oleh Ashley Flaman MD dan Bibianna Purgina MD FRCPC
5 Maret, 2023
Apa itu paraganglioma?
Paraganglioma adalah jenis tumor neuroendokrin. Itu dimulai dari yang terspesialisasi sel neuroendokrin yang merupakan bagian dari sistem saraf otonom.
Apa saja gejala paraganglioma?
Gejala paraganglioma tergantung pada lokasi tumor dan jenis sel yang ditemukan pada tumor. Beberapa paraganglioma menghasilkan hormon yang dapat menyebabkan gejala seperti jantung berdebar kencang, sakit kepala, berkeringat, dan tekanan darah tinggi. Namun, banyak paraganglioma tidak menimbulkan gejala apa pun dan ditemukan saat pencitraan seperti CT scan atau MRI dilakukan untuk alasan yang tidak terkait atau karena tumor berada di lokasi yang dapat dilihat atau dirasakan.
Apakah paraganglioma sejenis kanker?
Sebagian besar (sekitar 65-90%) paraganglioma adalah tumor non-kanker. Namun, beberapa mungkin berperilaku lebih seperti kanker dengan menyebar ke bagian lain dari tubuh. Sayangnya, tidak ada temuan yang dapat dilihat oleh ahli patologi di bawah mikroskop yang secara pasti dapat memisahkan tumor non-kanker dari tumor kanker dengan kepastian 100%. Oleh karena itu, jika Anda didiagnosis menderita paraganglioma, Anda akan diminta untuk melakukan follow up secara rutin ke dokter untuk memastikan tumor tidak menyebar.
Di mana paraganglioma biasa ditemukan?
Paraganglioma dapat ditemukan hampir di seluruh tubuh. Namun, paling sering terjadi di kepala dan leher (terutama di sekitar arteri karotis di leher dan di telinga tengah), perut, panggul, dan dada. Paraganglioma yang berkembang di kelenjar adrenal disebut a feokromositoma.
Bagaimana diagnosis paraganglioma dibuat?
Diagnosis paraganglioma dilakukan setelah sebagian atau seluruh tumor diangkat dan jaringan dari tumor diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.
Seperti apa paraganglioma di bawah mikroskop?
Saat diperiksa di bawah mikroskop, paraganglioma terdiri dari sel-sel yang terlihat mirip satu sama lain. Tumor sering dikelilingi oleh lapisan tipis jaringan yang disebut kapsul. Sel-sel tumor biasanya tersusun dalam kelompok bulat yang oleh ahli patologi digambarkan sebagai "zellballen", yang diterjemahkan dari bahasa Jerman berarti "bola sel". Kelompok sel dikelilingi oleh sel khusus yang disebut sel sustentakular yang mendukung sel neuroendokrin.
Ahli patologi Anda mungkin melakukan tes yang disebut imunohistokimia untuk mengkonfirmasi diagnosis. Sel paraganglioma positif untuk penanda neuroendokrin seperti synaptophysin dan chromogranin. Sel-sel sustentacular positif untuk protein yang disebut S-100.
Apa itu SDHB dan mengapa ahli patologi mengujinya di paraganglioma?
SDHB (Succinate dehydrogenase complex iron-sulfur subunit B) adalah gen yang memberikan instruksi untuk membuat protein yang disebut succinate dehydrogenase iron-sulfur subunit B. Protein ini bergabung dengan protein serupa (SDHA, SDHC, dan SDHD) untuk membentuk kompleks yang menghasilkan energi untuk sel. Beberapa orang mewarisi sindrom genetik yang menghasilkan produksi protein SDH abnormal. Orang-orang ini juga berisiko lebih tinggi terkena paraganglioma.
Ahli patologi melakukan tes yang disebut imunohistokimia untuk SDHB untuk membantu mengidentifikasi orang yang mungkin mewarisi sindrom genetik ini. Hilangnya ekspresi SDHB dianggap sebagai hasil abnormal dan orang-orang ini harus dirujuk ke ahli genetika untuk konseling lebih lanjut.
Sumber daya bermanfaat lainnya
Kami bangga bermitra dengan:
