluh darah atau pembuluh limfatik. Pembuluh darah adalah tabung tipis panjang yang membawa darah ke seluruh tubuh. Pembuluh limfa mirip dengan pembuluh darah kecil kecuali bahwa mereka membawa cairan yang disebut getah bening, bukan darah. Pembuluh limfatik terhubung dengan organ kekebalan kecil yang disebut kelenjar getah bening yang ditemukan di seluruh tubuh. Invasi limfovaskular penting karena sel kanker dapat menggunakan pembuluh darah atau pembuluh limfatik untuk menyebar ke bagian tubuh lain seperti kelenjar getah bening atau paru-paru.
Apa itu invasi perineural dan mengapa itu penting?
Invasi perineural adalah istilah yang digunakan ahli patologi untuk menggambarkan sel kanker yang menempel pada atau di dalam saraf. Istilah serupa, invasi intraneural, digunakan untuk menggambarkan sel kanker di dalam saraf. Saraf seperti kabel panjang yang terdiri dari kelompok sel yang disebut neuron. Saraf ditemukan di seluruh tubuh dan mereka bertanggung jawab untuk mengirimkan informasi (seperti suhu, tekanan, dan rasa sakit) antara tubuh dan otak Anda. Invasi perineural penting karena sel kanker dapat menggunakan saraf untuk menyebar ke organ dan jaringan di sekitarnya. Ini meningkatkan risiko tumor akan tumbuh kembali setelah operasi.
Apa itu margin?
A batas adalah setiap jaringan yang dipotong oleh ahli bedah untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Tergantung pada jenis operasi yang Anda lakukan, margin dapat mencakup tulang, otot, pembuluh darah, dan saraf yang dipotong untuk mengangkat tumor dari tubuh Anda. Semua margin akan diperiksa dengan cermat di bawah mikroskop oleh ahli patologi Anda untuk menentukan status margin. Secara khusus, margin disebut negatif ketika tidak ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah margin disebut positif ketika ada sel kanker di tepi jaringan yang dipotong. Sebuah positif batas dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahwa tumor akan kambuh (tumbuh kembali) di tempat yang sama setelah perawatan.
Apakah kelenjar getah bening diperiksa dan apakah ada yang mengandung sel kanker?
Kelenjar getah bening adalah organ kekebalan kecil yang terletak di seluruh tubuh. Sel kanker dapat melakukan perjalanan dari tumor ke kelenjar getah bening melalui saluran limfatik yang terletak di dalam dan di sekitar tumor. Pergerakan sel kanker dari tumor ke kelenjar getah bening disebut metastase.
Banyak kanker dapat menyebar ke kelenjar getah bening, tetapi myxoid liposarkoma sangat jarang menyebar. Jika kelenjar getah bening adalah bagian dari operasi untuk mengangkat tumor Anda, ahli patologi Anda akan memeriksanya di bawah mikroskop dan melaporkan apakah sel kanker ditemukan di salah satu kelenjar getah bening.
Apa tahap patologis untuk myxoid liposarkoma?
Tahap patologis untuk liposarkoma miksoid didasarkan pada sistem stadium TNM, sistem yang diakui secara internasional yang awalnya dibuat oleh Komite Gabungan Amerika untuk Kanker. Sistem ini menggunakan informasi tentang tumor primer (T), kelenjar getah bening (N), dan jauh metastasis penyakit (M) untuk menentukan stadium patologis lengkap (pTNM). Ahli patologi Anda akan memeriksa jaringan yang dikirim dan memberi nomor pada setiap bagian. Secara umum, angka yang lebih tinggi berarti penyakit yang lebih lanjut dan lebih buruk prognosa.
Stadium tumor (pT) untuk liposarcoma myxoid
Stadium tumor myxoid liposarkoma bervariasi berdasarkan bagian tubuh yang terlibat. Misalnya, tumor berukuran 5 sentimeter yang dimulai di kepala akan diberi stadium tumor yang berbeda dengan tumor yang dimulai jauh di belakang perut (retroperitoneum). Namun, di sebagian besar bagian tubuh, stadium tumor meliputi ukuran tumor dan apakah tumor telah tumbuh ke bagian tubuh di sekitarnya.
Kepala dan leher
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 2 dan 4 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor lebih dari 4 sentimeter.
T4 – Tumor telah tumbuh ke jaringan sekitarnya seperti tulang wajah atau tengkorak, mata, pembuluh darah yang lebih besar di leher, atau otak.
Batang dan ekstremitas (dada, perut, lengan, kaki)
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.
Intraabdominal dan intratoraks
T1 – Tumor hanya terlihat pada satu organ.
T2 – Tumor telah tumbuh menjadi jaringan ikat yang mengelilingi organ tempat dimulainya.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi setidaknya satu organ lain.
T4 - Beberapa tumor ditemukan.
Retroperitoneum
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 5 sentimeter.
T2 – Ukuran tumor antara 5 dan 10 sentimeter.
T3 – Ukuran tumor antara 10 dan 15 sentimeter.
T4 – Ukuran tumor lebih dari 15 sentimeter.
Periorbita
T1 – Ukuran tumor tidak lebih dari 2 sentimeter.
T2 – Tumor berukuran lebih dari 2 sentimeter tetapi belum tumbuh menjadi tulang di sekitar mata.
T3 – Tumor telah tumbuh menjadi tulang di sekitar mata atau tulang tengkorak lainnya.
T4 – Tumor telah tumbuh ke dalam mata (bola mata) atau jaringan di sekitarnya seperti kelopak mata, sinus, atau otak.
Jika setelah pemeriksaan mikroskopis, tidak terlihat tumor pada spesimen reseksi yang dikirim ke bagian patologi untuk diperiksa, maka diberikan stadium tumor. PT0 yang berarti tidak ada bukti tumor primer. Jika ahli patologi Anda tidak dapat secara pasti mengevaluasi ukuran tumor atau tingkat pertumbuhannya, itu diberikan stadium tumor PTX (tumor primer tidak dapat dinilai). Ini dapat terjadi jika tumor diterima sebagai beberapa fragmen kecil.
Tahap nodal (pN) untuk liposarkoma miksoid
Myxoid liposarkoma diberikan stadium nodal 0 atau 1 berdasarkan ada tidaknya sel kanker pada satu atau lebih kelenjar getah bening. Jika tidak ada sel kanker yang terlihat di kelenjar getah bening, tahap nodal adalah: N0. Jika tidak ada kelenjar getah bening yang dikirim untuk pemeriksaan patologis, stadium nodal tidak dapat ditentukan, dan stadium nodal terdaftar sebagai: NX. Jika sel kanker ditemukan di kelenjar getah bening, maka stadium nodal terdaftar sebagai: N1.
Tahap metastasis (pM) untuk liposarkoma miksoid
Liposarcoma miksoid diberikan stadium metastatik 0 atau 1 berdasarkan adanya sel kanker di tempat yang jauh di dalam tubuh (misalnya paru-paru). Tahap metastatik hanya dapat ditentukan jika jaringan dari tempat yang jauh diajukan untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastasis tidak dapat ditentukan dan terdaftar sebagai MX.
Tahap metastatik hanya dapat diberikan jika jaringan dari tempat yang jauh dikirim untuk pemeriksaan patologis. Karena jaringan ini jarang ada, stadium metastasis tidak dapat ditentukan, dan biasanya tidak disertakan dalam laporan Anda.
Kami bangga bermitra dengan:
