Laporan patologi Anda untuk limfoma sel besar anaplastik kulit primer

oleh Jason Wasserman MD PhD FRCPC dan Aleksandra Paliga MD FRCPC
Desember 16, 2024

Artikel ini dirancang untuk membantu Anda memahami laporan patologi untuk limfoma sel besar anaplastik kulit primer. Setiap bagian menjelaskan aspek penting dari diagnosis dan apa artinya bagi Anda.

Apa itu limfoma sel besar anaplastik kutan primer?

Limfoma sel besar anaplastik kutan primer adalah jenis kanker yang berkembang di kulit dan termasuk dalam kelompok kondisi yang disebut kelainan limfoproliferatif sel T CD30-positif kutan primer. Kondisi ini terdiri dari sel kanker besar dengan pertumbuhan tidak teratur, atau anaplastik, penampakannya di bawah mikroskop. Lebih dari 75% sel kanker ini mengekspresikan penanda yang disebut CD30, yang membantu dokter mengidentifikasi penyakit.

A limfoma adalah jenis kanker yang muncul dari sel darah putihPada limfoma sel besar anaplastik kutan primer, sel kanker berasal dari Sel T, sejenis sel darah putih yang biasanya berperan dalam sistem kekebalan tubuh.

Apa saja gejala limfoma sel besar anaplastik kutan primer?

Limfoma sel besar anaplastik kulit primer biasanya muncul sebagai tumor yang melibatkan kulit, meskipun lebih jarang, tumor ini dapat memengaruhi selaput lendir, seperti lapisan mulut. Tumor sering kali muncul sebagai benjolan merah atau ungu yang menonjol dan keras yang dapat bervariasi ukurannya. Permukaan tumor dapat pecah dan membentuk maag, yang menyebabkan rasa tidak nyaman atau nyeri.

Dalam kebanyakan kasus, kanker melibatkan satu tumor, tetapi dalam sekitar 20% kasus, orang mungkin mengembangkan beberapa tumor di berbagai area kulit. Tumor tambahan ini dapat muncul pada saat yang sama atau selama beberapa minggu hingga bulan.

Apa penyebab limfoma sel besar anaplastik kutan primer?

Penyebab pasti dari jenis kanker ini belum dipahami dengan baik. Para ilmuwan percaya bahwa kanker ini berkembang ketika terjadi perubahan genetik pada Sel T, sejenis sel darah putih yang bertanggung jawab untuk mengatur sistem kekebalan tubuh. Perubahan ini memungkinkan sel tumbuh tak terkendali, membentuk kanker di kulit.

Bagaimana diagnosis ini dibuat?

Diagnosis dimulai dengan riwayat medis dan pemeriksaan fisik yang menyeluruh. Jika kanker dicurigai, sampel kecil dari kulit yang terkena, yang disebut biopsi, diambil dan diperiksa di bawah mikroskop oleh ahli patologiTes tambahan, seperti imunohistokimia dan studi genetik, dapat dilakukan pada sampel biopsi untuk mengonfirmasi diagnosis.

Penting untuk dicatat bahwa limfoma sel besar anaplastik kulit primer adalah diagnosis klinis dan patologis. Dalam banyak kasus, ahli patologi akan menandatangani kasus sebagai “gangguan limfoproliferatif sel T CD30-positif kulit primer” dan memberikan diagnosis banding granulomatosis limfomatoid, CD30-positif stadium lanjut mikosis fungoides, dan limfoma sel besar anaplastik kutan versus limfoma sel besar anaplastik perifer atau limfoma sel T positif CD30 lainnya yang melibatkan kulit. Daftar panjang kondisi potensial ini diperlukan karena mencapai diagnosis melalui pemeriksaan patologis saja seringkali tidak mungkin. Informasi pencitraan dan klinis tambahan tentang perkembangan tumor diperlukan untuk menetapkan diagnosis akhir.

Gambaran mikroskopis tumor ini

Ketika ahli patologi memeriksa jaringan yang terkena di bawah mikroskop, mereka melihat sel kanker besar dengan ciri-ciri yang berbeda:

• Sel kanker seringkali memiliki bentuk yang besar dan tidak teratur inti (bagian sel yang mengandung materi genetik), menonjol nukleolus (struktur kecil di dalam nukleus), dan berlimpah sitoplasma (zat yang mengelilingi inti atom).
• Sel kanker ini biasanya membentuk gugusan padat atau lembaran menyebar di kulit atau selaput lendir.
• Dalam kasus yang jarang terjadi, sel kanker ditemukan di pembuluh darah atau saluran limfatik (limfoma intravaskular).

Imunohistokimia

Imunohistokimia adalah tes yang menggunakan pewarnaan khusus untuk mendeteksi protein dalam sel kanker. Ini membantu ahli patologi mengidentifikasi jenis kanker dan ciri-ciri uniknya. Pada limfoma sel besar anaplastik kulit primer:

• Sel kanker biasanya memiliki penanda yang terlihat pada sel yang aktif. Sel T, seperti CD4, tetapi mungkin kehilangan penanda seperti CD2, CD3, CD5, atau CD7.
• Lebih dari 75% sel kanker positif CD30, ciri khas kanker jenis ini.
• Beberapa sel kanker juga menghasilkan protein yang terkait dengan sel T sitotoksik, seperti TIA1 atau granzim B.
• Jarang terjadi, sel kanker mengekspresikan penanda lain, seperti CD56 atau CD8, tetapi temuan ini biasanya tidak memengaruhi prognosis.

Bagaimana stadium limfoma sel besar anaplastik kutan primer?

Stadium patologis limfoma sel besar anaplastik kutan primer menggambarkan seberapa jauh kanker telah menyebar di kulit dan apakah sel telah menyebar ke organ lain. kelenjar getah bening atau bagian tubuh lainnya. Sistem penentuan stadium ini memandu dokter dalam merencanakan perawatan yang paling efektif.

Tahap T: Keterlibatan kulit

• T1: Hanya ada satu lesi.
  • T1a: Lesi tersebut adalah lebih kecil dari 5 cm seberang.
  • T1b: Lesi tersebut adalah lebih besar dari 5 cm seberang.
• T2: Beberapa lesi ditemukan di satu area atau dua wilayah yang terhubung Dari tubuh.
  • T2a: Lesi tersebut sesuai dengan lingkaran 15 cm.
  • T2b: Lesi tersebut sesuai dengan Lingkaran 15 hingga 30 cm.
  • T2c: Lesi tersebut sesuai dengan lingkaran lebih besar dari 30 cm.
• T3: Lesi tersebar luas di seluruh tubuh.
  • T3a: Dua daerah yang tidak terhubung tubuh terlibat.
  • T3b: Tiga atau lebih area tubuh yang terlibat.

Stadium N: Keterlibatan kelenjar getah bening

• N0: Tidak ada keterlibatan kelenjar getah bening.
• N1: Satu kelompok kelenjar getah bening yang mengalirkan air ke area kulit yang terkena terlibat.
• N2: Dua atau lebih kelompok kelenjar getah bening atau kelenjar getah bening yang tidak mengalirkan air ke area yang terpengaruh terlibat.
• N3: Kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening pusat (seperti yang ada di dalam tubuh).

Sistem penentuan stadium ini membantu dokter menilai tingkat keparahan penyakit dan memilih pengobatan yang paling tepat. Terapi lokal seperti radiasi mungkin cukup untuk kasus tahap awal, sementara stadium lanjut mungkin memerlukan perawatan yang lebih intensif.

Prognosa

The prognosa untuk limfoma sel besar anaplastik kulit primer umumnya sangat baik. Sekitar 90% orang masih hidup 10 tahun setelah diagnosis mereka, dan penyakit ini sering kali terbatas pada kulit. Bahkan ketika kanker menyebar ke daerah terdekat kelenjar getah bening, hal itu biasanya tidak memengaruhi prospek keseluruhan.

Namun, prognosisnya mungkin kurang baik dalam situasi tertentu, seperti:

• Keterlibatan kulit yang luas, terutama pada kaki.
• Berusia di atas 60 tahun pada saat diagnosis.

Dokter menggunakan faktor-faktor dan hasil tes ini untuk mengembangkan rencana perawatan yang dipersonalisasi.