Neoplasma sel plasma

oleh Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC dan Vathany Kulasingam, PhD, FCACB
2 Maret, 2022

Apa itu neoplasma sel plasma?

Neoplasma sel plasma adalah jenis kanker yang dimulai dari sel kekebalan khusus yang disebut sel plasma. Sel plasma normal membuat berbagai jenis protein yang disebut imunoglobulin (antibodi) yang membantu melindungi tubuh dari mikroorganisme seperti: virus. Sebaliknya, semua sel plasma dalam neoplasma sel plasma membuat jenis imunoglobulin yang sama. Sel plasma abnormal juga membuat lebih banyak imunoglobulin daripada sel plasma normal.

Apa itu sel plasma?

Sel plasma memulai hidup sebagai jenis khusus sel kekebalan yang disebut B-limfosit. Setelah limfosit B berubah menjadi sel plasma, ia memiliki kemampuan untuk menghasilkan protein khusus yang disebut imunoglobulin (Ig), yang juga disebut antibodi. Imunoglobulin melindungi tubuh kita dengan menempel pada bakteri dan virus, yang membuatnya lebih mudah dikeluarkan dari tubuh. Imunoglobulin juga dapat menempel pada sel abnormal atau sel yang telah berhenti berfungsi secara normal.

Imunoglobulin terdiri dari empat bagian dan setiap bagian disebut rantai. Satu imunoglobulin terdiri dari dua rantai berat dan dua rantai ringan. Ada lima jenis rantai berat yang berbeda, yang disebut A, G, D, E, M, dan dua jenis rantai ringan yang disebut kappa dan lambda. Kombinasi rantai berat dan ringan dapat digunakan untuk membuat imunoglobulin. Pilihan ini memungkinkan tubuh Anda memproduksi berbagai jenis imunoglobulin (misalnya IgA kappa, IgG lambda, dll.).

Sementara sistem kekebalan memiliki kemampuan untuk membuat berbagai jenis imunoglobulin, setiap sel plasma hanya membuat satu jenis imunoglobulin. Karena sistem kekebalan kita membuat jutaan sel plasma yang berbeda, adalah normal untuk menemukan berbagai jenis imunoglobulin dalam tubuh setiap saat.

Tes apa yang dilakukan dokter untuk mencari imunoglobulin abnormal?

Dokter Anda dapat memesan tes yang disebut elektroforesis protein serum untuk melihat imunoglobulin dalam darah atau urin Anda. Hasil pengujian muncul sebagai garis pada grafik. Hasil normal terlihat seperti garis dengan banyak tonjolan kecil. Setiap benjolan kecil di garis adalah jenis imunoglobulin yang berbeda. Hasil abnormal menunjukkan puncak yang besar (lihat area hitam pada gambar di bawah). Puncak besar ini adalah imunoglobulin abnormal. Tes lain dapat menunjukkan akumulasi rantai ringan dalam darah atau urin Anda.

Sel plasma abnormal pada neoplasma sel plasma hanya akan menghasilkan satu jenis imunoglobulin. Ini akan menghasilkan peningkatan jumlah baik IgG atau IgA (atau jarang IgD atau IgE) dan jumlah kappa atau lambda yang berlebihan dibandingkan dengan normal.

Bagaimana ahli patologi membuat diagnosis neoplasma sel plasma?

Diagnosis neoplasma sel plasma biasanya dibuat setelah dokter Anda mengambil sepotong kecil sumsum tulang Anda dalam prosedur yang disebut a biopsi. Untuk beberapa pasien, sel plasma abnormal membentuk tumor di luar tulang. Dalam situasi itu, dokter Anda mungkin melakukan biopsi tumor itu sebagai gantinya. Jarang, sel plasma dapat terlihat dalam darah Anda. Jaringan tersebut kemudian dikirim ke ahli patologi Anda yang memeriksanya di bawah mikroskop.

Dengan memeriksa jaringan di bawah mikroskop, ahli patologi Anda akan menentukan persentase sel plasma abnormal yang ada di sumsum tulang Anda. Dokter Anda akan dapat menggabungkan informasi ini dengan hasil tes lain untuk menentukan jenis neoplasma sel plasma.

Tes lain apa yang dilakukan ahli patologi untuk neoplasma sel plasma?

Imunohistokimia

Ahli patologi Anda akan melakukan tes yang disebut imunohistokimia untuk mempelajari lebih lanjut tentang sel plasma dalam sampel jaringan Anda dan memastikan bahwa mereka tidak normal. Imunohistokimia adalah tes yang menggunakan antibodi untuk menyoroti berbagai jenis protein yang diproduksi oleh sel. Ketika sel menghasilkan protein, ahli patologi menggambarkan hasilnya sebagai positif atau reaktif. Ketika sel tidak menghasilkan protein, hasilnya digambarkan sebagai negatif atau non-reaktif.

Sel kanker dalam neoplasma sel plasma berasal dari sel plasma dan sebagai hasilnya, mereka menghasilkan protein yang biasanya dibuat oleh sel plasma, seperti CD138, MUM1, atau CD79a. Mereka juga dapat menghasilkan protein yang tidak diproduksi oleh sel plasma normal, seperti CD20, CD117, CD56, atau CyclinD1.

Hibridisasi in situ

Ahli patologi Anda juga dapat melakukan tes yang disebut hibridisasi in situ (ISH) untuk menentukan imunoglobulin diproduksi oleh sel plasma abnormal. Seperti dijelaskan di atas, sel plasma abnormal dalam neoplasma sel plasma ini hanya akan menghasilkan satu jenis imunoglobulin, misalnya IgG kappa atau IgG lambda.

Tes molekul

Setiap sel dalam tubuh Anda berisi serangkaian instruksi yang memberi tahu sel bagaimana berperilaku. Instruksi ini ditulis dalam bahasa yang disebut DNA dan instruksi tersebut disimpan pada 46 kromosom di setiap sel. Karena instruksinya sangat panjang, mereka dipecah menjadi bagian-bagian yang disebut gen dan setiap gen memberi tahu sel bagaimana menghasilkan sepotong mesin yang disebut protein.

Kadang-kadang, sepotong DNA jatuh dari satu kromosom dan menjadi melekat pada kromosom yang berbeda. Ini disebut translokasi dan dapat mengakibatkan sel membuat protein baru dan abnormal. Jika protein baru memungkinkan sel untuk hidup lebih lama dari sel lain atau menyebar ke bagian lain dari tubuh, sel bisa menjadi kanker. Sel-sel ganas juga bisa kehilangan atau mendapatkan sepotong DNA.

Ahli patologi biasanya menguji perubahan molekuler ini dengan melakukan: fluoresensi hibridisasi in situ (IKAN) pada sepotong jaringan dari tumor. Jenis pengujian ini dapat dilakukan pada biopsi contoh.

Berbagai jenis kelainan dapat dilihat pada neoplasma sel plasma. Mereka termasuk translokasi yang melibatkan protein IGH, hilangnya kromosom 1p atau 17p (kode untuk gen TP53), dan perolehan kromosom 1q. Adanya kelainan ini dapat membantu dokter menentukan kondisi Anda prognosa.

Bagaimana sel plasma abnormal dalam neoplasma sel plasma merusak tubuh?

Ada tiga cara neoplasma sel plasma merusak tubuh:

Apa saja jenis neoplasma sel plasma?

Neoplasma sel plasma dapat dibagi menjadi beberapa kategori berdasarkan seberapa banyak imunoglobulin ditemukan dalam darah atau urin Anda, serta berapa banyak sel plasma yang terlihat di sumsum tulang Anda dan apakah ada bukti kerusakan pada organ Anda atau tidak.

• Gammopati monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan (MGUS) – Diagnosis ini dibuat ketika sel plasma mewakili kurang dari 10% sel di sumsum tulang, imunoglobulin yang terdeteksi dalam darah atau urin berada di bawah ambang batas tertentu, dan tidak ada kerusakan pada organ Anda. MGUS dianggap sebagai kondisi pra-kanker karena hanya sebagian kecil orang dengan kondisi ini yang akan maju ke tahap berikutnya.
• Mieloma sel plasma – Diagnosis ini dibuat ketika ada lebih dari 10% sel plasma di sumsum tulang Anda dan imunoglobulin yang ditemukan dalam darah atau urin Anda berada di atas ambang batas tertentu.
  • Jika tidak ada bukti kerusakan pada organ Anda, ini disebut myeloma sel plasma asimtomatik (atau membara).
  • Jika ada bukti kerusakan pada organ Anda atau lebih dari 60% sel plasma di sumsum tulang Anda, ini disebut myeloma sel plasma atau multiple myeloma.

Apa itu plasmasitoma?

Kadang-kadang sel plasma abnormal dapat berkumpul bersama untuk membentuk tumor. Tumor yang terdiri dari sel plasma abnormal disebut plasmasitoma. Ketika plasmasitoma terbentuk di luar tulang, itu disebut plasmasitoma ekstraosseus. Jika hanya satu tumor ditemukan di tulang tanpa cedera pada bagian lain dari tubuh, itu disebut plasmasitoma soliter tulang.

Apa itu leukemia sel plasma?

Sel plasma abnormal juga bisa masuk ke dalam darah. Jika mereka mewakili lebih dari 20% sel darah putih dalam darah, itu akan disebut leukemia sel plasma.

Apa itu amiloidosis?

Terkadang, imunoglobulin abnormal yang diproduksi oleh sel plasma akan menumpuk di jaringan. Ketika ini terjadi, itu dapat membuat zat yang disebut amiloid. Amiloidosis adalah suatu kondisi di mana sejumlah besar amiloid menumpuk di dalam tubuh dan menyebabkan kerusakan pada organ. Pada amiloidosis, mungkin hanya ada sedikit populasi sel plasma abnormal yang terlihat di sumsum tulang. Untuk melihat amiloid, ahli patologi Anda dapat menggunakan a noda khusus disebut Kongo Merah. Dengan menggunakan pewarnaan ini, amiloid terlihat merah di bawah cahaya normal dan hijau apel di bawah cahaya khusus.