Limfoma plasmablastik

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Aleksandra Paliga MD FRCPC
September 18, 2023

Apa itu limfoma plasmablastik?

Limfoma plasmablastik (PBL) adalah jenis kanker sistem kekebalan tubuh yang langka dan agresif serta merupakan jenis limfoma non-Hodgkin (NHL). Tumornya terdiri dari sel plasma yang muncul dari Sel B.

Apa saja gejala limfoma plasmablastik?

Gejala PBL bergantung pada bagian tubuh mana tumor berkembang. Misalnya, tumor yang mengenai rongga mulut sering kali muncul sebagai massa yang tumbuh dengan cepat disertai pendarahan dan nyeri. Tumor di rongga hidung dapat menyebabkan hidung tersumbat, nyeri pada wajah, dan mimisan yang berulang (berkali-kali). Tumor di bagian tubuh lain mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun sampai penyakitnya sudah lanjut.

Apa penyebab limfoma plasmablastik?

Penyebab pasti dari PBL saat ini belum diketahui. Namun, sebagian besar pasien memiliki riwayat defisiensi imun akibat infeksi HIV yang sudah berlangsung lama atau penekanan kekebalan akibat pengobatan yang dirancang untuk menurunkan fungsi sistem kekebalan normal. Bagi banyak pasien, Virus Epstein-Barr (EBV) tampaknya juga berperan dalam perkembangan kanker jenis ini.

Bagaimana limfoma plasmablastik didiagnosis?

Diagnosis PBL hanya dapat ditegakkan bila sampel tumor diangkat dan jaringan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologi.

Seperti apa limfoma plasmablastik di bawah mikroskop?

Ketika diperiksa di bawah mikroskop, PBL biasanya terdiri dari potongan-potongan besar yang tampak tidak normal sel plasma yang dapat digambarkan sebagai plasmablastik atau memiliki morfologi inti imunoblastik karena menyerupai belum matang sel plasma dan/atau sel imun yang masing-masing disebut imunoblas. Namun, tidak seperti imunoblas normal dan sel plasma, sel tumor pada PBL sering tersusun dalam kelompok besar yang disebut lembaran. Sejumlah besar angka mitosis (sel membelah untuk membuat sel baru) juga terlihat bersama nekrosis (sel mati).

Apa tes lain yang mungkin dilakukan untuk memastikan diagnosis?

Tes untuk penanda sel kekebalan

Ahli patologi sering melakukan tes yang disebut imunohistokimia (IHC) untuk memastikan diagnosis dan menyingkirkan kondisi lain yang terlihat mirip dengan PBL di bawah mikroskop. Ketika IHC dilakukan, sel tumor di PBL seringkali positif atau reaktif untuk beberapa sel Sel B penanda termasuk PAX-5 dan CD79a tetapi negatif CD20. Sel tumor juga sering kali positif atau reaktif pada beberapa sel sel plasma penanda termasuk CD138, CD38, BLIMP1, dan XBP1.

Tes imunoglobulin

Sedangkan sel plasma normal menghasilkan kombinasi IgG lambda dan IgG kappa imunoglobulin (antibodi), sel tumor di PBL biasanya hanya menghasilkan satu. Produksi abnormal atau terbatas ini dapat ditunjukkan dengan IHC, aliran sitometri, atau hibridisasi in situ (ISH).

Tes untuk virus Epstein-Barr

Tes juga dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi keberadaan EBV dalam sel tumor. Tes yang paling umum digunakan disebut hibridisasi in situ (ISH) dan itu dilakukan untuk mencari penanda yang disebut BABI yang diproduksi oleh sel yang telah terinfeksi EBV.

Sumber daya bermanfaat lainnya

American Cancer Society